胡立影 李志清

·綜 述·

顱內(nèi)病變的眼科表征

胡立影 李志清

許多原發(fā)于顱內(nèi)的疾病會出現(xiàn)眼部的異常表現(xiàn)，這部分患者往往首診在眼科。怎樣準確、快速地將疾病分類，做針對性的檢查和治療，是眼科醫(yī)師尤其是神經(jīng)眼科醫(yī)師的工作重點，本文以眼部癥狀、體征為線索，對涉及的顱內(nèi)疾病作一綜述。

1 視力下降

視力下降是最常見的眼部主訴，首先需要排除常見的眼部疾病，其次考慮顱內(nèi)病變。根據(jù)文獻［1］報道影響視力的顱內(nèi)病變中，顱內(nèi)腫瘤引起的視力減退占80％左右。由于顱壓高引起長期視盤水腫導(dǎo)致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，或腫瘤直接壓迫或?qū)е鹿┭系K間接累及視神經(jīng)或視交叉，都會引起視力下降。早期診斷及治療視力可以有部分恢復(fù)，治療后視力恢復(fù)情況與疾病的病程及分期密切相關(guān)。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查可以清晰地顯示腫瘤及視神經(jīng)的形態(tài)，客觀形象地評估視交叉及視神經(jīng)的壓迫情況及鄰近關(guān)系，并且可以用來監(jiān)測隨訪觀察［2］。以鞍區(qū)腫瘤為例，鞍區(qū)是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位。由于此區(qū)位于顱底，遠離腦組織和腦室系統(tǒng)，因而此區(qū)域發(fā)生腫瘤時很少產(chǎn)生顱內(nèi)壓升高及神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。但蝶鞍區(qū)鄰近視交叉，該區(qū)腫物容易累及視交叉和視神經(jīng)，表現(xiàn)為直接壓迫或出現(xiàn)供血障礙，臨床多表現(xiàn)為視力下降、視野損害和眼底改變。眼底表現(xiàn)為視神經(jīng)水腫、萎縮或正常。約有40％以上鞍區(qū)腫瘤患者的首發(fā)癥狀為視力下降，視野檢查對于該區(qū)域腫瘤的定位診斷有非常重要的意義［1］?？偟恼f來影響視功能的顱內(nèi)腫瘤首先要考慮蝶鞍區(qū)腫瘤，種類以垂體瘤、顱咽管瘤最多見，其次為腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等。垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10％，近年來有上升趨勢。由于垂體瘤與視神經(jīng)、視交叉的關(guān)系變異較大，而腫瘤生長有時是非對稱性的，故視野改變、視力下降也為非對稱性［3］。垂體瘤大多病程緩慢，早期眼底表現(xiàn)正常，高度懷疑者還可以進行相應(yīng)的內(nèi)分泌和代謝障礙方面的檢查［4］。

多發(fā)性硬化中約有25％的患者初始癥狀為突發(fā)性球后視神經(jīng)炎［5］，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)視力驟降，視力損害程度可從輕微到嚴重，伴有眼球疼痛和眼眶內(nèi)疼痛，尤其是眼球轉(zhuǎn)動痛。臨床上可自然緩解或進行性加重，可發(fā)生于任何年齡，無性別和種族差異，好發(fā)于中青年女性。視神經(jīng)脊髓炎的表現(xiàn)是雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎和急性嚴重的橫貫性脊髓炎，迅速發(fā)生失明和截癱，病情進展迅速［6］。

大腦前動脈或前交通動脈瘤破裂常引起視神經(jīng)、視交叉受壓，會導(dǎo)致視力障礙及相應(yīng)的視野改變，這類病變常有上瞼下垂和頭痛的主訴［7］。

腦外傷患者56.7％會出現(xiàn)視力下降［8］，患者主訴視物模糊、復(fù)視甚至失明。病因可以是外傷對眼球或者腦皮質(zhì)的直接損傷，或者對腦干或動眼神經(jīng)的間接損傷所致，還可以由于外傷后神經(jīng)或者周圍組織水腫，影響了神經(jīng)的血液供應(yīng)所導(dǎo)致［9］。

2 復(fù)視

復(fù)視可分單眼復(fù)視及雙眼復(fù)視，雙眼復(fù)視多見，其病因復(fù)雜，可為眼部或眼外因素所致，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，因此應(yīng)為患者做全面檢查，綜合分析，從而積極尋找造成患者復(fù)視的病因。

