張麗萍 馬滌輝 夏天亮 張 穎 (吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春 130021)

多發(fā)性肌炎是一組原因不明，以橫紋肌為主要受損部位的全身自身免疫性疾病，除骨骼肌外還可侵犯心、肺、消化道和腎臟等其他器官。該病發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)多樣，易被誤診，而以吞咽困難為首發(fā)表現(xiàn)者更為少見。

1 病歷摘要

患者，女性，45歲，因進(jìn)行性吞咽困難伴飲水嗆咳半年，加重伴言語不清2個(gè)月入院?；颊呱鲜霭Y狀無晨輕暮重及疲勞后加重、休息后減輕。既往:間質(zhì)性肺炎病史1年。查體見患者咽反射消失，其余查體未見明顯陽性體征，全身無明顯皮疹及關(guān)節(jié)腫脹。輔助檢查:頭MRI及鼻咽喉鏡檢查未見明顯異常;肺部多排CT平掃:右肺中葉、左肺舌葉、雙肺下葉炎癥;腹部彩超及婦科彩超未發(fā)現(xiàn)腫瘤;心電圖、心臟彩超正常。新斯的明試驗(yàn)陰性。女性腫瘤標(biāo)志物檢查、抗核抗體(ANA)系列:未見明顯陽性異常;風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫五項(xiàng)及血沉正常。血肌酸激酶(CK)1 166 U/L(25～200 U/L);肌電圖:提示廣泛神經(jīng)源性損害可能性大;肌肉活檢病理(左肱二頭肌):多發(fā)性肌炎。上述檢查結(jié)果回報(bào)后診斷為多發(fā)性肌炎，給予激素、免疫抑制劑治療，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

多發(fā)性肌炎作為一種全身自身免疫性疾病，其發(fā)病可能與病毒感染(特別是副黏液病毒，如柯薩奇A9病毒)、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。任何年齡均可發(fā)病，好發(fā)年齡呈雙峰型，在兒童5～14歲和成人45～60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰，病前多有感染或低熱，主要表現(xiàn)為亞急性至慢性進(jìn)展的對稱性近端肌無力。40歲以上發(fā)生肌炎患者需高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應(yīng)積極尋找原發(fā)病灶，未發(fā)現(xiàn)病灶者應(yīng)定期隨訪，有時(shí)需數(shù)月、數(shù)年才能發(fā)現(xiàn)病灶。對不典型病例需與其他肌病相鑒別，例如運(yùn)動神經(jīng)元病、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等。1975年Bohan等〔1〕提出多發(fā)性肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn):①肢帶肌、頸前肌對稱無力，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，有/無吞咽困難、呼吸肌受累;②肌肉活檢:肌纖維壞死，炎細(xì)胞浸潤，束周肌萎縮;③血清CK升高;④肌電圖:肌源性損害。具備4項(xiàng)者可確診為多發(fā)性肌炎，具備3項(xiàng)者可能為多發(fā)性肌炎，只具備2項(xiàng)者為疑診多發(fā)性肌炎。

血清肌酶譜檢查有較高的敏感性，尤以CK和乳酸脫氫酶(LDH)更明顯〔2，3〕。但肌酶正常不能排除肌炎診斷，當(dāng)患者存在肌萎縮時(shí)，即使有肌炎存在，肌酶也可不增高。血清肌酶譜檢查不僅具有診斷價(jià)值，而且能反映病情輕重和治療情況(其反應(yīng)肌纖維壞死程度)，激素治療數(shù)周后CK水平明顯下降，且出現(xiàn)在肌力改善之前。該患者應(yīng)用激素治療之后CK明顯下降，吞咽困難有改善。肌炎肌電圖的陽性率也較高，主要為肌源性損害，有少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)源性損害的原因?yàn)楣?yīng)神經(jīng)的血管由于免疫反應(yīng)受到損傷而影響到周圍神經(jīng)〔4〕，本病例患者肌電圖就呈現(xiàn)神經(jīng)源性損害。因此，不能根據(jù)肌電圖出現(xiàn)神經(jīng)源性損傷而排除多發(fā)性肌炎的診斷?？笿o-1和Mi-2抗體被認(rèn)為是多發(fā)性肌炎較特異的檢查，但其陽性率較低，抗Jo-1抗體陽性者易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，且治療效果差〔5，6〕。

通過本病例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)提示，對存在吞咽困難而延髓未見相應(yīng)的責(zé)任病灶、胃鏡和吞鋇檢查未發(fā)現(xiàn)食道器質(zhì)性病變者，要注意鑒別多發(fā)性肌炎，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行肌酶等檢查。

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2 唐福林，唐寶瑋，王丹彤.205例多發(fā)性肌炎和皮肌炎臨床分析〔J〕.北京醫(yī)學(xué)，1999;21(4):195-8.

3 王子周，陶玉倩，黃如訓(xùn)，單純多發(fā)性肌炎46例分析〔J〕.中國神經(jīng)精神疾病雜志，1999;25(2):109-11.

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