杜 雋 鐘玉敏 王 謙 仲卿雯

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是兒童好發(fā)的惡性腫瘤，這類腫瘤以高度惡性，早期侵入鄰近組織，局部淋巴結及遠處轉移為特點[1]。是兒童盆腔、膀胱、前列腺、陰道最常見的惡性腫瘤，筆者收集了近年來經病理證實的30例原發(fā)于盆腔及泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤超聲檢查結果，現(xiàn)報道如下。

方 法

1．臨床資料

2000年1月至2010年12月，經我院手術并病理證實的原發(fā)于盆腔及泌尿生殖系統(tǒng)的橫紋肌肉瘤共30例，其中男22例，女8例，年齡6個月～15歲，平均年齡4.7歲。主訴為下腹部或盆腔發(fā)現(xiàn)腫塊者13例，排尿排便困難者11例，間歇性血尿3例，尿頻1例，下肢疼痛腫脹1例，陰道腫塊突出1例。

2．彩色多譜勒超聲檢查

超聲使用PhilipsIU22超聲診斷儀C9-4、L12-5探頭，GE LOGIQ 9超聲診斷儀4C、M12L探頭以及GE LOGIQ 500MD超聲診斷儀4～5MHz、7～11MHz變頻探頭，每例患兒均予以2D及彩色多普勒血流成像做多切面檢查。

不能合作的患兒均予以10%的水合氯醛（0.5ml/kg）鎮(zhèn)靜。

結 果

1. 病理結果及分布情況

30例橫紋肌肉瘤大小范圍不等，腫塊最小者僅限于膀胱左后壁，約15mm×13mm×20mm ，腫塊最大者來源于盆腔并向上生長至上腹部，腫塊大小約144mm×96mm×133mm 。

其中膀胱橫紋肌肉瘤11例，病理結果10例為胚胎性，1例為葡萄簇型；前列腺橫紋肌肉瘤3例，病理結果均為胚胎性；陰道橫紋肌肉瘤1例，病理結果為葡萄簇型；盆腔橫紋肌肉瘤15例，13例為胚胎性，2例為腺泡狀。

2. 彩色多譜勒超聲檢查結果

膀胱橫紋肌肉瘤11例，起源于膀胱后壁（圖1）及三角區(qū)9例，起源于膀胱側壁2例。超聲表現(xiàn)為膀胱內低回聲團塊，3例內部可見液化壞死樣回聲。形態(tài)不規(guī)則葡萄狀9例，結節(jié)狀2例。浸潤盆腔5例，其中2例并可見直腸壁不規(guī)則增厚。

前列腺橫紋肌肉瘤3例，超聲均表現(xiàn)為膀胱后下方低回聲團塊（圖2），其中2例表現(xiàn)為前列腺增大，邊界不清，并向膀胱突出。侵犯膀胱1例，并伴有盆腔淋巴結增大。

陰道橫紋肌肉瘤1例，超聲可見陰道內低回聲團塊，形態(tài)不規(guī)則，宮腔內可見少量積液，并伴有雙側腹股溝及腹盆腔內淋巴結增大。

盆腔橫紋肌肉瘤15例，1例位于右側盆壁，1例位于右側腰大肌內側，4例位于膀胱直腸之間（圖3），9例位于骶前，均表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的低回聲團塊，其中8例與周圍組織分界欠清，并有2例伴盆腔淋巴結增大。

30例橫紋肌肉瘤包塊內部均可見較豐富的條狀或點團彩色血流，以動脈頻譜為主。

討 論

橫紋肌肉瘤是15歲以下兒童最常見的軟組織腫瘤之一，惡性程度極高，占15歲以下兒童惡性腫瘤的4%～8%[2]，占小兒惡性實體瘤的10%[3-4]，是繼神經母細胞瘤及腎母細胞瘤的第3位的顱外實性腫瘤。