據(jù)報道，糖尿病視網(wǎng)膜病變引起的復(fù)視占37.5％［10］。部分患者由于出現(xiàn)復(fù)視就診于眼科，才發(fā)現(xiàn)糖尿病。引起眼肌麻痹最常累及的是動眼神經(jīng)，其次是展神經(jīng)［11］。糖尿病動眼神經(jīng)麻痹的突出特點是一般無瞳孔改變，這是由于糖尿病性微血管病變主要影響動眼神經(jīng)中央部分，而縮瞳纖維則居于動眼神經(jīng)上方周邊部［12］。

許多腦血管疾病均會導(dǎo)致眼外肌麻痹，引起復(fù)視，如腦出血、腦血栓、血管瘤及硬化血管的壓迫等，因此腦血管疾病也是引起眼外肌麻痹的常見原因之一。此類患者發(fā)病一般較為緩慢，大多有頭暈、頭痛、肢體麻木、無力等癥狀，一般神志清楚，無偏癱、失語等［10］。長期的高血壓是腦梗死的重要病因，高血壓患者由于動脈血管粥樣硬化，其血管壁彈性降低，容易引起顱內(nèi)微小血管阻塞，從而使其相應(yīng)支配的神經(jīng)缺血、缺氧，神經(jīng)傳導(dǎo)功能受損。當累及支配眼球運動的動眼神經(jīng)、展神經(jīng)及滑車神經(jīng)時，可引起眼外肌麻痹，從而出現(xiàn)復(fù)視。老年性患者中腦梗死造成的復(fù)視較為常見［10］。

顱腦腫瘤也會引起眼外肌麻痹。動眼神經(jīng)麻痹是后交通動脈瘤較特異的定位體征，合并瞳孔受累以后交通動脈瘤最常見［13］。動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)時瞳孔副交感纖維首先受損，導(dǎo)致瞳孔散大和瞳孔對光反射遲鈍。據(jù)報道［13］，眼肌麻痹性復(fù)視中顱內(nèi)腫瘤占13％～15％。因此，動眼神經(jīng)麻痹患者應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能，爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，降低病死率，促進神經(jīng)功能恢復(fù)，減輕并發(fā)癥及后遺癥。

據(jù)報道［9］，30％以上的顱腦損傷患者會出現(xiàn)不同程度的復(fù)視，其原因主要是動眼神經(jīng)受損，或者外傷對眼眶的直接損傷。許多患者是由于眼球的移位導(dǎo)致復(fù)視的發(fā)生。此外，多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)復(fù)視的占35％［14］，常見的還有Grave眼病、重癥肌無力、鼻咽癌及病毒感染等。我們要詳細詢問病史，根據(jù)不同患者的全身癥狀及檢查，結(jié)合血液及影像學(xué)檢查，最終做出正確的病因診斷。

3 偏盲型視野缺損

腦出血是臨床上造成視野缺損的常見病因，產(chǎn)生的癥狀是由相應(yīng)部位血腫形成所致的腦組織受壓、水腫、移位、軟化及壞死等。出血部位不同，患者表現(xiàn)的癥狀不同。頂葉出血可伴有對側(cè)下象限偏盲，顳葉出血表現(xiàn)為對側(cè)上象限盲，枕葉出血表現(xiàn)為對側(cè)偏盲并有黃斑回避［7］。

出現(xiàn)雙側(cè)視野顳側(cè)偏盲大多是由于視交叉的病變，從而影響雙眼視網(wǎng)膜或者視神經(jīng)的功能。蝶鞍區(qū)腫瘤由于長期壓迫視交叉部位，會引起供應(yīng)其的動脈、靜脈及毛細血管網(wǎng)的不可逆缺氧，從而導(dǎo)致特征性的雙顳側(cè)視野偏盲［15-16］。而由于視交叉后視路的病變導(dǎo)致雙側(cè)視野偏盲的較少，但雙側(cè)枕葉梗死患者，亦可出現(xiàn)雙側(cè)上方視野的對稱性偏盲［17］。腦梗死可有雙眼病灶對側(cè)的同向偏盲或患側(cè)全盲及對側(cè)眼顳側(cè)偏盲等缺血性視神經(jīng)病變的表現(xiàn)［18］。對于多發(fā)性硬化患者，7.5％的患者會出現(xiàn)中心暗點、不規(guī)則的視野缺損甚至完全失明［7］。

