田錦林，張金山

Dieulafoy病又稱恒徑動脈(calibre persistent artery)畸形，是由于胃腸、膽道或支氣管壁血管畸形，供血動脈進(jìn)入黏膜下后，沒有逐漸變細(xì)形成毛細(xì)血管，而是一直保持管徑不變，凸出于管腔內(nèi)，在外界因素作用下破裂或自發(fā)性破裂所致的急性腔道大出血。自從1897年法國醫(yī)師Dieulafoy［1］將此病描述為“單純性潰瘍(exulceratio simplex)”以來，經(jīng)過100多年的再認(rèn)識，才有了今天這個命名。近幾年對此病的認(rèn)識和診療技術(shù)不斷提高，血管造影技術(shù)越來越多的應(yīng)用于此病的診斷與治療，本文就此加以綜述。

1 發(fā)病部位、機(jī)制及病理

Dieulafoy病絕大部分發(fā)生于胃腸道，少數(shù)發(fā)生在膽道系統(tǒng)及呼吸道。胃腸道出血每年10萬人中約有50～150人發(fā)病，其中80%是由于消化性潰瘍和食管靜脈曲張破裂引起，Dieulafoy病引起的消化道大出血約占1% ～2%［2］。Dieulafoy病系先天性疾患，發(fā)病部位多位于胃底部，其恒徑動脈主要來源于胃左動脈及胃短動脈。少數(shù)情況發(fā)生在腸道及膽道系統(tǒng)者，其恒徑動脈可來源胃十二指腸動脈、腸系膜上、下動脈等［3-6］。發(fā)生于氣管、支氣管者多為支氣管動脈［7-9］。

Dieulafoy病病理研究最初多集中于胃壁的病變，后來在其他少見部位也發(fā)現(xiàn)此病變，病理診斷多以胃壁病變?yōu)閰⒄?。位于黏膜下的恒徑動脈在高壓血流的沖擊下，局部擴(kuò)張(直徑可達(dá)正常動脈的5～20倍)、增粗、扭曲，使覆蓋于其上的黏膜受壓萎縮，造成壓迫性潰瘍，且Wanken纖維束將動脈與黏膜緊密連接固定，從而使動脈表面黏膜移動受到限制，造成特定的黏膜易損區(qū)(defect)，表面黏膜脫落使血管裸露，易發(fā)生破裂出血;與恒徑動脈伴行的還有直徑相當(dāng)?shù)撵o脈，且常于動脈破裂前破裂［1-3］。老年人患高血壓時，恒徑動脈硬化，管壁順應(yīng)性降低，更易破裂出血。飲酒、吸煙、膽汁反流、非甾體類抗炎藥、粗糙干燥的食物及胃強(qiáng)力收縮或蠕動也是導(dǎo)致恒徑動脈破裂的因素;一旦動脈破裂，出現(xiàn)嘔血、血壓下降，失血性休克，而后局部血栓形成，出血暫時停止，原來裸露的血管可潛入黏膜下，導(dǎo)致在內(nèi)鏡檢查甚至手術(shù)探查時未能發(fā)現(xiàn)病灶，這是造成漏診的重要原因。一旦血栓或血痂脫落，又可再發(fā)大出血，臨床上表現(xiàn)為間歇性、反復(fù)性發(fā)作的特點。部分病例與畸形、腫瘤、門靜脈高壓等相伴發(fā)生，這些病對Dieulafoy病發(fā)生可能起到促進(jìn)作用。白塞氏病、Takayasu＇s 動脈炎可表現(xiàn)為 Dieulafoy 病樣損害［1-3］。

2 臨床表現(xiàn)

Dieulafoy病可見于各年齡組，但更多見于有高血壓的老年人，發(fā)生于胃壁者主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的致命性消化道大出血［10-11］。其特征為:①突發(fā)性，無明顯先兆癥狀，煙酒、高血壓和應(yīng)激狀態(tài)可能為其誘因;② 致命性，出血量大，病情兇險，死亡率高;③間歇性發(fā)作性;④難治性，病變小，部位隱匿，一次胃鏡檢出率30%左右，多次檢查有時也難于發(fā)現(xiàn)，病變定位難，內(nèi)科療效差［10-14］。

