張 燕 郜 晶

（焦作市人民醫(yī)院，河南 焦作 454002）

神經(jīng)電生理檢查對(duì)Lambert-Eaton綜合征的診斷價(jià)值

張 燕 郜 晶

（焦作市人民醫(yī)院，河南 焦作 454002）

目的 探討 Lambert-Eaton 綜合征的神經(jīng)電生理特點(diǎn)。方法 對(duì) 6 例經(jīng)臨床確診的 Lambert-Eaton 綜合征患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果進(jìn)行分析。結(jié)果 6 例患者，RNS 尺神經(jīng)低頻刺激 4 例遞減異常率 67%，6 例高頻刺激均遞增，異常率 100%，腋神經(jīng)低頻刺激遞減 3 例，異常率 50%，高頻刺激 6 例均遞增，異常率 100%，疲勞試驗(yàn) 6 例活動(dòng)后 CMAP 波幅增高 100% 以上 5 例異常率 83%，共測 24 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅 （CMAP）降低 20 條，異常率 83%。結(jié)論 重頻神經(jīng)刺激技術(shù)（RNS）及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉電位波幅（CMAP）的特征性改變對(duì)診斷 Lambert-Eaton 綜合征有重要價(jià)值。

Lambert-Eaton 綜合征；神經(jīng)電生理；重頻刺激；疲勞試驗(yàn)

肌無力綜合征是神經(jīng)肌肉接頭處突觸前膜乙酰膽堿部位及鈣離子通道選擇性破壞的自身免疫性疾病，是神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的一種類型，因臨床原發(fā)腫瘤發(fā)病隱匿故易誤診。特征性的電生理改變是臨床確診的重要手段之一。現(xiàn)將6例我院收治的Lambert-Eaton綜合征患者的臨床及電生理結(jié)果進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

6例患者，其中男4例，女2例。年齡48～76歲。癌癥為首發(fā)癥狀的1例。其余5例均為慢性起病，四肢肌無力，下肢無力為主，和易疲勞為首發(fā)癥狀，病程2個(gè)月～2年不等。6例患者均行電生理檢查診斷LEMS綜合征，其中5例以肌無力為首發(fā)癥狀者，電生理檢查后2月到1年經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤3例。余兩例至今未發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤，建議患者定期進(jìn)行全面檢查。

1.2 臨床特點(diǎn)

6例患者均有四肢無力，休息后，及早晨起床的當(dāng)時(shí)力弱最重。短暫活動(dòng)后一過性的好轉(zhuǎn)，但較長時(shí)間的活動(dòng)后，則無力加重。以雙下肢為重。期中3例伴口干，4例有感覺障礙，減反射消失者3例，減反射減弱2例，1例患者體質(zhì)量明顯減輕，首診臨床診斷2例為GBS，1例為重癥肌無力，1例為癌性周圍神經(jīng)病。

1.3 電生理檢查方法

采用日本光電MEB-5504K肌電誘發(fā)電位儀，對(duì)6例患者進(jìn)行神經(jīng)電圖，針極肌電圖及重頻刺激檢查，疲勞試驗(yàn)檢測。采用表面電極記錄正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，腓腸神經(jīng)的感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度，及正中神經(jīng)，尺神經(jīng)動(dòng)，腓總神經(jīng)，脛神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅。同心針電極檢測肱二頭肌，三角肌，，髂腰肌，股內(nèi)肌觀察靜息狀態(tài)下的自發(fā)電活動(dòng)，輕收縮時(shí)的運(yùn)動(dòng)單位電位，及最大用力時(shí)的募集相。重頻刺激，檢測尺神經(jīng)，腋神經(jīng)。記錄電極放在小指展肌，三角肌肌腹，以每秒，3，5，10，20HZ刺激。疲勞試驗(yàn)，超強(qiáng)刺激尺神經(jīng)觀察初始復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅，然后讓患者強(qiáng)力活動(dòng)30s，立即超強(qiáng)刺激.觀察復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅的變化情況。

1.4 電生理異常診斷標(biāo)準(zhǔn)

RNS：低頻刺激時(shí)觀察第一波和第五波的波幅，波幅下降大于20%為異常，高頻刺激時(shí)出現(xiàn)波幅遞增大于100%為異常，疲勞試驗(yàn)活動(dòng)后波幅較活動(dòng)前增高100%為異常。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度及波幅及針極肌電圖均參考北京協(xié)和醫(yī)院正常值。