1. 組織發(fā)生與發(fā)布

橫紋肌肉瘤是源于具有肌源性分化能力的原始間充質，即向橫紋肌分化的原始間葉細胞，而不是起源于橫紋肌，是由不同分化程度的橫紋肌細胞組成的軟組織惡性腫瘤[2.5]。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于橫紋肌較多的部位，也可發(fā)生于橫紋肌較少甚至無橫紋肌部位[5]以頭頸部和泌尿生殖系統(tǒng)最易發(fā)生，其次為四肢、軀干、后腹膜，少見部位有膽道、肺、腎、大網(wǎng)膜等[6]。由于橫紋肌肉瘤源自未分化的間充質細胞或源自專有的胚胎肌肉組織區(qū)，因而可以解釋為何兒童的發(fā)病率高以及可在正常無橫紋肌的解剖區(qū)域如前列腺、鼻咽部等處出現(xiàn)。

2. 病理分型與發(fā)病部位、年齡及預后的關系

1958年，Hora和Enline將橫紋肌肉瘤分類為胚胎性、腺泡性、葡萄狀、多形性四型，其中胚胎性橫紋肌肉瘤占橫紋肌肉瘤的50%～60%[7]。2002年版WHO分類將橫紋肌肉瘤分為胚胎性橫紋肌肉瘤（包括梭形細胞橫紋肌肉瘤、葡萄簇樣橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤）、腺泡狀橫紋肌肉瘤（包括實體型和間變性）和多形性橫紋肌肉瘤三種主要類型[8]。本組病例中，胚胎性橫紋肌肉瘤占86.7%（26/30），高于文獻報道，其發(fā)病部位為盆腔、膀胱及前列腺；葡萄狀橫紋肌肉瘤占6.7%(2/30)，發(fā)病部位為膀胱及陰道；腺泡狀橫紋肌肉瘤占6.7%(2/30)，發(fā)病部位為盆腔。

新的IRS-IV分類方案[9]結合有關新老分類及臨床與病理特點，并與臨床生物學行為相結合，把橫紋肌肉瘤病理類型分為預后好（葡萄狀性和梭形細胞型）、預后中（胚胎型）、預后差（腺泡型和未分化型）三類。在本組研究的30例病例中有26例為胚胎性，其中臨床分期I期僅2例，其余28例為I～IV期，橫紋肌肉瘤的臨床治療以手術切除加輔助術前、術后化療為主，而晚期病例主要是化療，有條件的加放療，因此晚期患者的預后并不樂觀，其重要原因就是原發(fā)于腹盆腔的橫紋肌肉瘤臨床表現(xiàn)隱匿，其浸潤、擴散和轉移常會產生許多非特異性臨床癥狀，有時能影響和干擾臨床診斷，造成確診過晚使臨床分期較晚。

橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多小于6歲，文獻報道約60%～70%的患兒于6歲前發(fā)病并確診[10]，男女之比約為1.3∶1～1.4∶1，并與家族和種族有關[11]。本組30例患兒中，年齡6個月～15歲，平均年齡為4.7歲， 6歲前發(fā)病比例為63.3%（19/30），與文獻報道相符。在本組病例中，男性22例，女性8例，男女之比為2.75∶1，明顯高于文獻報道的1.3∶1～1.4∶1。

不同的組織類型與發(fā)生年齡及發(fā)病部位常有密切關系，胚胎性橫紋肌肉瘤好發(fā)于嬰幼兒，以頭頸部及泌尿生殖道為主；葡萄簇狀好發(fā)與泌尿生殖道、會陰及鼻咽腔等有腔器官；梭形細胞橫紋肌肉瘤好發(fā)于附睪及頭頸部；多形性橫紋肌肉瘤以四肢大肌群為多見；腺泡狀橫紋肌肉瘤常見于四肢，其次為軀干。雖然腫瘤可發(fā)生于軀體的任何部位，但AFIP經過10年統(tǒng)計了558例的材料顯示，橫紋肌肉瘤主要有三個好發(fā)部位，依次為頭頸部（44%）、軀干（包括泌尿生殖道）（41.4%）和四肢（14.6%）[12]。統(tǒng)計我院2000年至2010年間經手術并病理證實的橫紋肌肉瘤共有78例，其中原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)的為30例，約占38.5 %，與文獻報道接近。