3 診斷

Dieulafoy病屬于少見病，病變部位不定，在無活動性出血時無任何表現(xiàn)，臨床診斷困難。

3.1 內(nèi)鏡診斷 對于上消化道大出血及結(jié)腸、肛管部位的大出血，當(dāng)懷疑為Dieulafoy病時，傳統(tǒng)認(rèn)為內(nèi)鏡檢查是首選檢查方法，典型內(nèi)鏡下表現(xiàn)為:①孤立性黏膜缺損，大小2～5 cm，周圍無明顯炎癥;②黏膜缺損中央可見凸出的血管走行;③于裸露血管上可有血痂、滲血或搏動性噴血［12-14］。對于 Dieulafoy病引起的大咯血，其纖維支氣管鏡下表現(xiàn)類似于消化道，對于凸出的搏動性血管，在沒有噴血的情況下，可能被血凝塊覆蓋，切忌行鉗取活檢，以免造成無法控制的大出血［9］。理論上講，出血時急診內(nèi)鏡檢查能夠增加檢出率，但患者在有失血性休克的情況下，普通胃鏡存在患者配合困難的問題，無痛胃鏡存在麻醉風(fēng)險;在沒有抽凈胃內(nèi)積液的情況下，難以保證視野清晰;位于胃底部的檢查，需要將胃鏡U形反轉(zhuǎn)，才能查看胃底，在患者配合欠佳的情況下增加檢查難度;隱匿的小病灶，要將胃充分膨脹，使胃黏膜皺襞充分展開，才能發(fā)現(xiàn)病灶，在出血狀態(tài)下很難進(jìn)行;少見部位的病變?nèi)缡彻?、十二指腸的病變，需要變換體位，同樣存在患者難以配合的問題［12-14］。對于小腸的 Dieulafoy病，在出血靜止期內(nèi)，腸道充分準(zhǔn)備及靜脈全身麻醉的情況下，可以選擇雙氣囊電子小腸鏡經(jīng)口或經(jīng)肛門途徑進(jìn)行逐段推進(jìn)檢查，經(jīng)口途徑可到達(dá)回腸中下段，經(jīng)肛門途徑可到達(dá)空腸中段。小腸鏡對小腸疾病的病因診斷準(zhǔn)確率達(dá)83.70% ～84.15%［15-16］，但對 Dieulafoy 病的診斷準(zhǔn)確率尚不可知。膠囊內(nèi)鏡也可用于小腸部位的Dieulafoy病診斷，對一般性小腸病變的診斷準(zhǔn)確率不如雙氣囊電子小腸鏡，對Dieulafoy病診斷是否也低于雙氣囊電子小腸鏡尚未見文獻(xiàn)報道。對活動期的Dieulafoy病出血，往往由于腸道準(zhǔn)備及麻醉的原因，沒有條件進(jìn)行雙氣囊電子小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡檢查，這類患者血管造影是較好的檢查方法。雙氣囊電子小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡在多數(shù)基層醫(yī)院都沒有條件開展。

3.2 血管造影 血管造影檢查在大部分基層醫(yī)院也無法開展，因此，它不像胃鏡一樣作為一線檢查手段應(yīng)用于臨床。有以下指征的患者可采用選擇性動脈造影術(shù):①不能耐受內(nèi)鏡檢查;②內(nèi)鏡檢查陰性;③病變位置超過內(nèi)鏡所能到達(dá)的范圍;④活動性大出血伴生命體征不平穩(wěn)。其優(yōu)點為:①檢查時不受胃內(nèi)積血或血凝塊的影響;②檢查不局限于胃及十二指腸，對全消化道的出血定位、定性都很準(zhǔn)確;③若發(fā)現(xiàn)出血病灶即可行介入性治療;④能同時了解出血動脈的范圍和程度，彌補(bǔ)了內(nèi)鏡只能看到出血點，看不到黏膜下動脈變異的不足，對手術(shù)切除范圍有指導(dǎo)意義［17-22］。

