王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

·臨床研究·

先天性雙孔二尖瓣畸形的B超及多層螺旋CT診斷

王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

超聲心動(dòng)描記術(shù);體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī);雙孔二尖瓣;心臟病，先天性

雙孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)是少見(jiàn)的先天性二尖瓣畸形，可獨(dú)立存在，但常合并其他心內(nèi)畸形，目前對(duì)于DOMV的診斷臨床主要依賴彩色超聲心動(dòng)圖，且隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷提高及64層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，螺旋CT對(duì)該病的診斷亦可起到一定的補(bǔ)充作用?，F(xiàn)就我院近期2例DOMV報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組2例DOMV畸形均為男性，1例年齡為52歲，以反復(fù)心悸、胸悶1年，加重伴咳嗽4 d而就診，體查:血壓100/80 mm Hg，雙側(cè)胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕噦音，可聞及散在哮鳴音，心率90次/min，心律不齊，心尖區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙下肢輕度浮腫。另1例19歲。參軍體檢心臟聽(tīng)診有雜音。體格檢查:身體發(fā)育好，胸骨左緣第3、4肋間可見(jiàn)收縮期吹風(fēng)樣Ⅲ級(jí)以上的雜音。上下肢血壓相差近20 mm Hg。

圖1 超聲心動(dòng)圖二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變

圖2 MSCT二尖瓣短軸位清晰顯示二尖瓣呈同超聲相同的"眼鏡樣"雙孔改變

圖3 平行于室間隔的左心室長(zhǎng)軸位(兩腔心)呈典型的“V”型雙開(kāi)口征

圖4 主動(dòng)脈3D圖像顯示左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端主動(dòng)脈狹部狹窄(箭頭)

1.2 方法 2例均采用GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，在胸骨旁和心尖各標(biāo)準(zhǔn)切面進(jìn)行二維、彩色及頻普多普勒掃查，觀察二尖瓣口的部位、數(shù)目，二尖瓣口形態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)改變，是否合并其他畸形。其中1例因合并先天性主動(dòng)脈縮窄同期采用 GE LightSpeed VCT 64進(jìn)行掃描，掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流550 mA，準(zhǔn)直0.625 mm，螺距0.2～0.24，旋轉(zhuǎn)時(shí)間350 ms。

2 結(jié)果

2例DOMV均為完全橋型，其中1例合并有先天性主動(dòng)脈縮窄。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下:(1)二尖瓣口至乳頭肌水平短軸切面見(jiàn)“眼鏡樣”雙孔改變，兩個(gè)孔口呈獨(dú)立的橢圓形，左右并列，大小相仿(圖1);(2)心尖四腔切面見(jiàn)二尖瓣呈“V”型雙開(kāi)口征;其中1例同期進(jìn)行64排螺旋CT檢查:通過(guò)MPR重組，左心室二尖瓣瓣環(huán)的短軸面成像見(jiàn)“眼鏡樣”雙孔改變(圖2)，平行于室間隔的左心室長(zhǎng)軸面(兩腔心)及垂直長(zhǎng)軸面(四腔心)見(jiàn)典型的“V”型雙開(kāi)口征(圖3)。并通過(guò)任意角度的重組及3D重組顯示左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端主動(dòng)脈狹部限局性狹窄(圖4)。CT診斷為先天性雙孔二尖瓣畸形(完全橋型)伴主動(dòng)脈縮窄。

3 討論

DOMV是一非常罕見(jiàn)的二尖瓣畸形。1876年本病由Greenfield［1］首先報(bào)道，是由于胚胎發(fā)育期二尖瓣膜多余組織吸收不良?xì)埩羲隆OMV的解剖特點(diǎn)為:二尖瓣后瓣中央有一向前延伸至前瓣瓣葉的白色帶狀纖維結(jié)締組織橋，寬約5～10 mm，將前葉分隔成二葉，形成外側(cè)口和內(nèi)側(cè)口。目前將DOMV分為3種解剖類型［2］:(1)完全橋型:二尖瓣自瓣環(huán)到瓣膜邊緣形成2個(gè)獨(dú)立漏斗樣結(jié)構(gòu)，兩孔相等或不等;(2)不完全橋型:二尖瓣前、后瓣僅在瓣膜邊緣處形成橋狀連接，分為2個(gè)瓣口;(3)孔洞型:在正常二尖瓣口外側(cè)有一附加小孔，并與正常孔形成夾角。在大多數(shù)病例中本病不引起血流動(dòng)力學(xué)異常，瓣口面積在正常范圍，一般不需手術(shù)處理，只是在偶然的手術(shù)或尸檢中才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例可引起二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全.也可合并心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈縮窄及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形［3－7］。本病若無(wú)合并其他心內(nèi)畸形，其臨床癥狀、體征可無(wú)特殊表現(xiàn)。本組病例中1例合并先天性主動(dòng)脈縮窄。

