劉英瓊，袁 紅 (老河口市第一人民醫(yī)院B超室， 湖北 老河口 441800)

先天性膽囊缺如的術(shù)前超聲診斷及誤診原因分析

劉英瓊，袁 紅 (老河口市第一人民醫(yī)院B超室， 湖北 老河口 441800)

目的：探討先天性膽囊缺如的術(shù)前超聲診斷方法及誤診原因。方法：分析我科診治的9例先天性膽囊缺如患者，結(jié)合相關(guān)文獻，探討該疾病的術(shù)前超聲診斷方法和誤診原因。結(jié)果：1例患者超聲顯像誤診為填滿型膽囊結(jié)石，術(shù)中探查未見膽囊；7例患者術(shù)前超聲診斷為先天性膽囊缺如；1例患者術(shù)前超聲診斷為先天性膽囊缺如并膽總管結(jié)石，術(shù)中證實為先天性膽囊缺如。結(jié)論：在膽囊模糊不清時，應(yīng)考慮到膽囊先天性缺如的可能，可進行進一步檢查，以避免不必要的手術(shù)。

先天性膽囊缺如； 超聲； 誤診

先天性膽囊缺如是罕見的先天性畸形，術(shù)前診斷困難，超聲易誤診為填滿型膽囊結(jié)石而施行手術(shù)治療，術(shù)中?！耙馔獍l(fā)現(xiàn)”膽囊缺如。被誤診、漏診的重要原因是檢查者缺乏對該病的認(rèn)識，對反復(fù)發(fā)作性右上腹痛，B超檢查膽囊輪廓不清或不顯影，未考慮到有先天性無膽囊可能，而診斷為充滿型膽囊結(jié)石或萎縮性膽囊炎，導(dǎo)致不必要的手術(shù)。

1 對象與方法

1.1對象

回顧性分析2000年5月至2010年4月經(jīng)我科檢查的9例先天性無膽囊患者。其中男性2例，女性7例。年齡為40～69歲。

1.2方法

GE LOGIQ 200及Philips-IU22超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5.0MHz。檢查前禁飲禁食8h以上。取仰臥及左側(cè)臥位，于右上腹部及右肋間多切面掃查尋找膽囊。

2 結(jié) 果

1例患者因右上腹疼痛1年，加重3日就診。超聲所見：膽囊窩區(qū)見范圍約6.4cmx2.8cm的強回聲團，輪廓類似膽囊，其內(nèi)充滿強回聲，后伴寬大聲影，肝內(nèi)外膽管無擴張。超聲提示：填滿型膽囊結(jié)石可能(圖1)，消炎利膽治療1周后擬行膽囊摘除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊床部位未見膽囊，膽總管未見擴張。探查肝門至十二指腸之間的區(qū)域，徹底觸摸肝臟，以Kocher手法觸摸胰頭和十二指腸，并行術(shù)中“T”管造影及B超檢查，亦未找到膽囊，證實為先天性膽囊缺如；7例患者因腹痛、腹脹就診。B超檢查顯示膽囊窩未見膽囊圖像，超聲診斷考慮先天性膽囊缺如或萎縮性膽囊炎，經(jīng)膽道造影證實；1例患者因腹痛、腹脹及皮膚鞏膜黃染就診。B超檢查顯示膽總管下段結(jié)石并肝內(nèi)外膽管擴張(圖2)，膽囊窩未見膽囊圖像，超聲診斷考慮先天性膽囊缺如或萎縮性膽囊炎合并膽總管結(jié)石。行膽總管取石術(shù)，術(shù)中探查未見膽囊，膽道造影時膽囊未顯影，證實為先天性膽囊缺如。

3 討 論

在胚胎發(fā)育第4周，原始十二指腸末端腹側(cè)壁內(nèi)胚層細(xì)胞增生，向腹側(cè)長出囊狀突起的肝憩室，肝憩室增大，其末端分頭尾兩支，頭支發(fā)育成肝實質(zhì)，尾支則發(fā)育為膽囊和膽囊管。如在此階段因某種原因干擾了肝憩室尾支的發(fā)育，則可能出現(xiàn)小膽囊或無膽囊。