3. 超聲診斷

膀胱橫紋肌肉瘤發(fā)病部位約65%發(fā)生于膀胱三角區(qū)、頸部和尿道內口，病理特點為腫瘤黏膜下浸潤，偶爾累及肌肉淺層?；純褐饕耘拍蚶щy、尿頻、血尿、尿潴留及反復尿路感染來就診。超聲表現(xiàn)為膀胱腔內典型葡萄簇狀腫塊，相應膀胱壁增厚，邊緣不光滑，腫塊內未見明顯壞死和鈣化，如蔓延至整個膀胱，則膀胱輪廓不完整，可見尿潴留，梗阻嚴重時可見雙腎積水及雙側輸尿管擴張。需與膀胱炎性增生性結節(jié)鑒別，膀胱炎性增生性結節(jié)與膀胱橫紋肌肉瘤早期癥狀及影像學檢查特征很相似，一般表現(xiàn)為膀胱壁上乳頭狀隆起，表面光滑，回聲稍強，內部回聲分布均勻，與膀胱肌層分界較清，部分可見周邊膀胱壁的增厚，增生的結節(jié)及增厚的膀胱壁上可見較豐富的彩色血流，但以靜脈血流頻譜為主。

前列腺橫紋肌肉瘤多見于學齡期，其惡性程度高，發(fā)展迅速，形成腫塊大且血管豐富，內部易出現(xiàn)壞死、出血，極易侵犯臨近的膀胱和精囊腺。超聲示膀胱后下方前列腺為腫瘤所侵占，外形欠規(guī)則，中心可見低回聲，偶爾見鈣化。腫瘤如侵犯膀胱則表現(xiàn)為膀胱壁不均勻增厚，臨床可表現(xiàn)為排尿困難，如腫塊巨大侵犯膀胱壁較嚴重，則難以鑒別腫瘤來源是前列腺或膀胱。可出現(xiàn)局限性播散征象包括淋巴結增大和以前列腺為主并向周圍器官蔓延的實質包塊。

膀胱、前列腺橫紋肌肉瘤是兒童泌尿生殖系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，而且預后較其他部位的橫紋肌肉瘤差，這與腫瘤無包膜，易侵犯鄰近的輸尿管和周圍結構，常合并淋巴結轉移，導致手術難以切除有關。

陰道橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡偏小，平均為20個月，好發(fā)于陰道前壁，并在陰道內擴展，早期可以無癥狀，隨著腫瘤增長可出現(xiàn)陰道分泌物增多或出血，腫瘤生長可伸出陰道口呈葡萄狀，結合病史，可明確診斷。

盆腔橫紋肌肉瘤，一般較大，腫瘤向周圍侵襲可致排尿困難，大便變細，肛診直腸前側壁可觸及腫塊。腫塊較大時，可導致腎積水及輸尿管擴張，同時可見鄰近組織或器官受侵以及局部淋巴結增大。超聲可見盆腔內巨大軟組織腫物，形態(tài)不規(guī)則，境界不清，中心可見壞死區(qū)，同時可見鄰近組織及器官受侵及局部淋巴結增大。鑒別診斷應包括盆腔內生殖細胞瘤及骶前神經母細胞瘤。

4. 其他影像學檢查

CT平掃及增強可反映腫塊密度，觀察有無骨或肺轉移。磁共振成像可充分顯示腫塊的細微結構，了解腫塊有無轉移，對于盆腔內及泌尿生殖系統(tǒng)病灶較小的橫紋肌肉瘤，MRI比CT檢出率高。此外，MRI可多軸位掃描并三維成像，可以更好地顯示腫物的范圍。MRI對于術后殘留病灶及粘連瘢痕內復發(fā)，MRI較CT敏感性高。

超聲在盆腔內及泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤的診斷上有較多優(yōu)勢，不僅可多軸位觀察及測量大小，而且安全無射線，便于隨訪觀察，是目前首選的影像學診斷方法。