王藝璇，王 茜，楊華楠，劉 鋒 郭 營 尹 敏 (.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院腎病內(nèi)科，吉林 長春 30033;.長春醫(yī)學高等專科學校護理系，吉林 長春 3003)

腎病綜合征，是以大量蛋白尿(每日尿蛋白大于3.5 g)、低蛋白血癥(血清白蛋白少于30 g/L)、水腫、血脂異常為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細胞瘤，患者體內(nèi)出現(xiàn)單克隆的異常免疫球蛋白和(或)本周蛋白，瘤細胞在骨髓發(fā)展，可造成骨質(zhì)破壞。

1 病歷摘要

患者，男，65歲，因間斷雙下肢水腫10個月，加重伴胸悶、氣短5 d于2012年6月28日于腎病內(nèi)科住院。既往高血壓病病史10年;3個月前無明顯誘因出現(xiàn)周身皮疹，無瘙癢，無疼痛。查體:周身皮膚可見散在皮疹，不突出于皮膚表面，壓之不褪色，大小不一。Bp101/62 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)。腹部膨隆，移動性濁音陽性。雙下肢可見中度可凹性水腫。輔助檢查:血常規(guī) WBC 5.76×109/L，Plt 324×109/L，Hb 103 g/L;乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病抗體、凝血常規(guī)相關(guān)檢查未見異常;血清白蛋白16 g/L，甘油三酯2.12 mmol/L，總膽固醇6.99 mmol/L，血肌酐57.4 μmol/L，腦鈉肽4920 pg/ml，血清 β2微球蛋白4680.0 μg/L，血清LAM-輕鏈243 mg/dl，血清游離輕鏈 λ 陽性;尿常規(guī)白細胞計數(shù) 28.40/μl，細菌1607/μl，隱血(+)，尿蛋白(+++)，血尿定位提示非鏡下血尿，24小時尿蛋白9.7g/24 h，尿α1-微球蛋白33.6 mg/L，尿微量白蛋白559.37 mg/L，尿免疫球蛋白G 62.23 mg/L，尿轉(zhuǎn)鐵蛋白345.95 mg/L，N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶58.0 IU/L，尿本周蛋白電泳陽性，游離輕鏈λ陽性。眼底檢查網(wǎng)膜血管走行正常。心臟彩超:雙房增大，室間隔及左室非對稱性增厚。肺部CT提示慢性支氣管炎、肺氣腫、左肺多發(fā)肺大泡，雙肺上葉陳舊性肺結(jié)核，左肺下葉炎性反應，雙側(cè)胸膜增厚，心包少量積液，右側(cè)胸腔積液。患者本人及家屬拒絕行腎臟穿刺病理檢查。臨床診斷:腎病綜合征，腎功能代償期。因該患者心臟室間隔及左室非對稱性增厚，提示淀粉樣變性，故排查能夠引起淀粉樣變性的原發(fā)病，如多發(fā)性骨髓瘤、結(jié)核、類風濕關(guān)節(jié)炎等。骨髓穿刺報告:骨髓象增生活躍，漿細胞增生，占有核細胞15%，其中以幼漿為主，并可見多核、雙核及火焰狀漿細胞，涂片尾部漿細胞分布偏多，粒、紅兩系均減低，成熟紅細胞呈緡錢狀排列。補充臨床診斷:多發(fā)性骨髓瘤，轉(zhuǎn)入血液腫瘤科系統(tǒng)診治。7月9日患者因突發(fā)意識不清，雙側(cè)瞳孔不等大，對光反射消失，右側(cè)肢體間斷抽搐，行頭部CT提示大面積腦梗死，轉(zhuǎn)入ICU科搶救治療，7月11日出現(xiàn)呼吸衰竭行氣管插管、呼吸機輔助呼吸，7月12日家屬放棄治療，辦理出院。

2 討論

多發(fā)性骨髓瘤患者因治療需要口服沙利度胺有并發(fā)皮疹的不良反應報道，但多發(fā)性骨髓瘤單純合并皮疹的相關(guān)病例較少見，亦有人報道以皮疹為首發(fā)癥狀的多發(fā)性骨髓瘤病例［1］。多發(fā)性骨髓瘤腎損害的病理類型包括管型腎病、AL型淀粉樣變性、單克隆免疫球蛋白沉積病，少數(shù)表現(xiàn)為冷球蛋白血癥腎病、急性間質(zhì)性腎炎等，該患無骨痛的主訴，單純從主訴上很難推斷多發(fā)性骨髓瘤的診斷，但以腎病綜合征為起始臨床表現(xiàn)的患者，尤其是中老年患者，在考慮原發(fā)性腎病綜合征診斷時，一定要首先排除潛在的惡性腫瘤性疾病，尤其是多發(fā)性骨髓瘤的診斷。該患者心臟超聲提示室間隔及左室非對稱性增厚，此種改變提示心臟淀粉樣變性，心臟淀粉樣變性病在老年(大多在60歲以上)的發(fā)病率有增加的趨勢，在骨髓瘤相關(guān)淀粉樣變性病中，約90%的多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)淀粉樣變出現(xiàn)心臟受累［2］。Classock R指出，應在腎病綜合征時血栓、栓塞性疾病發(fā)生的危險性和應用抗凝治療后出血性并發(fā)癥的可能性二者之間進行分析、平衡，以決定是否給患者以抗凝治療［3］。腎病綜合征患者低蛋白、高脂血癥，血液處于高凝狀態(tài)，尤其血清白蛋白低于20～25 g/L以下，應警惕血栓的發(fā)生，應積極預防血栓［4-7］。

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