婁曄 詹立輝

溶血性貧血是一組不同病因、預(yù)后不同、治療不同的異質(zhì)性疾病，根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，以確定溶血的性質(zhì)和類型，對一些病例還應(yīng)進(jìn)一步查找病因。盡快去除誘因與病因，積極治療原發(fā)病，給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療?；颊叩牟∏榈玫接行У目刂?，并能采取正確、有效的預(yù)防措施預(yù)防并發(fā)癥［1］。選取2011年1月～2012年10月收治的60例溶血性貧血患者臨床治療方法療效滿意，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的住院溶血性貧血患者60例，其中男48例，女12例。年齡6～58歲，平均28歲。有發(fā)熱20例，黃疸35例，伴惡心、嘔吐、肌肉酸痛加重，部分患者黃疸加重，伴出血24例，肝脾腫大5例為球形紅細(xì)胞增多癥。血紅蛋白最低18～110 g/L，平均58.6 g/L。

1.2 方法 感染引起的溶血應(yīng)使用有效抗生素，迅速控制感染；燒傷引起的溶血應(yīng)積極治療燒傷。潑尼松，成人為40～60 mg/d，口服，小兒按2 mg/(kg·d)計算。用至溶血停止、血紅蛋白恢復(fù)正常后，逐漸減量而停藥，療程4～6個月，嚴(yán)重病例可用地塞米松10～15 mg/d，靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改為口服。有應(yīng)用激素的禁忌證，用法環(huán)磷酞胺0.2 g，1次/d，靜脈滴注，總量3 g左右。硫唑嘌呤2～2.5 mg/(kg·d)，口服，病情好轉(zhuǎn)后漸減量。嚴(yán)重貧血者(血紅蛋白＜60 g/L)輸血。輸血漿或清蛋白，以與未結(jié)合膽紅素結(jié)合，將其運輸?shù)礁闻K代謝；苯巴比妥能促進(jìn)肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酞轉(zhuǎn)移酶的生成和活化，促進(jìn)肝細(xì)胞對膽紅素的攝取。

2 結(jié)果

經(jīng)治療溶血得以控制，血象恢復(fù)時間7～20 d，平均13 d。全部病例病情明顯好轉(zhuǎn)或治愈出院。

3 討論

溶血性貧血是指因紅細(xì)胞破壞加速而骨髓造血功能代償不足所致的貧血，與先天性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷及免疫、物理、化學(xué)、生物及感染等因素有關(guān)。當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能足以代償、不發(fā)生貧血時稱為溶血性疾患。臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。慢性貧血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三特征。由于長期膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害［2］。臨床上有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，要考慮到慢性溶血。發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰背疼痛、血紅蛋白尿強烈提示急性血管內(nèi)溶血，結(jié)合實驗室檢查有紅細(xì)胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，可以診斷溶血性貧血。

不同類型的溶血性貧血發(fā)病機制有所不同，但紅細(xì)胞溶解都必先有膜的完整性遭到破壞，膜的完整性遭到破壞既可是正常的紅細(xì)胞受到異常的環(huán)境因素直接破壞所致(如各種機械因素所致的溶血)，也可因紅細(xì)胞膜存在缺陷，使膜易受損傷或易被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)清除。

急性和慢性溶血的治療原則各有側(cè)重。急性溶血的治療原則是：清除病因，如及時控制感染；糾正休克，保護(hù)腎功能；改善貧血，防止組織器官受損；降低未結(jié)合膽紅素，防止核黃疸發(fā)生。慢性溶血的治療原則：繼發(fā)于細(xì)胞外因素或其他疾病的溶血，積極治療原發(fā)??；避免感染，適當(dāng)輸血；若發(fā)生溶血危象，按急性溶血處理。對缺氧癥狀嚴(yán)重者給予吸氧，減少活動，緩解組織缺氧癥狀；對高熱患者行物理降溫，及時補水補液，可給予靜脈輸液，避免發(fā)生周圍組織循環(huán)衰竭；頭痛嚴(yán)重者必要時可使用解熱鎮(zhèn)痛藥物；伴溶血性黃疸者，囑其勿搔抓皮膚，并定時溫水擦?。?］。對G6PD缺乏癥患者應(yīng)避免服用氧化性藥物(如伯氨喹啉、磺胺類、鎮(zhèn)痛藥等)、禁食蠶豆及免于感染等，以防誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血?；瘜W(xué)毒物或藥物引起溶血，必須避免再次接觸毒物及藥物。糖皮質(zhì)激素多用于治療自身免疫溶血性貧血，該藥物使用時間長，應(yīng)注意副作用，定期測血壓、血糖，觀察大便有無上消化道出血，庫欣綜合征一般在減藥及停藥后可逐漸消失。常用藥物為潑尼松、氫化潑尼松、環(huán)磷酰胺等。主要治療自身免疫性溶血性貧血，糖皮質(zhì)激素也用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。皮質(zhì)激素類藥物是本病常用藥，要嚴(yán)格用藥指征，觀察藥物療效，注意不同藥物所產(chǎn)生的不良反應(yīng)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素期間注意避免感。加強輸血管理，預(yù)防異型輸血后溶血。對伴有脾功能亢進(jìn)和白細(xì)胞減少者，應(yīng)注意個人衛(wèi)生，預(yù)防各種感染。防治并發(fā)癥對急性溶血并發(fā)的休克、急性腎功能衰竭、心力衰竭應(yīng)及早預(yù)防，積極治療。

［1］ 張之南，沈悌．血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)．第3版．北京：北京科學(xué)出版社，2007：29，43．

［2］ 鄧家棟．臨床血液學(xué)．上海：上海科學(xué)技術(shù)出版杜，2001：481.

［3］ 姚爾固．特殊血液病診斷與治療．北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2002：24.