造影表現(xiàn):①造影劑外溢，在出血活動期，動脈造影能夠?qū)崟r動態(tài)地顯示出血動脈和造影劑的外溢，這是診斷出血的直接征象。出血量在0.5 ml/min以上即可有陽性發(fā)現(xiàn)。外溢的造影劑可以呈小片狀并恒定存在至靜脈晚期，也可以表現(xiàn)為點狀或線狀外溢，在胃腸脹氣的背景襯托下表現(xiàn)出來，并恒定地殘存于胃黏膜溝內(nèi);②末梢動脈增多、扭曲，呈叢狀、環(huán)狀或瘤狀擴(kuò)張，常伴有早期回流靜脈顯影，有時，靜脈早期顯影可能是唯一的征象;③局部血管痙攣是溢出血液中血紅蛋白分解產(chǎn)物的刺激引起的;④假性動脈瘤，是擴(kuò)張的動脈局部內(nèi)膜、中膜斷裂，只有外膜包裹的現(xiàn)象;⑤無異常表現(xiàn)，少部分患者血管造影無陽性發(fā)現(xiàn)，需要結(jié)合內(nèi)鏡進(jìn)行診斷［17-20］。

在出血的間歇期，選擇性血管造影確診率較低。此時可將導(dǎo)管留置于血管內(nèi)24 h，一旦再出血時再行造影。也可采用溶栓輔助進(jìn)行血管造影，但風(fēng)險較大，需要良好的醫(yī)技保障。

4 治療

4.1 傳統(tǒng)治療 Dieulafoy病傳統(tǒng)的治療手段主要是內(nèi)鏡下治療和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下治療有多種方式，包括噴灑止血藥物、注射硬化劑、理化消融止血、內(nèi)鏡下套扎及鈦夾夾閉等止血技術(shù)。手術(shù)治療主要包括血管縫扎止血、病灶局部楔形切除術(shù)和含病灶的近端胃大部切除術(shù)［10］。內(nèi)鏡下治療對Dieulafoy病具有重要價值，但仍有一定的局限性:①直徑較粗的恒徑動脈(直徑＞1.5 mm)成功率明顯下降;②復(fù)發(fā)率較高;③內(nèi)鏡治療后再出血者死亡的危險性明顯增加;④內(nèi)鏡下多次硬化治療后會在局部形成較重的潰瘍，日后有穿孔或癌變的危險。以往認(rèn)為，外科切除是根治Dieulafoy的方法，但手術(shù)風(fēng)險大、并發(fā)癥多、適應(yīng)證窄、可重復(fù)性差［12-14］。

4.2 介入栓塞治療 介入栓塞治療一般采用Seldinger技術(shù)穿刺股動脈，超選擇插管進(jìn)入出血動脈進(jìn)行栓塞治療。Dieulafoy病是一種動脈分支破裂出血性疾病，其診斷和止血治療在血管腔內(nèi)介入診治的范疇，隨著血管腔內(nèi)治療技術(shù)的發(fā)展，導(dǎo)管、導(dǎo)絲及栓塞材料的進(jìn)步和改善，使“靶點”精確栓塞治療成為可能［17-21］。

4.2.1 介入栓塞治療的適應(yīng)證:①Dieulafoy病在急性活動性出血期病情急且重、一般狀況差，沒有條件進(jìn)行內(nèi)鏡檢查及治療者;②存在失血性休克，無法進(jìn)行外科手術(shù)的患者，可在補(bǔ)血、補(bǔ)液、升壓、糾正酸中毒的同時行動脈造影及栓塞治療;③內(nèi)鏡治療失敗、既往內(nèi)鏡治療后再出血、內(nèi)鏡難以達(dá)到的病灶［17-22］。

4.2.2 介入栓塞治療的禁忌證:①不能糾正的凝血障礙者;②多器官功能衰竭者;③造影劑過敏者;④穿刺點感染者。

4.2.3 介入栓塞治療的優(yōu)點:①患者不適感輕，介入診治過程中一般無明顯不適。它沒有胃鏡檢查時惡心、嘔吐、疼痛、不適感;術(shù)后疼痛、不適程度也輕于外科手術(shù)。②適應(yīng)證廣而禁忌證相對窄。它適用于整個消化道，不受部位限制。一般不需要全身麻醉，對患者的一般狀況要求相對較低。③止血效果立竿見影，血管造影在明確出血部位后，超選擇性插管至出血動脈，可在最短時間內(nèi)完成栓塞止血。④創(chuàng)傷少、恢復(fù)快、并發(fā)癥少、可重復(fù)性強(qiáng)。⑤急診介入栓塞準(zhǔn)備時間短，介入操作過程相對簡單。

