王 哲，李 靜

（1.保定市第一醫(yī)院 檢驗科血液病實(shí)驗室，河北 保定071000；2.保定市南市區(qū)醫(yī)院 麻醉科）

1 病歷資料

例1 患者，女，37歲，河北易縣農(nóng)民，因漸進(jìn)性乏力伴月經(jīng)量增多20天，于2003年1月8日入院?；颊咦允?0天前無明顯誘因出現(xiàn)：牙齦出血同時月經(jīng)量增多，間斷黑便。曾口服大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，效差，入院。既往體健，曾從事自行車噴涂工作10余年。查體：體溫37℃，脈率80次／min，血壓102／69 mmHg，呼吸21次／min，貧血貌，全身皮膚無黃染、瘀斑及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大，胸骨中、下1／3處壓痛（＋），雙側(cè)肋骨壓痛、叩擊痛明顯，心率80次／min，律齊，雙肺（－），肝未觸及，脾肋下2cm，質(zhì)地中等，無明顯觸痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實(shí)驗室檢查：血常規(guī)：RBC：2.29×1012／L，Hb75g／L，WBC：1.2×109／L，BPC：51×109／L，末梢血涂片：有核細(xì)胞少，分類20個白細(xì)胞，原始細(xì)胞14／20個，便潛血（＋）。間接膽紅素：13.0μmol／L，α－羥丁酸脫氫酶：213.7U／L。乙肝5項示：3抗體陽性。骨髓象診斷：急性巨核細(xì)胞白血?。还撬杳庖弑硇停篊D41＋、CD42＋。骨髓活檢：原始、幼稚巨核細(xì)胞及纖維組織惡性增生。腹部B超提示脾大。3日后患者及家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療離院。

例1骨髓象特點(diǎn)：增生減低，?！眉t＝0.63∶1，粒、紅二系比例減低明顯；全片以原始、幼稚巨核細(xì)胞增多為主占0.510，該類細(xì)胞胞體大小不等，核形不規(guī)則，核染色質(zhì)粗細(xì)不均，隱約可見1－2個小而圓的核仁，胞漿邊緣不完整，可見指狀或泡狀突起，漿內(nèi)散在分布細(xì)小密集的嗜苯胺藍(lán)顆粒，個別細(xì)胞周圍散在分布有血小板，并可見淋巴樣小巨核及幼稚產(chǎn)板型巨核細(xì)胞；成熟巨核細(xì)胞少見。血小板易見。細(xì)胞化學(xué)染色：過氧化物酶POX（－），糖原PAS 100%陽性且呈塊狀。

例2 患者：張某，女，50歲，漢族，河北唐縣農(nóng)民，主因左下肢疼痛伴腫脹10天于2010年8月13日入院。查體：T：37.6℃，全身皮膚散在陳舊性淤斑，周身淋巴結(jié)未觸及腫大，肝脾未及，左下肢浮腫呈指凹性伴輕壓痛，且左側(cè)下肢皮溫略高于右側(cè)。當(dāng)日血常規(guī)示：WBC：63.26×109／L，HB：99g／L，BPC：63×109／L，BUN：8.6mmol／L，LDH：351.2 U／L，肝脾超聲（－）。骨髓象診斷：急性巨核細(xì)胞白血病，過氧化物酶（POX）染色陰性。糖原（PAS）染色陽性率：60%，骨髓免疫表型主要表達(dá)CD41，CD61，而CD34和HLA－Dr陰性。2天后北京協(xié)和醫(yī)院血液科實(shí)驗室骨髓象會診結(jié)果仍為急性巨核細(xì)胞白血病。次日患者由于經(jīng)濟(jì)原因自動出院。

例2骨髓象特點(diǎn)：骨髓增生極度活躍，M∶E＝1.88∶1。粒、紅兩系明顯抑制，以原始及幼稚巨核細(xì)胞異常增生為主，分類占0.780；該類細(xì)胞：大小不等，核染質(zhì)較疏松，隱約可見核仁1—3個，胞漿深蘭色，偽足明顯，幼稚巨核細(xì)胞漿中可見血小板（見圖1）。

