陳志鳳 丁月琴 李銳欽
新生兒血小板減少癥臨床并不少見,輕者僅表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)、瘀斑,重者可合并消化道出血、肺出血、顱內(nèi)出血等,甚至危及生命。血小板水平是評(píng)估危重新生兒病情及預(yù)后的重要指標(biāo)之一。有文獻(xiàn)報(bào)道,危重新生兒合并有血小板減少癥的高達(dá)20%~40%[1]。新生兒血小板減少癥的病因多樣,其預(yù)后與病因、血小板水平密切相關(guān),臨床應(yīng)給予足夠重視,早期診斷,及時(shí)治療,減少并發(fā)癥?,F(xiàn)就我院新生兒科近3年收治的51例血小板減少癥患兒的臨床資料分析報(bào)道如下。
1.1 一般資料 2009年1月~2011年12月我科收治血小板減少癥新生兒51例,男32例,女19例。入院日齡:0~7d 41例,>7d 10例。胎齡:早產(chǎn)兒15例,足月兒34例,過期產(chǎn)兒2例。入院時(shí)體重:1000~1499g 6例,1500~2499g 17例,2500~3999g 27例,大于4000g 1例。生產(chǎn)方式:順產(chǎn)26例,剖宮產(chǎn)25例。
1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 以血小板計(jì)數(shù)小于100×109/L為診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。血常規(guī):血小板<30×109/L 8例,(30~50)×109/L 15例,(50~100)×109/L 28例;白細(xì)胞平均水平(10.70±6.18)×109/L;血紅蛋白平均水平(151±37)g/L,新生兒貧血7例。其中28例行凝血功能檢查,異常表現(xiàn)18例。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,分類資料采用構(gòu)成比表示。
2.1 病因及合并癥 (1)病因:新生兒感染22例(43.14%),其中肺炎14例,胎糞吸入綜合征2例,敗血癥6例;出生時(shí)窒息11例(21.57%),其中重度窒息2例;病理性黃疸11例(占21.57%),其中核黃疸2例;呼吸窘迫綜合征(RDS)3例(5.88%);新生兒硬腫癥2例(占3.92%);多臟器功能衰竭(MODS)2例(占3.92%)。(2)圍產(chǎn)期因素:宮內(nèi)窘迫史15例,母妊娠高血壓綜合征(妊高征)7例,母產(chǎn)前發(fā)熱1例,母親患有特發(fā)性血小板減少癥1例。(3)合并出血性疾?。猴B內(nèi)出血4例,其中蛛網(wǎng)膜下隙出血3例,腦室內(nèi)出血1例;上消化道出血3例;頭顱血腫2例,皮膚出血點(diǎn)2例,肺出血2例。
2.2 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患兒除病因治療外,同時(shí)輔以維生素C、止血敏、止血芳酸治療。對(duì)血小板計(jì)數(shù)大于50×109/L且無出血癥狀者,給予短期激素治療或監(jiān)測(cè)觀察;對(duì)血小板計(jì)數(shù)低于50×109/L或有明顯出血癥狀者,給予靜脈丙種球蛋白聯(lián)合激素治療。部分血小板<30×109/L者給予輸注血小板治療[3]。本組中21例患兒?jiǎn)斡眉に刂委?~5d,治愈17例,好轉(zhuǎn)2例,自動(dòng)出院2例。27例使用靜脈丙種球蛋白聯(lián)合激素治療,治愈17例,好轉(zhuǎn)5例,自動(dòng)出院3例,死亡2例。3例僅針對(duì)原發(fā)病治療,3d后復(fù)查血小板自行恢復(fù)正常。總體治愈好轉(zhuǎn)率達(dá)86.27%,死亡2例,1例死于早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征并肺出血,另一例死于重度窒息并發(fā)多臟器功能衰竭。
一般認(rèn)為,新生兒血小板計(jì)數(shù)大于150×109/L者為正常,(100~150)×109/L者為可疑異常,小于100×109/L者為血小板減少,小于50×109/L者為嚴(yán)重血小板減少。導(dǎo)致血小板減少的病因多樣,主要分為感染性、免疫性、先天性等,不同日齡病因亦有所不同。本組資料中,日齡<7d的患兒最主要病因?yàn)樾律鷥褐舷⒓案腥?,日齡>7d的晚期新生兒主要病因?yàn)榧?xì)菌感染。
本組患兒中感染性疾病占43.14%,與文獻(xiàn)報(bào)道[4]一致,是引起新生兒血小板減少癥的首要病因。感染時(shí)血小板非免疫性破壞是血小板減少的主要原因,免疫機(jī)制雖不占主導(dǎo)作用,但也參與感染誘發(fā)的血小板減少。血小板減少水平與感染嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。本組感染性患兒中血小板大于50×109/L者經(jīng)抗感染、短期激素治療后全部治愈;血小板低于50×109/L者合并蛛網(wǎng)膜下隙出血2例,上消化道出血1例,皮膚出血點(diǎn)1例,大部分治療后好轉(zhuǎn),2例因并發(fā)癥嚴(yán)重放棄治療。本組資料中生后窒息患兒占21.57%,有宮內(nèi)窘迫史的占29.41%,是引起新生兒血小板減少的常見病因。窒息缺氧可使骨髓巨核細(xì)胞系統(tǒng)受到抑制,血小板生成減少。同時(shí)缺氧引起腦部血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,血小板活化因子激活、生成增多,血小板迅速被消耗。值得注意的是,本組資料中病理性黃疸合并血小板減少的情況并不少見,具體原因未明,可能與引起病理性黃疸的高危因素相關(guān),如臨床較易忽略的宮內(nèi)慢性缺氧、隱性感染等。其血小板水平多在(50~100)×109/L,經(jīng)治療后全部治愈。危重新生兒合并血小板減少也占一定比例,本資料中危重癥主要有RDS、硬腫癥及多臟器功能衰竭,經(jīng)治療好轉(zhuǎn)后,血小板水平即相應(yīng)回升,可見,血小板計(jì)數(shù)可作為評(píng)估新生兒危重癥病情及療效的重要指標(biāo)。另外,本組中有1例免疫性血小板減少癥,其母親患有特發(fā)性血小板減少癥,母親體內(nèi)的抗血小板抗體經(jīng)胎盤作用于胎兒,破壞血小板。本例合并較嚴(yán)重的消化道出血,經(jīng)止血、輸血、靜脈丙種球蛋白、激素治療后痊愈。
部分圍產(chǎn)期高危因素也與血小板減少密切相關(guān)。除上述提到的宮內(nèi)窘迫外,已有研究[5]表明,母親妊高征與新生兒血小板減少有一定關(guān)系,具體機(jī)制尚不明確。在本組資料中母親有妊高征的占13.73%。
在治療原發(fā)病的同時(shí),使用短期激素及靜脈注射丙種球蛋白是目前治療新生兒血小板減少癥的主要方法,療效肯定,臨床廣泛應(yīng)用。激素可使血小板較快恢復(fù),還可降低血管通透性,減輕出血傾向。IVIG與激素相比,提高血小板的速度更快,危重新生兒首選。對(duì)于血小板<30×109/L且有出血傾向的重癥患兒應(yīng)考慮輸注血小板,但價(jià)格較昂貴。本組資料總體治愈好轉(zhuǎn)率達(dá)86.27%,提示新生兒血小板減少癥大多預(yù)后良好,僅有少部分合并嚴(yán)重出血性疾病患兒預(yù)后較差。
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