4 空間忽視

空間忽視是容易與視野缺損混淆的一個表現(xiàn)?？臻g忽視是指大腦半球卒中的患者對損傷對側(cè)視野中的事物不注意，主要見于右側(cè)半球病變［19］。在日常生活中可表現(xiàn)為頭眼偏向右側(cè)，吃飯、穿衣忽略左半側(cè)，走路失衡易撞到左半側(cè)的物體和人，刮胡子或化妝時不修飾左半面部，但忽視也不全部明顯化，需要一定的檢查方法來衡量［20］。Brain（1941）認為，無論左或右半球忽視，病灶均與頂葉有密切關(guān)系，且與病灶面積有一定的關(guān)系。空間忽視需與同向性偏盲鑒別。同向性偏盲是在半球病變引起的視覺障礙，尤其是枕葉卒中較為常見，它是由于視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變導(dǎo)致對側(cè)視野同向性缺損。Albert［21］報道半側(cè)空間忽視癥中有45％患者伴偏盲，但在無空間忽視的右半球病變患者中也發(fā)現(xiàn)3例左側(cè)同向偏盲，這表明忽視與偏盲常伴發(fā)，但二者之間是一種雙重分離的現(xiàn)象，既可同時存在于一個患者中，也可單獨存在［20］。腦血管病變也可導(dǎo)致近體空間的忽視，此類患者會出現(xiàn)視野的偏盲，這與病灶累及了頂葉及顳葉有關(guān)。

除上述病變外，失認癥和失讀癥也容易與視野缺損混淆。面孔失認證的臨床表現(xiàn)為患者認不出既往熟悉的面孔，不能辨別男女，甚至從鏡子中不能認出自己。患者一般智力正常，對人面孔以外的其他事物均可辨認。面孔失認癥可繼發(fā)于腦卒中、腦外傷、一氧化碳中毒、神經(jīng)膠質(zhì)瘤等，最常見的原因是大腦后動脈供血區(qū)的栓塞性梗死，病理機制最常見的是枕葉病變導(dǎo)致視聯(lián)合皮質(zhì)或下縱束受損，治療方法主要是針對原發(fā)病治療及康復(fù)訓(xùn)練。枕葉腦血管病變引起的臨床癥狀以各種視野缺損最常見，而引起面孔失認癥較少。相守武等［22］曾報道了3例，他們認為面孔失認癥可能是枕葉梗死繼發(fā)的腦水腫或出血性梗死及枕葉出血的占位效應(yīng)使下縱束受壓所致。枕葉失讀癥又稱純失讀癥或失讀不伴失寫癥，臨床較少見，也可引起視野偏盲。常見病因為腦血管疾患、腦腫瘤或外傷。其病理機制一方面可能為病變損害了枕葉距狀區(qū)的視覺通路，另一方面為外側(cè)膝狀體至距狀區(qū)的視覺通路以及胼胝壓部或緊鄰壓部的外側(cè)白質(zhì)受損，由于視覺通路受到損害，因此患者出現(xiàn)視野偏盲。

5 上瞼下垂

上瞼下垂的病因中動眼神經(jīng)麻痹引起比例較高，可以表現(xiàn)為復(fù)視和上瞼下垂，提示該側(cè)基底動脈或大腦后動脈可能存在動脈瘤［23］。由于顱內(nèi)動脈瘤致死及致殘率較高，因此是在上瞼下垂病因診斷中首先要排除的疾病。重癥肌無力是另一種常常以上瞼下垂為首發(fā)癥狀的疾病。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為易發(fā)生疲勞性和波動性肌無力，活動后加重，經(jīng)休息或應(yīng)用抗膽堿藥物后癥狀迅速減輕或消失。約90％患者眼外肌受累，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球運動障礙、復(fù)視等。在一項對24例眼型重癥肌無力患者的研究中發(fā)現(xiàn)，96％患者出現(xiàn)上瞼下垂或外斜視［24］。