2 結(jié) 果

2.1 EMG：1例呈肌原性損害，5例未見異常改變，所查肌肉均未見自發(fā)電位。

2.2 MCV：6例患者所測24條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅20條明顯降低（83%），4條正常范圍。SCV檢測16條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度及波幅均正常范圍。2條感覺神經(jīng)SNAP波幅減低（13%）。

2.3 RNS：4例所檢尺神經(jīng)低頻遞減20%～39%（67%），2例低頻未見遞增遞減，6例高頻均見遞增，70%～350%（100%），腋神經(jīng)低頻3例遞減（50%），3例未見遞增遞減，高頻6例可見遞增40%～200%（100%）。

2.4 疲勞試驗(yàn)：活動(dòng)30s后被檢6條尺神經(jīng)，5條波幅明顯升高100%以上（83%）。

3 討 論

Lambert-Eaton綜合征是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的疾病，是一種以四肢近端的軀體肌無力為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。下肢重于上肢，無感覺障礙，腱反減弱或消失，但無肌萎縮[1]少數(shù)患者侵犯眼外肌和延髓肌，肌肉在活動(dòng)后即可感到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而暫時(shí)改善，男性居多，常在40歲以后發(fā)病，50%～70%伴發(fā)小細(xì)胞肺癌，其他相關(guān)腫瘤還包括直腸癌，腎癌，胸腺癌。皮膚基底細(xì)胞癌，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，卵巢癌等[2]膽堿酯酶治療無效，肌無力綜合癥常并發(fā)惡性腫瘤，并常于肌無力臨床癥狀數(shù)月至數(shù)年后發(fā)現(xiàn). 早期臨床癥狀很輕時(shí)，神經(jīng)電生理即可出現(xiàn)明顯的異常，本組以肌無力為首發(fā)癥狀的5例中，其中3例于初次電生理檢測確診為Lambert-Eaton綜合征后2月到1年發(fā)現(xiàn)腫瘤。對(duì)于肌無力綜合征的診斷，電生理檢測，有其特征性的改變，表現(xiàn)為：①刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的初始波波幅非常低，，但沒有波形離散及傳導(dǎo)阻滯，傳導(dǎo)速度也在正常范圍。這和格林巴利的電生理改變不同，對(duì)任何臨床有肌無力的患者在電生理檢測中發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)初始復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅很低，而傳導(dǎo)速度和末端潛伏期正常也沒有波形離散和傳導(dǎo)阻滯，感覺神經(jīng)電位正常，一定要想到Lambert-Eaton綜合征的存在，進(jìn)行進(jìn)一步的疲勞試驗(yàn)，重頻刺激檢查，做進(jìn)一步的鑒別診斷，否者很容易誤診為軸索型格林巴利或周圍神經(jīng)病，本組有2例曾誤診為慢格林，1例誤認(rèn)為周圍神經(jīng)病，后經(jīng)疲勞試驗(yàn)和重頻刺激診斷為Lambert-Eaton綜合征。②高頻刺激可出現(xiàn)波幅明顯的遞增現(xiàn)象[3]，而有些患者在出現(xiàn)癥狀后，數(shù)月，偶爾數(shù)年也發(fā)現(xiàn)不了惡性腫瘤，本組2例至今未發(fā)現(xiàn)腫瘤，建議患者定期全面復(fù)查。神經(jīng)電生理檢測對(duì)于診斷肌無力綜合征和早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，有重大意義，因此，對(duì)于原因不明的進(jìn)行性肌無力中老年人應(yīng)警惕肌無力綜合征發(fā)生，，進(jìn)行合適項(xiàng)目的電生理檢查，身體各系統(tǒng)的全面檢查及定期復(fù)查非常重要，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，早診斷，早治療。

[1]Jun Kimnral神經(jīng)肌肉疾病點(diǎn)診斷 學(xué)[M].天津:天津科技翻譯出版公司出版,2008:649-651.

[2]朱丹學(xué),溪莉.Lambert-Eaton肌無力綜合征的電生理診斷價(jià)值[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2009,26(6):742-743.

[3]盧 祖能,曾慶 吉.實(shí)用肌電 圖 學(xué)[M].北 京:人民 衛(wèi) 生出版社,2000: 924-925.

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