王勛

(湖南省兒童醫(yī)院 長沙 410007)

川崎病(Kawasaki disease,KD),也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)[1],是一種免疫介導的全身性血管炎,是兒科常見的急性、發(fā)熱性、出疹性疾病。我科室對近5年的非典型川崎病伴有冠狀動脈瘤患兒共計21例進行了診治,現(xiàn)將報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選自我院心內(nèi)科2006年1月至2011年1月收治的21例川崎病患兒,其中男14例,女7例,年齡8個月～4歲,平均年齡1.3歲?；純喝朐簳r臨床特點為:發(fā)熱持續(xù)1周以上,伴眼結(jié)膜充血、口腔咽部黏膜充血,唇紅干燥有皸裂、楊梅舌、皮疹、淋巴結(jié)腫大、手足硬腫指趾膜狀脫皮。出現(xiàn)無菌性腦膜炎1例,腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

1.2 川崎病的診斷標準

(1)發(fā)熱持續(xù)5d以上。(2)雙側(cè)眼球結(jié)膜充血。(3)口腔表現(xiàn):口唇潮紅、楊梅舌,口腔咽部黏膜彌漫性充血。(4)不定形皮疹。(5)四肢末端變化:(急性期)手足硬性水腫,掌跖及指、趾端紅斑；(恢復期)甲床皮膚移行處膜樣脫皮。

1.3 非典型KD的診斷

診斷標準6項中只有4項或3項,但在病程中UCG證明有冠狀動脈瘤。

1.4 影像科診斷

川崎病采用PH Sonos-5500彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2～4MHz?；純浩脚P位或左側(cè)臥位,常規(guī)檢查心臟各標準切面,觀察心臟大小及形態(tài),重點測量雙側(cè)冠狀動脈及其分支的內(nèi)徑,管腔及內(nèi)膜等情況。測量舒張期冠狀動脈內(nèi)徑,即管腔內(nèi)緣之間的距離,應避免分支處測量。管腔局部增寬,大于鄰近部位1.5倍時為瘤形成。

1.5 治療方法

美國心臟協(xié)會(AHA)提出川崎病患兒全部均使用靜脈用丙種球蛋白(IVGG)療法。耐IVGG治療轉(zhuǎn)入B組。

1.5.1 IVGG應用(A組) 治療時機推薦在10d內(nèi)越早治療效果越好。

方法(1):400mg/kg.d,連用5d(退熱慢,CAL發(fā)生率下降不顯著)；

方法(2):2g/(kg.d),單次應用加ASA(建議IVGG 1g/(kg.4h)內(nèi)滴完,間隔4h再滴入1g/(kg.4h)內(nèi)滴完)CAL發(fā)生率下降至2%～4%。

1.5.2 潑尼松龍與IVGG聯(lián)合療法(B組) 甲潑尼龍:靜脈注射劑量2mg/kg.d,分3次注入,IVGG追加須用(1～2g/kg),同時使用ASA和潘生丁,合用治療后退熱,CRP明顯改善,甲潑尼龍改口服,每間隔1周劑量減半,總療程3周。合用24h內(nèi)或病程8d仍不退熱為超高危型,可選用烏司他丁治療。甲潑尼龍沖擊治療:30mg/(kg.d),1～3d。

1.6 出院治療

每天應口服ASA 3～5mg/(kg.d)治療,直到冠脈瘤消失,冠脈瘤消退多發(fā)生在病后1～2年。對于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病1年后仍不消退者,升入初中后建議每2～5年行1次負荷ECG,并持續(xù)服用ASA或其他抗血小板藥物治療。

1.7 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 16.0統(tǒng)計軟件包進行統(tǒng)計分析,計量資料用均數(shù)±標準差(±s)表示,組間比較使用ANOVA方差分析,計數(shù)資料采用卡方(χ2)檢驗。以P＜0.05為有顯著性差異,P＜0.01為有極顯著性差異。

2 研究結(jié)果

所有的納入研究范疇的21例患兒尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變,以ST段和T波波異常多見,也可顯示P-R、Q-R間期延長,異常Q波及心律紊亂。我們在研究過程中,將3級的管狀動脈瘤患兒排除在外,因為患兒僅1例,有明顯臨床癥狀,采用了內(nèi)膜剝脫、血栓清除、瘤體成形及冠脈搭橋等外科干預方法,結(jié)合術(shù)后抗凝及免疫治療。術(shù)后30d出院后采用長期服用ASA 3～5mg/(kg.d)+華法林抗凝治療。其他的20例患兒,有12例耐IVGG而轉(zhuǎn)入B組。從A組和B組之間治療后的輔助檢查結(jié)果來看:PLT、ALB、GLB、TNF-α的t值分別為3.72、2.31、1.99、2.43,P值均＜0.05；血沉、WBC、LC、Hb、CRP的t值分別為1.63、0.82、1.72、0.27、0.25,P值均＞0.05。

3 討論

我們的研究結(jié)果顯示:(1)治療前,川崎病冠脈瘤的患兒急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高,核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快,球蛋白升高,血小板增多。血液呈高凝狀態(tài)。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。二維超聲心動圖發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤。(2)在A組和B組具有可比性的前提下研究發(fā)現(xiàn):患兒治療后的一般狀況、輔助檢查、冠狀動脈瘤的相關(guān)研究來看是B組的結(jié)果優(yōu)于A組,且在皮疹、四肢末端變化、淋巴結(jié)腫大、復發(fā)或死亡、PLT、ALB、GLB、TNF-α、RCA/AoA、冠脈瘤2級、異常改變、冠脈瘤消失之間的差異具有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。

表1 冠狀動脈瘤的分級

[1] 連杰.川崎病心臟病變超聲心動圖診斷的價值[J].中華醫(yī)學會第10次全國超聲醫(yī)學學術(shù)會議論文匯編[A].2009:543～544.