6 瞳孔改變

顱內(nèi)占位性病變引起的高顱壓會導(dǎo)致雙眼瞳孔反應(yīng)遲鈍。

病變壓迫第Ⅲ對腦神經(jīng)可出現(xiàn)單側(cè)瞳孔散大合并上瞼下垂。

腦出血時瞳孔也能發(fā)生變化。當大腦半球深部出血時，若出血破入第三腦室，則會出現(xiàn)兩眼向癱瘓側(cè)凝視，并可早期出現(xiàn)視盤水腫，瞳孔縮小、不等大，光反射消失，而偏盲少見。若出血部位在腦干，雙眼球固定于正中位，雙側(cè)針尖樣瞳孔，對光反射消失或微弱；若病變位于中腦，則多表現(xiàn)為眼-瞳孔神經(jīng)支配障礙，如瞳孔雖小卻有反應(yīng)，瞳孔不等大；極重型者可出現(xiàn)瞳孔散大或大小不等，對光反射消失，眼球分散、浮動或固定［7］。絕大多數(shù)多發(fā)性硬化及視神經(jīng)脊髓炎患者有相對性瞳孔傳導(dǎo)障礙

（RAPD）。

7 幻視

幻視是人體視覺皮質(zhì)中樞或其相鄰區(qū)受到刺激時所產(chǎn)生的虛幻知覺。視覺皮質(zhì)中樞受到刺激可產(chǎn)生閃光、亮點、線條、顏色及發(fā)作性盲點、偏盲之類的幻覺。可作為癲疒間發(fā)作的先兆，有的甚至為癲疒間發(fā)作的唯一癥狀。枕葉癲疒間的幻視多表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性、彩球樣閃光、圖形視幻覺，頭痛較輕，多在癲疒間發(fā)作前后［25］。據(jù)報道，腦橋、小腦及延髓損傷也可出現(xiàn)幻視，對側(cè)的視野范圍內(nèi)出現(xiàn)形象生動或色彩艷麗的人物或動物形象，常為活動性。其病理機制可能是損傷了枕葉腦干、小腦有關(guān)視覺抑制的神經(jīng)環(huán)路，導(dǎo)致視覺神經(jīng)沖動異常發(fā)放所致［26］。中腦病變也可產(chǎn)生幻視，多為豐富多彩、色彩瑰麗的場面景色幻視，多在午后、傍晚出現(xiàn)。這是由于中腦兩側(cè)靠近顳葉身邊的視放射，中腦后部緊接兩側(cè)的外側(cè)膝狀體，這些部位若受中腦病變的波及則可能產(chǎn)生幻視［27］。腫瘤壓迫可能是引起幻視的原因。幻視常由顳葉和腳間區(qū)病變引起，也可能是額葉和幕下病變的假性定位征。部分垂體腺瘤的患者以幻視前來就診。Dawson曾在1984年報道了3例以幻視為主的垂體腺瘤，因此建議早期識別垂體病變很重要，任何原因的幻視就診者均應(yīng)考慮垂體腺瘤的可能。

8 其他

蛛網(wǎng)膜下出血時由于急性高顱壓可引起眼靜脈回流受阻，患者眼底可出現(xiàn)視網(wǎng)膜靜脈充盈擴張和出血、玻璃體積血即Terson綜合征。

以眼部表現(xiàn)為主訴的神經(jīng)內(nèi)科疾病，若能早期確診，及時進行有效的治療，視力多能保存或恢復(fù)。如果長期延誤治療，視力可能難以恢復(fù)甚至惡化，嚴重時可能危及生命。因此，作為一名眼科醫(yī)師，應(yīng)該具備相關(guān)的神經(jīng)內(nèi)科知識，提高診斷水平，以確保早期診斷，降低漏診及誤診發(fā)生率。

［1］李鳳鳴.眼科全書［M］.北京：人民衛(wèi)生出版，1996：3113-3114.

［2］Tokumaru AM，Sakata I，Terada H，etal.Optic nerve hyperintensity on T2-weighted images among patients with pituitary macroadenoma：Correlation with visual impairment［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2006，27（2）：250-254.

［3］陳清棠.臨床神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：科學(xué)技術(shù)出版社，2000：124-126.

［4］陳正偉，冀天恩，李竹林.首診于眼科的垂體腫瘤誤診分析［J］.中華眼底病雜志，1994；10（1）：54-55.

