張 嵐 關 穎

1）河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院磁共振室 鄭州 450000 2）鄭州鐵路職業(yè)技術學院 鄭州 450052

平山?。℉irayama disease）又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥［1］，是一種發(fā)生于青少年時期原因不明的自限性神經系統(tǒng)疾病，以進行性上肢肌肉萎縮為主要臨床表現，多見于男性。本病報道較少，發(fā)病機制不明，本文報道了6例經臨床證實為平山病患者，總結其臨床特征和MRI表現，以探討 MRI檢查在平山病診斷中的價值。

1 材料與方法

搜集我院2008－11—2011－03神經內科確診的6例平山病患者的MRI資料，均為男性，年齡17～28歲，所有患者均無家族史及外傷史。單側上肢肌肉萎縮無力5例，其中右側4例，左側1例；雙側上肢不對稱性肌肉萎縮1例。病變均表現為上肢遠端肌萎縮伴肌無力，逐漸加重，尺側為著，大小魚際肌、骨間肌萎縮明顯，受累肌肉可出現輕至中度肌力減退，手指伸展時伴震顫或寒冷麻痹。6例患者均行血常規(guī)、血清學、腦脊液、肌電圖檢查。

檢查設備和方法：采用Philips Achieva 1.5T超導型磁共振成像儀及NV－8頭頸聯(lián)合線圈，所有患者均行頸椎自然位平掃、屈頸位平掃及增強掃描。屈頸位掃描采用平臥時頸部放置楔形物使頸部屈曲，下頜盡量內收。矢狀面T2WI掃描參數：TR 3 000ms，TE 100ms，層厚4mm，層間距0.4 mm，NSA＝4，FOV 220mm×220mm；矢狀面T1WI掃描參數：TR 400ms，TE 11ms，層厚4mm，層間距0.4mm，NSA＝4，FOV 220×220mm；軸位T2WI掃描參數：TR 2 150 ms，TE 120ms，層厚4mm，層間距0.4mm，NSA＝4，FOV 160mm×160mm；Gd－DTPA增強掃描后軸位T1WI掃描參數：TR 400ms，TE 11ms，層厚4mm，層間距0.4mm，NSA＝4，FOV 190mm×190mm。診斷結果由兩位經驗豐富的放射科醫(yī)師獨立完成。

2 結果

圖1 男，16歲，右上肢進行性萎縮2a就診 圖1a、圖1b為自然位的矢狀位T1WI和軸位T2WI圖像，頸椎生理曲度變直，C6－7水平脊髓萎縮變細，脊髓內條片狀長T2信號

頸椎自然位MRI檢查：6例均見頸椎生理曲度變直，4例下頸段脊髓萎縮變細（圖1a），1例脊髓內條片狀長T2信號（圖1b），6例硬膜外均未見異常信號。

頸椎屈頸位MRI檢查：6例均見下頸段脊髓萎縮變細、前移，軸位示脊髓不同程度變扁平，1例脊髓內條片狀長T2信號，硬膜囊向前移位，硬膜外間隙增寬，5例脊髓后硬膜外間隙見片狀長T1、長T2異常信號影，并伴血管流空信號，增強掃描后明顯強化（圖2a～2e）。

所有患者血常規(guī)、血清學、腦脊液檢查均正常，5例患者萎縮肌肌電圖提示為神經源性損害，并可見纖顫電位及動作電位時限延長，2例對側同名無萎縮肌肉也出現神經源性異常。所有患者感覺神經傳導速度正常。

圖2 同一患者屈頸位MRI圖像，圖2a為矢狀位T2WI圖像，圖2b、2c為增強掃描后矢狀位圖像，圖2d、2e增強掃描后軸位圖像。C6～7水平脊髓萎縮、前移，軸位示脊髓變扁，硬膜囊向前移位，硬膜外間隙增寬，硬膜外間隙異常信號影，并見異常血管流空信號影，增強掃描后明顯強化

3 討論

3.1 平山病的臨床特征 平山病是一種原因不明的緩慢進展性疾病，主要發(fā)生于青少年，起病隱匿，男性發(fā)病率明顯高于女性（男∶女＝20∶1［2］），主要表現為上肢遠端的肌肉萎縮、無力，單側多見，伴有震顫和寒冷麻痹，尺側萎縮較重，橈側一般不受累，大小魚際肌、骨間肌、前臂尺側肌萎縮較顯著，使上肢呈斜坡樣改變。血常規(guī)、血清學及腦脊液檢查多正常。患者無明顯感覺障礙，無括約肌、腦神經、錐體束和小腦損害，無脊髓灰質炎感染史和周期性癱瘓史。本病進展緩慢，為自限性疾病，75%的患者于5年內癥狀逐漸消失［3］。

