丁潔　葉中綠

【關(guān)鍵詞】 川崎??； 下肢動(dòng)脈病變

川崎病病理變化為全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈病變是其常見并發(fā)癥，在國(guó)內(nèi)外已有大量文獻(xiàn)報(bào)道，但并發(fā)下肢血管病變的文獻(xiàn)尚未見報(bào)道。我們?cè)\治了2例合并下肢血管病變的川崎病患兒，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

病例1，男，1歲8個(gè)月。因高熱1周入院。查體：T 39.5 ℃，R 40次/min，P 150次/min，體重12.5 kg，精神疲倦，急性熱面容，軀干皮膚潮紅有皮疹，頸部可觸及多個(gè)約蠶豆大小淋巴結(jié)，口唇皸裂充血、楊莓舌，咽紅，雙肺呼吸音粗，心音低鈍，腹平軟，肝于肋下2 cm，四肢末端腫脹發(fā)紅、皮溫高，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC（15.2～37.7 ）×109/L，NE 56%～96.1%，PLT（143～674）×109/L，CRP 246 mg/L，心肌酶、肝腎功能、血生化正常，胸片示心影正常，心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，彩色超聲心動(dòng)圖示左冠脈、右冠脈起始段均增寬。

擬“川崎病”診斷，即予丙種球蛋白、阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等治療?；純后w溫逐漸恢復(fù)正常，入院第4天指、趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，之后口唇及全身皮膚逐漸恢復(fù)正常。第10天始患兒出現(xiàn)右下肢疼痛伴行走障礙，局部無(wú)紅腫，右下肢肌力3級(jí)。檢查右膝關(guān)節(jié)及右髖關(guān)節(jié)正側(cè)位X線及MRI片、神經(jīng)肌電圖均未見異常。雙下肢動(dòng)脈彩超示雙下肢動(dòng)脈血管血流阻力指數(shù)減低，不除外血管彈性受限所致。繼續(xù)治療，1個(gè)月后患兒右下肢無(wú)疼痛可行走，但有輕微跛行，彩色超聲心動(dòng)圖右下肢恢復(fù)。2個(gè)月后患兒右下肢行走正常，血小板及白細(xì)胞正常。

病例2，男，3歲8個(gè)月。因全身皮疹1周，高熱伴四肢末端硬腫5 d入院。查體：T 39.6 ℃，R 34次/min，P 138次/min，體重19 kg，神志清，急性熱面容，全身散在分布斑片狀紅疹，頸部淋巴結(jié)可觸及數(shù)個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，雙眼球結(jié)膜充血，口唇充血皸裂，楊梅舌，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心界不大、律齊、心音有力，肝脾不大，四肢末端硬腫、皮溫高、有觸痛，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。

實(shí)驗(yàn)室檢查：入院第1天：WBC 15.1×109/L，NE 90.1%，PLT 409×109/L，入院第5天：WBC 5.4×109/L，NE 40.8%，PLT 318×109/L，CRP 167 mg/L，ESR 97 mm/h，PCT 0.475 ng/ml，肝腎功能血生化正常，胸片示心肺未見異常，心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，彩色超聲心動(dòng)圖示右冠狀動(dòng)脈主干直徑2.4 mm，左冠狀動(dòng)脈主干直徑2.5 mm，心臟結(jié)構(gòu)功能未見明顯異常。

診斷“川崎病”，即予丙種球蛋白、阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等治療。2 d后患兒體溫正常，3 d后患兒四肢末端硬腫消退并開始出現(xiàn)指、趾端膜狀脫屑，全身癥狀好轉(zhuǎn)。但入院第5天始患兒出現(xiàn)右下肢乏力、跛行，右下肢皮膚、關(guān)節(jié)無(wú)紅腫熱痛。查神經(jīng)肌電圖未見異常。雙下肢彩超示雙下肢動(dòng)脈血管形態(tài)未見異常，血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)顯示阻力指數(shù)偶發(fā)減低，提示血管短暫性供血不良，繼續(xù)抗血小板治療，病情穩(wěn)定出院。出院后1個(gè)月隨訪，患兒已行走正常，各項(xiàng)血檢指標(biāo)恢復(fù)正常。

2 討論

2例患兒臨床表現(xiàn)滿足川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，給予丙種球蛋白及阿司匹林等治療后，癥狀均有好轉(zhuǎn)且未出現(xiàn)冠脈繼續(xù)損害，但分別在住院治療后第10、5天時(shí)出現(xiàn)下肢病變且可排除外傷、局部炎癥及骨質(zhì)病變等引起，檢查雙下肢動(dòng)脈彩超均提示雙下肢動(dòng)脈血管血流阻力指數(shù)減低。但2例患兒卻都僅出現(xiàn)右下肢癥狀，推測(cè)該現(xiàn)象的出現(xiàn)可能與血流阻力大小、血管炎癥浸潤(rùn)程度有關(guān)等，其真正機(jī)制尚不明確。

川崎病是免疫介導(dǎo)的全身血管炎癥，可累及全身多個(gè)器官。如血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛等。其中關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛多為一過(guò)性，多在1周左右恢復(fù)正常[1]。但本文2例患兒可排除關(guān)節(jié)病變，彩超結(jié)果顯示為血流動(dòng)力學(xué)異常改變，且第1例患兒下肢病變持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，達(dá)1月余。另外川崎病并發(fā)末梢動(dòng)脈血管病變較少見亦少有報(bào)道，杜忠東、王勤等報(bào)道了川崎病并顱內(nèi)出血2例[2]，但下肢血管病變國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道。本文2例患兒表現(xiàn)相似，均于川崎病治療好轉(zhuǎn)后1周左右出現(xiàn)下肢血管病變，且近期預(yù)后較好，并未出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變。但長(zhǎng)期預(yù)后如何，仍需繼續(xù)隨訪。

參考文獻(xiàn)

[1] 馬立吉.川崎病非心血管并發(fā)癥121例臨床特點(diǎn)分析[J].山東醫(yī)藥，2011，51（45）：101-102.

[2] 杜忠東，王勤，劉秀云，等.川崎病急性期并發(fā)顱內(nèi)出血2例[J].中華兒科雜志，2005，43（7）：542-543.

（收稿日期：2012-10-08） （本文編輯：李靜）