王麗萍 寧平 楊揚 王思寧

痙攣性發(fā)聲障礙(spasmodic dysphonia ，SD)又稱局灶性喉肌肌張力障礙，是一種中樞運動信息處理程序障礙所致的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以發(fā)聲時誘發(fā)聲帶痙攣為特征，表現(xiàn)為痙攣性發(fā)聲。SD可作為一種獨立的疾病存在，也可與其他部位的肌張力障礙并存，分內(nèi)收型、外展型及混合型，內(nèi)收型占80%以上。

SD病因不清，可能與以下因素有關(guān)：神經(jīng)官能癥、精神性創(chuàng)傷(心因性疾病)、聲帶本體感覺障礙，對聲帶振動失控、周圍和中樞神經(jīng)器質(zhì)性病變，屬于震顫麻痹征候群。

SD發(fā)病的危險因素：多見女性，兒童期有腮腺炎和麻疹病史，具有書寫痙攣和特發(fā)性震顫的患者易發(fā)，生活壓力和病毒感染可誘發(fā)，可突然發(fā)病，也可緩慢發(fā)病，幾乎所有的病例在緊張時如接電話、應(yīng)試或與陌生人對話時癥狀加重。

1 臨床癥狀

痙攣性發(fā)聲障礙作為一種中樞運動神經(jīng)系統(tǒng)病變，影響神經(jīng)肌接頭處神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，表現(xiàn)為發(fā)聲時喉部一塊或多塊肌肉非隨意性痙攣，使聲門過度內(nèi)收或開放，導(dǎo)致痙攣樣發(fā)聲、震顫或發(fā)聲中斷。

內(nèi)收型SD的特征[1～3]：表現(xiàn)為音質(zhì)、音韻及流暢性的改變，發(fā)聲時音質(zhì)緊張、震顫，不隨意的語音阻塞、言語中斷，輕者給人以聲門破裂音頻發(fā)的印象，重者語音擠卡、中斷，通常癥狀僅出現(xiàn)于會話時，無意識地自言自語、歌唱、笑、咳嗽時正常，低聲發(fā)聲、精神緊張、身體疲勞時癥狀加重，高聲或假聲發(fā)聲時癥狀減輕或消失，伴隨著緊張性發(fā)聲常能看到頸部血管怒張甚至面容扭曲。

外展型SD的特征：發(fā)聲響度不夠，聲音低啞、震顫，氣息聲明顯甚至失聲，發(fā)聲時外展肌痙攣導(dǎo)致瞬間聲門不能關(guān)閉，聲門裂變寬。

2 檢查方法

2.1喉形態(tài)學(xué)檢查 用纖維或電子喉鏡、頻閃喉鏡等進(jìn)行喉形態(tài)學(xué)檢查時，內(nèi)收型SD陽性所見[1]：①聲帶震顫或過度內(nèi)收、杓狀軟骨過度內(nèi)轉(zhuǎn)；②假聲帶內(nèi)收超越、遮擋聲帶；③會厭披裂接近、聲門前后徑縮短；④以上三者均有，喉腔縮窄；⑤聲帶前端過度內(nèi)收，局部聲帶緣見粘液泡。無癥狀時喉形態(tài)正常。

2.2喉肌電圖分析 喉肌電圖分析可以為痙攣性發(fā)聲障礙提供重要的診斷和鑒別依據(jù)，SD特征性肌電圖表現(xiàn)為振幅明顯增加、干擾相呈密集束狀放電[4]。

2.3喉功能檢測 ①輕者最長聲時(MPT)不低于正常甚至延長，重者縮短；②呼氣流率(MFR)明顯低于正常甚至為0。

2.4語音評價方法[2,5]①主觀聽覺評價(音節(jié)法)：計算朗讀規(guī)定的短文時出現(xiàn)異常音節(jié)的百分?jǐn)?shù)，分為：輕度異常<25%、中度異常25%～49%、重度異常50%～74%、極重度異常≥75%；②語音流暢性檢測：?測試規(guī)定短文的朗讀時間、無音比；?三維語圖分析，觀察癥狀語句的嗓音起始時間(voice onset time,VOT)、能量及共振峰變化，癥狀語句常常表現(xiàn)為VOT延長、后續(xù)元音低頻區(qū)能量因聲音擠卡痙攣而減弱、高頻區(qū)共振峰減弱、消失，語句總的時限延長；癥狀音節(jié)元音共振峰能量減弱，低頻區(qū)部分?jǐn)嗔眩哳l區(qū)模糊不清，后續(xù)輔音因聲音擠卡導(dǎo)致能量喪失；癥狀音節(jié)元音脫落消失，無共振峰形成，僅有少量摩擦音形成的亂紋，后續(xù)輔音高頻區(qū)能量減弱或消失。