超聲心動(dòng)圖目前是診斷DOMV的首選方法，它可觀察二尖瓣口的部位、數(shù)目，二尖瓣口形態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)改變，是否合并其他畸形。文獻(xiàn)報(bào)告典型的DOMV超聲特征為二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變，左心室長(zhǎng)軸位呈典型的“V”型雙開(kāi)口征［8］。本組2例DOMV均有類似特征，我們體會(huì)二尖瓣口短軸位的診斷價(jià)值較大，最容易診斷DOMV的超聲診斷是二尖瓣口短軸位見(jiàn)兩個(gè)分離的孔口。DOMV多見(jiàn)彩色超聲心動(dòng)圖報(bào)道［3－7］，鮮見(jiàn)CT報(bào)道。近年來(lái)，隨著多層螺旋CT的發(fā)展，尤其是64層螺旋CT的出現(xiàn)使得CT的掃描速度明顯加快，時(shí)間分辨率大為提高，已廣泛應(yīng)用于心血管疾病的診斷。本組1例采用GE lightspeed VCT機(jī)配以回顧性心電門(mén)控技術(shù)連續(xù)容積打描，采用MPR技術(shù)，進(jìn)行垂直于室間隔的左心室長(zhǎng)軸位(四腔心)，平行于室間隔的左心室長(zhǎng)軸位(兩腔心)、平行于二尖瓣瓣環(huán)的左心室短軸位成像及任意角度的重組。來(lái)觀察瓣膜的結(jié)構(gòu)及形態(tài)。還可同時(shí)進(jìn)行多期相重組，可多角度、動(dòng)態(tài)觀察瓣膜結(jié)構(gòu)及形態(tài)。參照彩超診斷標(biāo)準(zhǔn)，清晰顯示二尖瓣形態(tài)，在兩腔心及四腔心位顯示自瓣環(huán)到瓣膜邊緣形成2個(gè)獨(dú)立漏斗樣結(jié)構(gòu)，兩孔相等，呈典型完全橋型表現(xiàn)，并可見(jiàn)主動(dòng)脈縮窄。DOMV偶見(jiàn)MRI報(bào)道，利用左心室短軸近二尖瓣位、兩腔心切面心室舒張期觀察，亦可見(jiàn)同超聲心動(dòng)圖相同的呈“眼鏡樣”雙孔改變及典型的“V”型雙開(kāi)口征表現(xiàn)［9］。本組病例均未進(jìn)行MRI檢查。

1 Greenfield WS.Double orifice mitral Valve.Trans Pathol Soc London，1876，27:128-129.

2 王新房主編.超聲心動(dòng)圖學(xué).第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999.375-378.

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4 汪潔，高玲玲，倪金洪.超聲心動(dòng)圖診斷雙孔二尖瓣畸形1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20:1219.

5 劉芳，楊浣宜，郜朝暉.先天性主動(dòng)脈縮窄并雙孔二尖瓣畸形1例.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2001，17:390.

6 韓華.超聲診斷雙孔型二尖瓣并主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2008，24:380-381.

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9 Okeahialam BN.Double orifice mitral valve:a report of two cases.West Afr J Med，2007，26:323-325.

R 445

A

1002－7386(2012)17－2648－02

10.3969/j.issn.1002－7386.2012.17.051

056002 河北省邯鄲市第一醫(yī)院CT室(王桂東、石俊嶺、郭俊平、賈麗)，病理科(魏聘)

由此可見(jiàn)，超聲心動(dòng)圖是診斷DOMV的最佳手段，可提供瓣膜的詳細(xì)情況，對(duì)明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案有重要價(jià)值。而MSCT及MRI可做為心臟彩色超聲用于心臟瓣膜疾病的有力補(bǔ)充。

2012－04－17)