田學(xué)峰

肥厚型心肌病(HCM)是心室不對(duì)稱肥厚, 致心室腔變小及(或)流出道變窄。是一種原發(fā)于心肌的遺傳性疾病, 臨床通常根據(jù)二維超聲心動(dòng)圖左心室肥厚的證據(jù)可以容易并且可靠地做出診斷, 但需排除高血壓、主動(dòng)脈狹窄和其他全身性疾病以及運(yùn)動(dòng)員的心臟肥厚［1］。選取2009年1月～2013年3月共收治肥厚型心肌病33例臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的33例肥厚型心肌病患者均來自本院住院患者, 男21例, 女12例；年齡39～66歲, 平均49歲；病程9天～8年。心悸29例, 胸悶伴氣短28例, 乏力23例,心絞痛6例, 暈厥史8例。

1.2 方法 使心肌收縮減弱, 且能減慢心率, 可減輕流出道梗阻, 減少心肌耗氧量, 改善舒張期心室充盈, 增加心排血量。β受體阻滯藥治療后部分患者心絞痛、呼吸困難、先兆暈厥等癥狀可見改善, 但不能減少心律失常與猝死, 也不改變預(yù)后。有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮力, 又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能, 可緩解癥狀。

2 結(jié)果

肥厚型心肌病患者主要表現(xiàn)為心悸、胸悶伴氣短、乏力、心絞痛。β受體阻滯藥、鈣通道阻滯劑(CCB)、抗凝血、抗血小板等治療好轉(zhuǎn)出院, 無猝死患者。35歲以上的患者, 通常有較好的長(zhǎng)期預(yù)后。很少或完全沒有左心室流出道梗阻, 地高辛、血管擴(kuò)張藥和利尿藥可以減輕充血性心力衰竭的癥狀和體征。

3 討論

肥厚型心肌病主要病變是心肌肥厚, 心臟質(zhì)量增加。心功能減退和心電圖異常, 但冠心病的診斷依據(jù)不足, 應(yīng)考慮有心肌病的可能。收縮期雜音向頸部傳導(dǎo)更應(yīng)注意是否有肥厚型心肌病的可能, 超聲心動(dòng)圖對(duì)鑒別頗有幫助。冠狀動(dòng)脈造影陰性有助排除心肌梗死病變。對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全的鑒別,B型超聲心動(dòng)圖可觀察到二尖瓣瓣膜的損害及反流。老年人二尖瓣關(guān)閉不全, 多系由于瓣膜的增厚、硬化或鈣化, 常伴主動(dòng)脈瓣損害。雜音更為粗糙, M型超聲可能探得瓣膜本身的畸形如“方匣結(jié)構(gòu)”的破壞；多普勒超聲可見瓣膜反流。研究發(fā)現(xiàn)半數(shù)以上的肥厚型心肌病患者年齡超過50歲, 40%超過60歲。超聲心動(dòng)圖顯示老年及年輕患者有相似的非對(duì)稱性室間隔肥厚, 收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)和左室流出道壓力階差。而老年和年輕患者的心室腔形狀不同, 年輕患者的室間隔肥厚更嚴(yán)重, 呈反向曲線, 形成新月形的心室腔；老年患者左及右心室形狀正常, 肥厚程度較輕。大部分肥厚型梗阻性心肌病患者為老年女性, 二尖瓣和室間隔反向收縮導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣下狹窄。二尖瓣大量的鈣鹽沉積也導(dǎo)致流出道狹窄［2］。高血壓可加重潛在的心肌病, 但并非肥厚型心肌病的原發(fā)病因。盡管缺乏足夠的老年肥厚型心肌病遺傳學(xué)的研究, 特別是有陽(yáng)性家族史的患者, 其基因型不同于年輕患者,應(yīng)格外重視心臟性猝死的家族史。

肥厚型心肌病起病多緩慢, 大多數(shù)患者早期無癥狀或只有輕微癥狀。呼吸困難為最常見的癥狀, 多在勞累后出現(xiàn),是由于左室順應(yīng)性減低, 左室舒張末期壓增高, 引起左房壓和肺靜脈壓增高、肺淤血所致。心前區(qū)痛多在勞累后出現(xiàn),似心絞痛, 但可不典型, 是由于肥厚的心肌需氧量增加而冠脈供血相對(duì)不足所致。心壁內(nèi)小冠脈異常也可引起心肌缺血,在勞累時(shí)尤其如此。少數(shù)患者可發(fā)生透壁性心肌梗死, 而心壁外冠脈無粥樣硬化狹窄。

對(duì)于出現(xiàn)HCM患者的家族應(yīng)定期進(jìn)行心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查。已發(fā)現(xiàn)的患者應(yīng)避免激烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣。常用的藥物治療有β-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑。對(duì)于伴有收縮功能障礙、心室腔增大的HCM, 可以使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體阻滯劑。β受體阻滯劑現(xiàn)仍為一線治療藥物之一, 能顯著降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力, 減輕左心室流出道梗阻, 改善患者癥狀, 但對(duì)肥厚型梗阻性心肌病無確切療效。對(duì)于嚴(yán)重梗阻患者效果較差。目前認(rèn)為β-受體阻滯劑不能改善預(yù)后。鈣通道阻滯劑：可以改善患者區(qū)域性心肌血流, 改善心室舒張功能, 但可導(dǎo)致嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)并發(fā)癥, 故使用時(shí)應(yīng)慎重。

臨床前期的診斷, 可以為患者選擇與其相應(yīng)的、適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。如果能更容易地獲得這種疾病典型的基因, 很可能徹底地改變其處理和進(jìn)展。

［1］毛煥元, 曹林生.心肌病學(xué).第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2001, 11(77):11-81.

［2］童曉明,金景澍,王樹春.肥厚性心肌病的研究新進(jìn)展.心肺血管病雜志, 2000, (1):74-77.