膽囊窩區(qū)見范圍約6.4cm×2.8cm的強回聲區(qū)，后伴聲影。

膽總管下段見一大小約2.1cm×1.1cm強回聲團。

膽囊缺如極少見，西方報道發(fā)生率為0.01％～0.04％[1]，以女性為主。隨著環(huán)境污染加重及孕婦病毒感染的增加，發(fā)生率呈上升趨勢。Bennion等將先天性膽囊缺如病例分為三組，一是胎兒多發(fā)解剖異常組(12.9％)，此組病人多于出生后不久死亡，死因以心血管異常最常見(58.3％)，先天性膽囊缺如往往在尸檢中被發(fā)現(xiàn)；二是有癥狀組(55.6％)，表現(xiàn)無特異性，以右上腹痛最常見，其次為惡心、嘔吐、厭油、黃疸、消化不良、發(fā)熱、厭食、腹瀉便秘等，造成這些癥狀的可能原因：膽總管代償缺如的膽囊而導(dǎo)致膽道運動障礙，引起膽總管原發(fā)性結(jié)石。超過27％的先天性膽囊缺如患者并發(fā)膽總管結(jié)石，此組病人常被誤診而經(jīng)歷手術(shù)；三是無癥狀組(31.6％)，此組病人常于尸檢或手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)[2]。

作為膽囊疾病的首選影像學(xué)檢查方法，超聲診斷膽囊疾病的敏感性達95％，但在先天性膽囊缺如的診斷上有其局限性。除超聲醫(yī)生的經(jīng)驗技術(shù)因素外，膽囊不顯示的原因有：①結(jié)石或腫瘤充滿囊腔，使其液腔消失。②慢性膽囊炎、膽囊萎縮或膽囊壁肥厚，囊腔縮小甚至消失。③餐后膽囊膽汁排空。④膽囊管以上水平肝外膽管完全梗阻致膽囊無膽汁充盈。⑤膽囊積氣。⑥膽囊先天性過小或缺如。⑦膽囊位置極端異常。對于膽囊輪廓不清或不顯影者，應(yīng)根據(jù)病情需要選擇進行如下檢查：如膽道造影、MRCP、 ERCP或膽道核素顯像等，如確診為膽囊缺如則可使患者免遭手術(shù)之苦。

造成膽囊缺如“假陽性”的原因有：①腸袢偽影；②近肝門部的淋巴結(jié)、鈣化灶或膽管擴張和結(jié)石；③正常膽囊部位的條索狀纖維組織或淋巴結(jié)；④腸管與肝下緣粘連；⑤十二指腸上移至第一肝門、類似膽囊和結(jié)石易成偽影[3]；⑥B超下胃腸道糞石的巧合。腸袢強回聲形態(tài)不穩(wěn)定，不清晰，聲影內(nèi)有多重反射回聲斑帶，連續(xù)觀察時可見含氣的腸腔內(nèi)容物閃動，且腸袢有移動性。填滿型膽結(jié)石則表現(xiàn)為膽囊腔消失，于肝邊緣見一組伴聲影的強回聲團。以下方法有助于鑒別膽囊和十二指腸：①確信右上腹其他部位看不到膽囊結(jié)構(gòu)。②沿著肝正中裂和膽囊窩分布則確定為膽囊，否則是十二指腸。③改變體位，結(jié)石位于膽囊支撐處，同時頂部可見一薄層膽汁。④飲水后十二指腸可見液體流動。⑤十二指腸內(nèi)氣體聲影較結(jié)石聲影邊界模糊，難以確定，后者邊界銳利清晰。⑥膽囊壁和結(jié)石組成WES征，相反十二指腸氣體緊鄰黏膜。⑦詢問患者是否有膽囊手術(shù)史[4]。

[1]周永昌，郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].4版.上海：科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2006：977.

[2]李廣六.先天性膽囊缺如1例[J].肝膽外科雜志，2001,9(4):261.

[3]王成虎，蔡志軍，王華.腹部手術(shù)中膽囊缺如6例報告[J].肝膽外科雜志，2003，11(2)：160.

[4]RogerC.Sanders Tom Winter.超聲診斷臨床實踐指南[M]. 4版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：74.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.02.008

R657.44;R445.12

A

1673-1409(2012)02-R015-02

2011-12-30

劉英瓊(1972-)，女，湖北老河口人，主治醫(yī)師，主要從事超聲影像診斷工作。