3 診斷與鑒別診斷

根據(jù)患者的特征性語音表現(xiàn)及喉形態(tài)學(xué)特點即可診斷，喉肌電圖檢查出現(xiàn)特征性肌電圖表現(xiàn)可以確診。內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙需要與以下疾病鑒別：①特發(fā)性嗓音震顫(essential voice tremor，EVT)：EVT是特發(fā)性震顫的一種表現(xiàn)形式，可以嗓音震顫為首發(fā)或單獨發(fā)病，是以喉肌肌群為中心的整個聲道以4～12次/秒的規(guī)律性肌收縮所致的嗓音震顫，有時可伴有手或頭等其他部位的顫抖，喉體甚至整個聲道表現(xiàn)為不自主地規(guī)律性顫動，雙側(cè)聲帶、室?guī)?、杓狀軟骨呈?guī)律性開閉樣顫抖，與SD患者聲音顫抖不同的是EVT的聲音震顫是規(guī)律性的，震顫頻率為4～8 Hz或4～12 Hz，高聲或假聲發(fā)聲時癥狀和體征無明顯變化，苯巴比妥等β受體阻滯劑可改善癥狀[6]。②肌緊張性發(fā)聲障礙(muscular tension dysphonia，MTD)：如功能過強性發(fā)聲障礙或功能亢進(jìn)性發(fā)聲障礙。MTD是由于不良發(fā)聲習(xí)慣導(dǎo)致的發(fā)聲異常，表現(xiàn)為過強、擠壓性發(fā)聲，聲音粗糙、嘶啞、悶塞，發(fā)聲時呼吸表淺，頸根部增粗、頸部肌肉緊張、靜脈怒張，喉結(jié)不穩(wěn)定、上移，喉部觸及震顫，喉鏡可見聲門上喉腔縮小，室?guī)Х屎窕虺秸谏w聲帶，正常與病理聲學(xué)特征交替出現(xiàn)，肌電圖檢查正常[7]。

4 痙攣性發(fā)聲障礙的治療

4.1嗓音訓(xùn)練 輕者多以嗓音訓(xùn)練為主要治療手段。方法：①腹式呼吸訓(xùn)練，通過腹式呼吸訓(xùn)練提高發(fā)聲時氣流控制的穩(wěn)定性，避免緊張性發(fā)聲；②測定患者的話聲位，即會話時的平均頻率，由于患者癥狀多出現(xiàn)于低聲發(fā)聲時，所以訓(xùn)練患者提高音調(diào)講話，減少或避免語音痙攣；③通過短文測試，尋找高發(fā)的癥狀音節(jié)，重點進(jìn)行嗓音訓(xùn)練；④起音訓(xùn)練法，分析癥狀出現(xiàn)的原因，針對內(nèi)收型SD進(jìn)行軟起音訓(xùn)練，而對外展型SD進(jìn)行硬起音及pushing訓(xùn)練。

4.2肉毒桿菌毒素注射 1990年美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會確認(rèn)肉毒素注射為痙攣性發(fā)聲障礙安全、有效的治療方式，1998年再次確認(rèn)其為SD的主要治療方法，之后我國也逐漸開展。目前肉毒素A注射雖然作為痙攣性發(fā)聲障礙的主要治療手段，但療效僅維持3～4個月，且注射后1～2周可能出現(xiàn)短暫的聲門閉合不良所致的聲音嘶啞及氣息聲、飲水嗆咳等并發(fā)癥，加上藥品的來源和費用較高等問題，限制了肉毒素注射的開展和普及，為了獲得長期穩(wěn)定的效果，還需不斷探索。

4.3外科治療 1939年Berendes[8]為內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙患者進(jìn)行甲狀腺切除術(shù)時出現(xiàn)了右側(cè)喉返神經(jīng)麻痹，結(jié)果，患者的痙攣性發(fā)聲障礙消失了，但是隨著喉返神經(jīng)功能的恢復(fù)，痙攣性發(fā)聲障礙也復(fù)發(fā)了。此后，1976年Dedo[9]在切斷喉返神經(jīng)時切除一段神經(jīng)以避免復(fù)發(fā)，但是在治愈痙攣性發(fā)聲障礙的同時導(dǎo)致了醫(yī)源性喉返神經(jīng)麻痹。1994年Iwamura (巖村忍)[10]報告自1978年來對30例內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙患者施行選擇性喉返神經(jīng)甲杓肌支切斷術(shù)，觀察2～15年，有26例(86.7%)治愈或顯著改善，其余3例1/2程度改善、1例1/5程度改善，但由于手術(shù)操作難度較大，并未得到普遍開展。1999年Isshiki (一色信彥)[11,12]報道應(yīng)用Ⅱ型甲狀軟骨成形術(shù)治療痙攣性發(fā)聲障礙取得了很好的治療效果。

5 參考文獻(xiàn)

1 王麗萍，張玉富，張澍，等.痙攣性發(fā)音障礙的喉功能特征[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2001，9：199.

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3 楊揚，王麗萍.痙攣性發(fā)音障礙的臨床特征[J].國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2006，30：294.

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7 徐潔潔，陸美萍，陳曦，等.肌緊張性發(fā)音障礙的臨床觀察及嗓音聲學(xué)評估[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2008，16：462.

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9 Dedo HH.Recurrent laryngeal nerve section for spastic dysphonia[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,1976,85:451.

10 巖村忍，広瀬肇，竹內(nèi)貴志子.痙攣性発聲障害の外科的治療—反回神経甲狀披裂筋枝の選択切斷術(shù)—[J].喉頭，1994，6:55.

11 一色信彥，山本ゆき子，前田秀夫.痙攣性発聲障害に対する新甲狀軟骨形成術(shù)[J].耳鼻臨床，1999，92:81.

12 Isshiki N,Tsuji DH,Yamamoto Y,et al.Midline lateralization thyroplasty for adductor spasmodic dysphania[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2000，109:187.