本組6例病例中5例單側前臂肌肉萎縮、無力，大小魚際肌、骨間肌萎縮，1例為雙側上肢肌肉萎縮，但為不對稱性改變，無感覺障礙。4例伴伸指震顫，2例出現寒冷麻痹。5例患者肌電圖檢查表現為萎縮肌肉呈神經源性損害，但神經傳導速度正常。

3.2 平山病的MRI表現和診斷價值 平山病自然位 MR表現主要是頸椎生理曲度變直，低位頸髓萎縮變細，脊髓萎縮范圍為C5～T1水平，C7～T1水平最為顯著，脊髓形態(tài)變扁平，脊髓內可見異常信號。本組6例病例均顯示頸椎生理曲度變直，4例低位頸髓萎縮變細，1例髓內可見長T2異常信號。

屈頸位MRI表現：硬膜囊向前移位使脊髓受壓，致脊髓前移、脊髓不同程度萎縮變扁平，硬膜外間隙增寬，脊髓后硬膜外間隙見異常信號影及血管流空信號，增強掃描后明顯強化，當恢復到自然位時此異常信號消失。國外有研究報道，自然位時約50%的患者低位頸髓變扁平，而屈頸位時低位脊髓扁平改變可達87%［2］。本組6例屈頸位時病變脊髓水平硬膜囊向前移位，頸髓受壓變扁平更為顯著，5例硬膜外間隙可見片狀長T1、長T2信號，伴血管流空信號，增強后硬膜外間隙異常信號強化明顯。國內外研究認為此異常強化信號為擴張增粗的靜脈血管叢［4］。以下因素可能造成靜脈血管叢擴張［5］，硬膜囊向前移位導致硬膜腔負壓增高，后方靜脈叢灌注增加；頸椎前屈時頸靜脈回流減少，入內側靜脈叢增多；硬膜囊前移使前方靜脈叢受壓，導致后側靜脈叢負荷增加。

臨床懷疑平山病時，自然位MRI表現能為臨床提供一部分信息，但缺乏特異性，還需屈頸位進一步證實。屈頸位MRI平掃和增強能夠特征性地顯示硬膜外間隙異常強化的靜脈血管叢及低位脊髓的受壓、前移等改變。本組6例患者中5例硬膜外間隙可見異常強化信號，為診斷平山病提供了有力依據。因此，屈頸位MR平掃＋增強在平山病的診斷中具有重要意義。

3.3 平山病的發(fā)病機制 平山病的病因及發(fā)病機制尚不明確，國內外有多種假說。其中生長發(fā)育失衡學說［6］與影像學表現關系密切，該學說認為青少年身高增長較快，脊髓與硬脊膜之間發(fā)育不平衡，頸髓后根相對縮短。屈頸時縮短的脊髓后根牽扯脊髓向前移位，引起脊髓微循環(huán)障礙及脊髓前角細胞缺血并最終導致脊髓萎縮。Hirayama等［2］提出“脊髓動力學說”，認為屈頸位硬膜囊后壁被拉緊并前移，從而推壓低位頸髓，造成循環(huán)障礙，使脊髓前角發(fā)生變性，引起所支配的肌肉出現神經源性損害。此外還有運動神經元病學說［7］、遺傳學機制學說［8］、免疫機制學說［9］等。本組6例中3例患者經頸托固定治療后，癥狀有所緩解，提示脊髓動力學改變可能是誘發(fā)平山病或加重病情的原因。

由于本病發(fā)病機制不明，臨床尚無有效療法，目前臨床仍是以保守治療為主。本組6例患者經口服中藥、佩戴頸托、針灸、中藥熏洗等綜合治療，部分患者病情進展緩慢，癥狀得到部分緩解。有學者認為手術治療是積極的臨床干預措施，但能否將其作為平山病的首選治療方法，有待我們今后進一步研究、探討。

總之，MRI是診斷平山病的重要依據，尤其屈頸位MRI平掃＋增強表現有一定的特征性。臨床上出現單側或雙側上肢遠端肌肉萎縮伴肌無力的青年患者，應行屈頸位MRI平掃＋增強，如表現為低位頸髓萎縮、變扁平，頸髓前移、硬膜外間隙增寬、硬膜外間隙異常靜脈血管叢，應考慮平山病的可能。

［1］Hirayamak K，Tsubakl T，Toyokura Y，et al.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity［J］.NeuroIogy，1963，13（3）：373－380.

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