4.2.4 介入栓塞治療的缺點:①在出血靜止期造影陽性率較低，血管造影在未發(fā)現(xiàn)造影劑外溢時，判斷責(zé)任血管只能靠間接征象，需要結(jié)合內(nèi)鏡及其他檢查結(jié)果綜合判斷，這種判斷難免失誤;②高齡患者動脈扭曲或走行變異的出血動脈，插管困難，少數(shù)情況下因無法進(jìn)入靶血管而終止治療;③栓塞術(shù)后再出血，可能與責(zé)任血管側(cè)支血管較多，栓塞后血管再通有關(guān)，對于復(fù)發(fā)出血的患者除了2次造影及栓塞外，一般選用外科切除術(shù)［17-22］;④不適當(dāng)栓塞導(dǎo)致胃腸壁壞死穿孔，使用液體栓塞劑或永久性顆粒栓塞劑，可能導(dǎo)致局部胃腸壁缺血壞死、形成潰瘍穿孔［17-20］。⑤基層醫(yī)院難以開展。

4.2.5 介入栓塞治療的要點:①掌握熟練的插管技術(shù)，Dieulafoy病出血活動期病情急，患者往往因大量失血而躁動不安，需要在短時間內(nèi)明確出血動脈并完成出血動脈的超選擇插管，這就需要介入醫(yī)生有熟練的穿刺插管技術(shù)，要膽大心細(xì)，爭分奪秒，短時間內(nèi)完成責(zé)任血管的超選擇插管。②恰當(dāng)選用栓塞劑，液體栓塞劑可栓塞胃腸壁的毛細(xì)血管床，導(dǎo)致胃腸壁壞死穿孔，故一般不用;PVA顆粒屬于永久性栓塞劑，應(yīng)用時應(yīng)掌握好尺寸，避免胃腸壁壞死穿孔;明膠海綿顆粒屬于中效栓塞劑，一般在1～3個月間會被組織吸收再通，應(yīng)用較多;彈簧圈用于血流速度較快，直徑較粗的需要永久性栓塞的血管。彈簧圈栓塞往往保留遠(yuǎn)端小血管，胃腸壁的血管床完整，不會出現(xiàn)胃腸壁壞死穿孔，但要警惕側(cè)支循環(huán)造成的出血復(fù)發(fā)。故在臨床實際應(yīng)用中和明膠海綿相結(jié)合應(yīng)用，明膠海綿顆粒栓塞毛細(xì)血管前小動脈，避免腸道動脈弓側(cè)支供血而出血復(fù)發(fā)，同時在畸形血管的近段采用彈簧圈進(jìn)行栓塞。發(fā)生于胃的Dieulafoy病絕大部分責(zé)任血管為胃左動脈、胃十二指腸動脈、胃網(wǎng)膜動脈、胃短動脈，由于存在廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)，這些血管被認(rèn)為是可靠的栓塞血管，使用保留毛細(xì)血管床的栓塞劑，在栓塞畸形血管后不會影響胃壁的血液供應(yīng)［17-20］。③盡量選用超選擇性插管，可選擇微導(dǎo)管超選，到位后要防止從靶血管滑脫。④內(nèi)鏡和血管造影相結(jié)合是提高Dieulafoy病診斷及治療效果的保證［21-22］。選擇性血管造影只有看到造影劑外溢的直接征象時才可確診，看到間接征象如血管增粗、擴(kuò)張、靜脈早顯等是可疑病變，需結(jié)合內(nèi)鏡檢查結(jié)果判斷及定位。當(dāng)造影無異常發(fā)現(xiàn)時，可結(jié)合內(nèi)鏡檢查定位結(jié)果，認(rèn)定栓塞后不會造成胃腸壁壞死的情況下，可進(jìn)行該區(qū)域血管的非永久性栓塞來診斷性治療。

雖然，以往血管造影及介入栓塞僅在內(nèi)科保守治療無效或反復(fù)內(nèi)鏡檢查陰性時進(jìn)行，不是Dieulafoy病的首選診療方法，但隨著介入技術(shù)的發(fā)展以及在基層醫(yī)院的普及，隨著介入器材和操作技能的不斷發(fā)展與提高，血管介入技術(shù)在出血性疾病的定位診斷及栓塞治療方面將發(fā)揮越來越重要的作用。從而使Dieulafoy病患者能在短時間內(nèi)獲得正確診斷和及時救治，從而顯著降低了該病所致消化道出血的病死率。

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