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        食管顆粒細(xì)胞瘤1例

        2012-10-22 12:10:32付曉霞李元平
        胃腸病學(xué) 2012年3期

        付曉霞 李元平 韓 英

        解放軍第252醫(yī)院消化科1(071000) 保定市第一醫(yī)院腫瘤科2

        病例:患者男,46歲,因“上腹部脹滿疼痛1個(gè)月余”于2011年8月15日就診于本院消化科?;颊?個(gè)多月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹滿疼痛,呈間歇性發(fā)作,無(wú)放射痛,無(wú)反酸、燒心、惡心、嘔吐、發(fā)熱。當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行胃鏡檢查示慢性淺表性胃炎,食管黏膜下隆起,未予治療。為進(jìn)一步明確病變性質(zhì),于我院門診行內(nèi)鏡超聲檢查示,距門齒38 cm處食管后壁見(jiàn)一黏膜下隆起,大小約0.7 cm×0.5 cm,表面光滑,可見(jiàn)血管網(wǎng)。胃角、胃竇黏膜粗糙,部分區(qū)域呈結(jié)節(jié)狀改變。以20 MHz細(xì)徑超聲探頭掃查食管示,管壁各層結(jié)構(gòu)清晰,病變位于黏膜肌層,切面大小約7.0 mm×3.6 mm,內(nèi)部呈不均勻低回聲,黏膜下層和固有肌層清晰完整,管壁外未探及腫大淋巴結(jié)。組織病理學(xué)檢查示,胃竇慢性中重度非萎縮性胃炎。擬診為食管黏膜下腫物[黏膜肌層平滑肌瘤?顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor,GCT)?]萎縮性胃炎?伴膽汁反流。為進(jìn)一步治療,收治入院。

        患者入院體檢無(wú)陽(yáng)性體征,入院血尿糞常規(guī)、電解質(zhì)、血糖、凝血功能、肝腎功能,胸片、腹部彩超等均未見(jiàn)異常?;颊咝袃?nèi)鏡下食管腫物套扎聯(lián)合電凝電切術(shù),術(shù)中見(jiàn)食管距門齒38 cm處大小為0.8 cm×0.6 cm的黏膜下隆起,表面光滑,內(nèi)鏡下息肉予電凝電切,基底部予多發(fā)套扎器(Wilson-Cook)套扎治療。術(shù)后組織病理學(xué)檢查示GCT(見(jiàn)圖 1)。 免疫組化染色示,S-100(+)(見(jiàn)圖 2),CD34、CD117、DOG-1、抗平滑肌抗體(SMA)以及血小板衍生生長(zhǎng)因子(PDGFR)α陰性?;颊咝g(shù)后禁食水,予抑酸、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持和對(duì)癥治療,術(shù)后10 d基本恢復(fù)正常飲食,無(wú)明顯不適,故予出院。

        討論:1926年,Abrikossof首次報(bào)道了GCT,是一種非常罕見(jiàn)的軟組織腫瘤,可發(fā)生于任何年齡段,多見(jiàn)于30~60歲,以 40歲左右者較常見(jiàn),男女比為 1∶2~3∶1[1]。 本病好發(fā)于頭頸部,尤其是舌部,亦可發(fā)生于全身各個(gè)組織和器官[2]。其中消化道占8%,食管約占2%,主要集中于食管下段[1]。近年隨著內(nèi)鏡檢查的普及,消化道GCT的報(bào)道亦逐漸增多。

        消化道GCT多位于黏膜下層,直徑為0.5~2 cm[1],多數(shù)病例內(nèi)鏡下局部黏膜光滑,表面呈淡黃色或灰黃色。少數(shù)病例腫瘤局部黏膜過(guò)度增生呈息肉狀、粗糙或伴淺表糜爛。本病在內(nèi)鏡下較難與平滑肌瘤、間質(zhì)瘤或息肉鑒別。內(nèi)鏡超聲檢查可顯示腫瘤的起源和擴(kuò)散范圍,GCT在內(nèi)鏡超聲下具有如下特點(diǎn)[1]:①95%的GCT<2 cm;②100%的病例呈低回聲實(shí)體型;③95%的腫瘤位于內(nèi)層。因內(nèi)鏡下活檢的取材有限,因此僅50%的病例可明確診斷[3]。深挖活檢、大塊活檢或全瘤切除,可提高組織病理學(xué)診斷的準(zhǔn)確率,其組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為[4,5]:①腫瘤主要由體積較大、胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸性顆粒的瘤細(xì)胞組成,呈密集成巢或條索狀分布;②腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性;③腫瘤細(xì)胞S-100陽(yáng)性。GCT特征性表達(dá)S-100,但不表達(dá)CD117、SMA、desmin 和 actin,平滑肌瘤表達(dá) SMA、desmin 和actin,間質(zhì)瘤表達(dá) CD117,后兩者均不表達(dá) S-100,由此可行鑒別診斷。

        食管GCT患者多無(wú)臨床癥狀,部分患者可有吞咽不暢、胸骨后不適、餐后上腹飽脹、惡心、嘔吐等,多數(shù)患者在內(nèi)鏡檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

        GCT有良惡性之分,兩者的組織病理學(xué)高度相似,轉(zhuǎn)移是判斷惡性GCT的惟一依據(jù)。臨床可通過(guò)觀察患者有無(wú)轉(zhuǎn)移、手術(shù)完整切除后是否復(fù)發(fā)等,判斷GCT的良惡性。大腫塊、快速生長(zhǎng)和臨近組織侵犯判斷惡性GCT的價(jià)值優(yōu)于組織病理學(xué)檢查結(jié)果。

        鑒于GCT有惡變可能,目前多數(shù)學(xué)者主張積極治療,包括內(nèi)鏡下治療、外科手術(shù)、放化療等。切緣陽(yáng)性的良性GCT局部復(fù)發(fā)率為15%~20%。惡性GCT的預(yù)后較差,術(shù)后局部復(fù)發(fā)率為32%~59%,肺和區(qū)域淋巴結(jié)是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。廣泛轉(zhuǎn)移是導(dǎo)致患者死亡的主要原因,常發(fā)生于確診后4年內(nèi)[1,6]。

        綜上,GCT在臨床上非常罕見(jiàn)。本病多無(wú)臨床癥狀,常在內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),內(nèi)鏡下深挖或大塊活檢可提高診斷的準(zhǔn)確性。本病的治療手段包括內(nèi)鏡下局部微創(chuàng)治療、手術(shù)治療等。

        1 方銑華,張谷,程曄.顆粒細(xì)胞瘤15例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2006,22(4):417-420.

        2 劉素麗,邢國(guó)璋.消化系統(tǒng)顆粒細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展[J].中國(guó)腫瘤臨床,2009,36(14):838-840.

        3 Endo S,Hirasaki S,Doi T,et al.Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap(EMR-C)[J].J Gastroenterol,2003,38(4):385-389.

        4 Fanburg-Smith JC,Meis-Kindblom JM,Fante R,et al.Malignant granular cell tumor of soft tissue:diagnostic criteria and clinicopathologic correlation[J].Am J Surg Pathol,1998,22(7):779-794.

        5 王堅(jiān),朱雄增.軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:421-430.

        6 王堅(jiān),朱雄增,張仁元.惡性顆粒細(xì)胞瘤10例臨床病理學(xué)觀察及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華病理學(xué)雜志,2004,33(6):497-502.

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