趙惠 郭艷輝 任芳

外耳道原發(fā)性腺樣囊性癌1例

趙惠 郭艷輝 任芳

外耳道;腺樣囊性癌;手術(shù);放療;化療;靶向治療

1 病例資料

患者女，61歲，于2009年12月23日因“左外耳道間斷性疼痛2年”就診我院，查體：神志清，心、肺、腹未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。左外耳道后壁可見1.5 cm×0.8 cm新生物，表面光滑，無(wú)潰瘍，質(zhì)硬且有觸痛，左外耳道狹窄，鼓膜無(wú)法窺見，聽力正常，無(wú)耳鳴及眩暈。CT檢查提示左外耳道腫物，伴外耳道狹窄，無(wú)骨質(zhì)破壞。余輔助檢查未發(fā)現(xiàn)異常。2009年12月26日行“左外耳道腫物擴(kuò)大切除術(shù)”。術(shù)后病理：左外耳道腺樣囊性癌。術(shù)后未行放療化療等抗腫瘤治療。2010年6月23日因咳嗽伴胸悶就診我院，肺部CT提示“雙肺轉(zhuǎn)移瘤，右側(cè)胸腔大量積液”，行胸腔置管引流胸水，胸水查到惡性腫瘤細(xì)胞。2010年6月26日開始TP方案化療PTX240 mgd1，DDP30 mgd1-3(第1、2周期胸腔注射)，化療2周期后胸水消退?；?周期后肺部轉(zhuǎn)移病灶消失，化療6周期后定期復(fù)查。2011年5月25日復(fù)查肺部CT：雙肺轉(zhuǎn)移瘤。口服吉非替尼片250 mg/d，病情穩(wěn)定。2011年10月2日因頭暈、步態(tài)不穩(wěn)查頭部CT提示多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤，行全腦放療40 gy/20f。放療后癥狀略好轉(zhuǎn)。3個(gè)月后因腦轉(zhuǎn)移去世。

2 討論

2.1發(fā)病概況及特點(diǎn) 外耳道腺樣囊性癌是外耳道耵聹腺腫瘤的一種類型，發(fā)病率低，臨床上少見，多發(fā)生于女性，男女比例約為3 ∶ 1，好發(fā)年齡為40～70歲，病程為1月至4年不等，其常見的癥狀為耳區(qū)疼痛，間歇性刺痛或持續(xù)性劇痛；耳部腫物；外耳道流膿或流血；耳堵塞感；聽力下降；頭痛；張口困難；面癱；頸部淋巴結(jié)腫大等。該癌無(wú)明顯包膜且呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，早期即可向顱內(nèi)、周圍軟組織、骨組織、中耳、腮腺、顳頜關(guān)節(jié)等部位廣泛浸潤(rùn)[1]，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常見于肺、骨、肝、腦等，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率可達(dá)32%。因中耳淋巴引流不豐富，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移幾率較低，多蔓延至局部淋巴結(jié)。局部切除后很易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)42%，術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間從術(shù)后2個(gè)月至數(shù)年不等。其診斷主要依靠組織學(xué)診斷，經(jīng)CT掃描、X線攝片等影像學(xué)檢查判斷腫瘤的原發(fā)部位及侵犯范圍，以利于制訂治療方案[2]。

2.2病理學(xué)特點(diǎn) 瘤細(xì)胞無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，生長(zhǎng)緩慢，但極易浸潤(rùn)神經(jīng)，不易切除干凈，可發(fā)生轉(zhuǎn)移。鏡下：腫瘤由腺上皮、肌上皮及間質(zhì)構(gòu)成。大多數(shù)瘤細(xì)胞大小一致， 胞漿少，淡嗜堿，核呈圓形，染色質(zhì)均勻，與基底細(xì)胞相似。細(xì)胞多排列成大小不同、形狀不一的癌巢或小梁，除了篩狀型或管狀型為主的區(qū)域外，還?？煽吹搅黾?xì)胞排列成實(shí)心的片狀或條索狀。

2.3治療 治療上主要采用手術(shù)切除輔以放療，晚期聯(lián)合化療、靶向治療。手術(shù)為治療本病的有效方法，手術(shù)必須徹底，目前一般倡導(dǎo)外耳道的完整切除 (外耳道皮膚+外耳道骨質(zhì))連同顳骨側(cè)切除和腮腺淺葉切除。這種手術(shù)方式能有效降低腫瘤的局部復(fù)發(fā)。本病不需要行頸部預(yù)防性頸擴(kuò)清術(shù)及頸部預(yù)防性照射。術(shù)后放療可降低局部復(fù)發(fā)率，放療劑量65 Gy以上，5年生存率約50%[3]。目前化療藥物主要采用紫杉醇聯(lián)合順鉑，療效較好，林耿冰等[4]研究體外低濃度紫杉醇能夠下調(diào)人高轉(zhuǎn)移腺樣囊性癌細(xì)胞(ACC-M)的粘附，運(yùn)動(dòng)及對(duì)細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)的侵襲，同時(shí)能明顯下調(diào)ACC-M細(xì)胞明膠酶的活性及表達(dá)，從而抑制ACC-M的侵襲力。靶向治療方面張娜等[1]應(yīng)用愛必妥聯(lián)合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術(shù)后肺轉(zhuǎn)移，療效較好，值得進(jìn)一步臨床研究。原發(fā)性外耳道腺樣囊性癌是頭頸部惡性腫瘤，臨床少見，早期診斷困難，如診斷治療不及時(shí)，預(yù)后較差。術(shù)后局部易復(fù)發(fā)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后需系統(tǒng)治療，長(zhǎng)期隨訪。

[1] 張娜，李平，蔣庭德. 愛必妥聯(lián)合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術(shù)后肺轉(zhuǎn)移的療效.腫瘤防治研究, 2011，38(10)：1190.

[2] 黃選兆，汪吉寶.實(shí)用耳鼻咽喉科學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2000:274.

[3] 艾毅欽，王楓，唐翠芬.治療13例外耳道癌和中耳癌的臨床經(jīng)驗(yàn).臨床腫瘤學(xué)雜志,2007，12(1)：66-67.

[4] 林耿冰，林李嵩，陳乃俊,等.紫杉醇對(duì)腺樣囊性癌細(xì)胞侵襲力及明膠酶的影響.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2006，4(2)：127-131.

135000 吉林省梅河口市中心醫(yī)院愛民醫(yī)院腫瘤血液內(nèi)科