唐廣山，馬 林，宗 君，劉金有

(徐州醫(yī)學院附屬淮安醫(yī)院影像科，江蘇淮安223002)

非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥在影像診斷工作中相對少見，表現(xiàn)為不自主運動過多的軀體運動，多表現(xiàn)為單側肢體快速、不規(guī)則的舞蹈樣運動，甚至出現(xiàn)擠眉弄眼、面肌抽搐等。該文對2007～2011年非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥誤診為其他腦內疾病作回顧性分析，以提高對本病的認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10例患者中，男7例，女3例，年齡50～70歲;7例有糖尿病史，未行正規(guī)治療;3例無明確糖尿病史。2例急性起病，1例表現(xiàn)為口角抽搐伴對側下肢舞蹈樣抖動，1例突然雙側上肢不自主運動;8例間斷性上肢或下肢抖動，時有伸舌舔唇動作。10例患者發(fā)病后檢查血糖在14.1～28 mmol/L，酮體檢查 (－)，后經隨訪 均排除Huntington舞蹈病、肝豆狀核變性、腦梗死及藥物中毒等疾病，經降血糖治療后舞蹈癥狀明顯好轉，復查 CT與磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI);8 例殼核、豆狀核高密度、高信號無明顯改變;2例殼核、豆狀核密度、信號有所降低。

1.2 CT、MRI、生化資料及誤診情況 10例患者的性別、年齡、部位、誤診情況和發(fā)病時的血糖情況見表1。

1.3 方法 10例患者發(fā)病后均做血糖、酮體、CT及MRI檢查。CT采用東芝AQUILION64排平掃，層厚5 mm，層間距5 mm，后處理工作站處理;采用 GE HDeSIGNA1.5T磁共振平掃，行橫斷位、矢狀位、冠狀位，GE ADW4.4工作站后處理，經高年資醫(yī)師診斷，對誤診情況做回顧性分析。

2 結果

10例患者的CT與MRI均表現(xiàn)單側或雙側基底核高密度或高信號，其中4例誤診為基底核出血;1例誤診為海綿狀血管瘤;1例誤診為少枝膠質瘤;2例誤診為生理性鈣化;1例誤診特發(fā)性鈣化;1例誤診甲狀腺功能減退。經正規(guī)治療后，患者血糖均降至正常水平，臨床舞蹈癥狀基本控制;復查CT與MRI，單側或雙側基底核區(qū)呈高密度、高信號，8例無明顯變化，2例稍有降低。

3 討論

3.1 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的相關文獻復習 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥在1985年，由Jones等［1］首次報道，該病多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現(xiàn)為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動，與本組10例病史、臨床表現(xiàn)相符。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥CT與MRI表現(xiàn)為高密度或高信號，影像形成原因有微血管病變學說、離子沉積學說、神經變性學說、代謝紊亂學說、自身免疫介導的炎癥學說等［2-5］。高血糖導致的血管損害、血液滲出，神經系統(tǒng)脫髓鞘改變等導致的以下幾種可能性改變:①鈣化或某種未知物質沉積、膠質增生。②基底核點狀出血及隨后的高鐵血紅蛋白形成和含鐵血黃素的沉積。馬愛軍等對數(shù)例該類患者進行2～11個月隨訪，發(fā)現(xiàn)其影像表現(xiàn)發(fā)生明顯變化，不支持出血性改變［6］。③Shan等［7］對病變部位進行活檢發(fā)現(xiàn)含有漿性星形膠質細胞的腦膠質碎片，認為CT、MRI高信號、高密度是由腫脹的原漿性星形膠質細胞中蛋白水化層所引起。不及時控制高血糖會引起許多嚴重并發(fā)癥，因此早期診斷、早期治療尤其重要。

3.2 誤診原因分析及對策 誤診原因:①非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的影像改變學說很多，目前還沒有統(tǒng)一認識。②非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥在臨床工作中相對少見，對影像表現(xiàn)的認識不足。③導致基底核區(qū)高密度或高信號的疾病很多見，也是導致誤診的重要原因。對策:①在工作中應熟悉本病發(fā)病機制的幾種學說，結合到工作中去。②影像診斷時密切結合病史、臨床表現(xiàn)、生理生化檢查。③掌握基底核區(qū)影像表現(xiàn)為高密度、高信號疾病的特征。

3.3 鑒別診斷 該病主要與以下疾病相鑒別:①基底核出血，一般以單側出血多見，CT表現(xiàn)為高密度，邊界相對清;周圍可有輕度水腫，出血高密度灶范圍隨時間縮小，周圍低密度范圍逐漸增大;隨著出血時間延長，MRI信號有明顯變化，由于出血的不同時期，紅細胞的裂解，低價鐵向高價鐵的轉變，在液體衰減反轉恢復序列、擴散加權成像、磁敏感加權成像序列中，信號明顯不均勻;而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像學改變短期內變化不明顯。②海綿狀血管瘤導致側偏舞蹈癥相對少見，海綿狀血管瘤的CT與MRI表現(xiàn)與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像表現(xiàn)相近，兩者短期影像學改變均不明顯;海綿狀血管瘤增強掃描可見到漸進性強化，延遲期強化明顯，而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥延遲期強化不明顯。③少枝膠質瘤可見到條片狀鈣化，條片狀鈣化是少枝膠質瘤的特征，也是鑒別診斷的重要依據(jù)，短期隨訪病灶進展明顯，這也是與該病的鑒別點。④特發(fā)性鈣化，一般年齡較大，雙側基底核區(qū)呈對稱性高密度，可有家族史，血清鈣無明顯異常，生化檢查無明顯異常發(fā)現(xiàn)。⑤甲狀腺功能減退鈣化，多為雙側性高密度，MRI多系列掃描表現(xiàn)為低信號與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥高信號明顯不同。⑥假性甲狀腺功能減退是一種罕見的基因疾病。

通過對臨床病史、生化資料、影像資料的回顧性分析及復習相關文獻資料，發(fā)現(xiàn)非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的CT與MRI影像表現(xiàn)具有特征性，診斷時若發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)斑片狀高密度或多序列呈高信號，病灶邊界相對清晰，應密切結合臨床血糖及尿酮體，以便早期明確診斷，早期治療，避免其他并發(fā)癥。

［1］Jones HR Jr，Baker RA，Kott HS.Hypertensive putaminal hemorrhage presenting with hemichorea［J］.Stroke，1985，16(1):130-131.

［2］Mestre TA，F(xiàn)erreira JJ，Pimentel J.Putaminal petechial haemorrhage as the cause of non-ketotic hyperglycaemic chorea:a neuropathological case correlated with MRI findings［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78(5):549-550.

［3］Nagai C，Kato T，Katagiri T，et al.Hyperintense putamenon T1—weighted MR images in a case of chorea with hypergly-cemia［J］.Am J Neuroradiol，1995，16(6):1243-1246.

［4］蔣高民，趙繪萍，曲保忠.糖尿病性舞蹈癥影像分析［J］.中國臨床醫(yī)學影像雜志，2009，20(7):566-568.

［5］Wang JH，Wu T，Deng BQ，et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic hyperglycemia:a possible role of inflammation［J］.J Neurol Sci，2009，284(1/2):198-202.

［6］馬愛軍，張本恕，任華，等.非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)［J］.中國神經精神疾病雜志，2007，33(11):700-701.

［7］Shan DE，Ho DM，Chang C.Hemichorea-hemiballism:an explanation for MR，sigal changes［J］.A JNR Am J Neuroradiol，1998，19(5):863-870.