圖1 AMKL患者骨髓象 瑞特－吉姆薩（×1000）

2 討論

急性巨核細(xì)胞白血病（AMKL）是急性髓系白血病中較少見的一型，國外報道此型白血病占急性髓系白血病的3%－5%，國內(nèi)報道僅占急性髓系白血病的1.2%；發(fā)病以幼兒及青壯年為主，病情兇險，治療反應(yīng)及預(yù)后差［1］。臨床表現(xiàn)與其它類型急性白血病相似，多以發(fā)熱和貧血起病，多數(shù)病例肝脾及淋巴結(jié)不腫大，由于急性巨核細(xì)胞白血病發(fā)病率低，既往文獻(xiàn)曾報道主要依賴于電鏡細(xì)胞化學(xué)血小板過氧化物酶（PPO）、免疫分型、免疫組織化學(xué)的檢測。而實(shí)際上急性巨核細(xì)胞白血病有骨髓象細(xì)胞形態(tài)學(xué)具有一定特點(diǎn)，對確診該病有重要意義。

骨髓象細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)論述如下：

（1）血象 常見全血細(xì)胞減少，血紅蛋白減低，多呈正細(xì)胞、正色素貧血。白細(xì)胞總數(shù)大多減少，少數(shù)正?；蛟龈?，血小板減少多見，外周血還可見小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞碎片及病態(tài)的巨大血小板。

（2）骨髓象 骨髓原始細(xì)胞≥20%，其中≥50%的原始細(xì)胞為巨核細(xì)胞。原始巨核細(xì)胞胞體較大（12－18μm），胞漿嗜堿性、無顆粒，有空泡和偽足形成，細(xì)胞核圓形或橢圓形伴凹陷，核染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀，核仁1－3個，部分原幼巨核細(xì)胞胞體小，類似前體淋巴細(xì)胞。并可見原始巨核細(xì)胞成簇分布。外周血可見小巨核。巨核細(xì)胞碎片及病態(tài)的巨大血小板。

以上兩例急性巨核細(xì)胞白血病雖然癥狀、體征，外周血象及其它檢查結(jié)果不盡相同，但主要診斷依據(jù)－骨髓象有著共同的特點(diǎn)，原始巨核細(xì)胞異常增殖，符合 WHO急性白細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)≥20%，原始巨核細(xì)胞胞體大小不等，核染色質(zhì)細(xì)致，細(xì)胞核圓形或橢圓形伴凹陷，可見核仁1－3個，胞漿可見血小板或外周血血小板減少而骨髓中血小板異常增殖；并見到病態(tài)小巨核細(xì)胞等是急性巨核細(xì)胞白血病骨髓象診斷的關(guān)鍵［2］。

（3）骨髓細(xì)胞化學(xué)染色 過氧化物酶（POX）染色陰性，而糖原（PAS）染色強(qiáng)陽性，并且糖原（PAS）染色在細(xì)胞周圍呈塊狀陽性分布，對本病診斷有重要參考意義。

（4）急性巨核細(xì)胞白血病易出現(xiàn)骨髓干抽，與本病合并骨髓纖維化有關(guān)，骨髓活檢多提示伴有骨髓纖維化［3］，病例1即為此類型。

巨核細(xì)胞免疫表型常選用CD41，CD42，CD61等；其中CD41在巨核系統(tǒng)分化過程中表達(dá)較早，且貫穿整個發(fā)育過程，是血小板糖蛋白的一種，位于血小板表面的黏附蛋白受體上，該單克隆抗體對診斷急性巨核細(xì)胞白血病有較強(qiáng)的特異性［4］。

［1］張之南，沈 悌 .血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)［M］.第3版.北京：科學(xué)出版社，2007：111－115.

［2］王淑娟，王建中，吳振茹.現(xiàn)代血細(xì)胞學(xué)圖譜［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：87－88.

［3］李保才.急性巨核細(xì)胞白血病一例診斷分析［J］.檢驗醫(yī)學(xué)，2006，04：201.

［4］藍(lán)建平.急性巨核細(xì)胞白血病的免疫表型分析［J］.浙江臨床醫(yī)學(xué)，2005，05：441.