［5］Becker M，Rohrschneider K.Ocularmanifestations ofWilson disease［J］.Ophthalmologe，1997，94（11）：865-870.

［6］Wingerchuk DM，Hogancamp WF，O’Brien PC，et al.The clinical course of neuromyelitis optica（Devic’s syndrome）［J］.Neurology，1999，53（5）：1107-1114.

［7］張瑜，葉紋.常見神經(jīng)內(nèi)科疾病的眼部特征［J］.國際眼科縱覽，2007，31（6），422-426.

［8］Van Stavern GP，Biousse V，Lynn MJ，et al.Neuro-ophthalmic manifestations of head trauma［J］.J Neuroophthalmol，2001，21（2）：112-117.

［9］Kelts EA.Traumatic brain injury and visual dysfunction：a limited overview［J］.NeuroRehabilitation，2010，27（3）：223-229.

［10］吳旭琴，龐斌，孟闖.眼科首診雙眼復(fù)視患者的眼外相關(guān)病因分析［J］.徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009，29（11）：739-741.

［11］夏群，關(guān)航，張偉，等.糖尿病性眼肌麻痹32例分析［J］.中華眼科雜志，1997，33（3）：235.

［12］李憲武，張昆榆，杜紅.糖尿病性眼肌麻痹15例臨床分析［J］.昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報，1998，19（2）：108.

［13］冷守忠，呂小琪，龐式琪.動眼神經(jīng)麻痹246例的病因分析［J］.中華眼科雜志，1994，30（1）：31-33.

［14］Jasse L，Vukusic S，Durand-Dubief F，et al.Persistent visual impairment in multiple sclerosis：prevalence，mechanisms and resulting disability［J］.Mult Scler，2013，Mar 5.［Epub ahead of print］.

［15］HoytWF.Correlative function anatomy of the optic chiasm［J］.Clin Neurosurg，1970，17：189-208

［16］Miller NR，Walsh FB，Boiusse V，et al.Walsh and Hoyt′s clinical neuroophthalmology［M］.Philadelphia：Lippincott Williams＆Wilkins，2005：1163.

［17］Luu ST，Lee AW，Chen CS.Bilateral occipital lobe infarction with altitudinal field loss following radiofrequency cardiac catheter ablation［J］.BMC Cardiovasc Disord，2010，10：14.

［18］Biousse V，Schaison M，Touboul PJ，et al.Ischemic optic neuropathy associated with internal carotid artery dissection［J］.Arch Neurol，1998，55（5）：715-719.

［19］FleetWS，Valenstein E，Watson RT，et al.Dopamine agonist therapy for neglect in humans［J］.Neurology，1987，37（11）：1765-1770.

［20］Boller F，Grafman J.Handbook of Neuropsychology［M］.New York：Elsevier Science Publishers，1988：195-222.

［21］AlbertML.A simple testofvisualneglect［J］.Neurology，1973，23（6）：658-664.

［22］相守武，于廷海.枕葉血管病所致面孔失認癥［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1993，10（2）：88-89.

［23］Ajtai B，F(xiàn)ine EJ，Lincoff N.Pupil-sparing，painless compression of the oculomotor nerve by expanding basilar artery aneurysm：a case of ocular pseudomyaschenia［J］.Arch Neurol，2004，61（9）：1448-1450.

［24］Kim JH，Hwang JM，Hwang YS，et al.Childhood ocularmyaschemia gravis［J］.Ophthalmology，2003，110（7）：1458-1462.

［25］朱新喜，潘會敏.發(fā)作性幻視與癲癇臨床分析［J］.醫(yī)藥論壇雜志，2006，27（2）：87.

［26］尹國富，王東生.腦橋背側(cè)出血致幻視1例報告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2004，21（1）：60.

［27］戴光明.中腦卒中與黃昏幻視［J］.中國臨床神經(jīng)科學(xué)，1999，7（2）：115-116.

（本文編輯 諸靜英）

試題8.答案：D.霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎動靜脈均可受累，但主要累及靜脈。

試題9.答案：C。多數(shù)先天性黃斑缺損為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳。

試題10.答案：A.TASS是一種非感染性急性眼前節(jié)的炎性反應(yīng)。

2013-07-04）

天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院眼科 天津 300070

李志清（Email：li_zhqing＠yahoo.com.cn）