張永卓 (河南省濮陽(yáng)市人民醫(yī)院兒科，河南 濮陽(yáng) 457000)

免疫性性血小板減少性紫癜(ITP)是兒童常見(jiàn)的出血性疾病，其特點(diǎn)是外周血小板顯著減少伴骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以廣泛皮膚黏膜和內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。當(dāng)血小板＜20×109/L，可致顱內(nèi)出血等致命危險(xiǎn)，因此短時(shí)間內(nèi)提升血小板成為必要。筆者總結(jié)近年來(lái)采用不同治療方案的療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2008年1月～2012年6月在我院兒科診斷為ITP的住院患兒68例，均為初治患兒，未應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑治療，均符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)1999年修訂的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，患兒家屬均知情同意。入院時(shí)血小板為(2～46) ×109/L，其中＜20×109/L 26例，平均年齡5.25歲(6個(gè)月～10歲)。男37例，女31例，三組年齡、性別、病程、治療前血象和骨髓象比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法:A組:單純用腎上腺皮質(zhì)激素組，口服潑尼松2 mg/(kg·d)，療程4周，血小板正常后減停;B組:小劑量丙種球蛋白加腎上腺糖皮質(zhì)激素組，丙種球蛋白0.2 g/(kg·d)加口服波尼松1mg/(kg·d)，連用5 d;C組:靜脈用常規(guī)劑量丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)，連用5 d。

1.3 療效觀察:治療后14 d評(píng)定療效，參照Berchtlod的療效標(biāo)準(zhǔn)。完全反應(yīng):血小板數(shù)﹥100×109/L;部分反應(yīng):血小板數(shù)為(50～100)×109/L;無(wú)反應(yīng):血小板數(shù)＜50×109/L。有效為完全反應(yīng)加部分反應(yīng)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理:采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，對(duì)分類(lèi)資料進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，有序計(jì)數(shù)資料采用秩和檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 三組療效比較:B組、C兩組療效優(yōu)于A組(A組與B組χ2=6.58，P＜0.05;A組與C組χ2=5.87，P＜0.05)，B組、C兩組比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.189，P＞0.05)，詳見(jiàn)表1。2.2 血小板變化情況比較:B組與C組血小板開(kāi)始上升時(shí)間、達(dá)峰值時(shí)間和恢復(fù)正常時(shí)間均明顯短于A組。詳見(jiàn)表2。

表1 三組療效比較(例)

表2 三組血小板變化情況比較(±s)

表2 三組血小板變化情況比較(±s)

注:A組與B組、C組兩組比較:①P＜0.05;B組與C組比較:②P＞0.05

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3 討論

免疫性血小板減少性紫癜(ITP)目前公認(rèn)是一種獲得性器官特異性自身免疫性疾病，是由于體液免疫和細(xì)胞免疫異常引起體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體增多導(dǎo)致血小板破壞過(guò)多而造成的血小板減少。由于患兒體內(nèi)存在血小板抗體，臨床單純輸注血小板制品，不能有效提升血小板水平，止血效果差。在ITP的治療中，在行骨髓檢查排除其他疾病后腎上腺皮質(zhì)激素可作為首選，由于他不但具有降低毛細(xì)血管通透性，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的吞噬和破壞，減少血小板自身抗體的產(chǎn)生［2］，而且可改善骨髓巨核細(xì)胞的成熟障礙，能迅速升高血小板，對(duì)預(yù)防出血有肯定療效，本組腎上腺皮質(zhì)激素組有效率60%，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［3］。

靜脈用丙種球蛋白能更有效提升血小板數(shù)量，達(dá)到預(yù)防出血目的［4］;本研究也同樣顯示，丙種球蛋白治療兒童ITP，用藥后有效率、血小板回升時(shí)間、恢復(fù)正常時(shí)間、達(dá)峰時(shí)間等方面明顯優(yōu)于腎上腺皮質(zhì)激素。目前認(rèn)為其機(jī)制:封閉巨噬細(xì)胞受體，減少血小板的破壞;抑制自身免疫反應(yīng)，減少血小板抗體的產(chǎn)生，在血小板上形成保護(hù)膜，抑制血漿中IgG或免疫復(fù)合物與血小板結(jié)合，從而使血小板避免被巨噬細(xì)胞吞噬破壞。

本研究顯示，小劑量丙種球蛋白加小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療兒童ITP與常規(guī)劑量丙種球蛋白無(wú)明顯差異，可能原因?yàn)閺?fù)合了兩種不同種類(lèi)藥物的不同藥理機(jī)制，起到了協(xié)同的治療效果。但小劑量丙種球蛋白的應(yīng)用，減少了患兒家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān);同時(shí)避免了長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。是值得臨床推廣應(yīng)用的治療方法。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組，中華兒科雜志編輯委員會(huì)，特發(fā)性血小板減少性紫癜治療建議(修訂草案)［J］.中華兒科雜志，1999，37(1):50.

［2］ 高 舉，羅春華.自身免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制及診治進(jìn)展［J］.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2003，18(2):77.

［3］ Zeller B.Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries epidemiology andpredictors of chronic disease［J］.Aeta Paediatr，2005，94(2):178.

［4］ 馮永旗.靜脈注射人丙種球蛋白治療兒童特發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜療效觀察［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2007，23(7): 1049.