汪越澄 王友軍 劉宗月 石吉蓉 盧長(zhǎng)英

湖南省湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院超聲科，湖南湘西 416000

先天性血管環(huán)是指主動(dòng)脈弓及其分支先天性異常，包繞在氣管或食管周圍形成環(huán)狀血管，常壓迫氣管食管，是嬰幼兒難以解釋的呼吸道癥狀的原因之一。按照圍繞氣管周圍血管的完整性，分完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)[1]。本文總結(jié)了5例完全性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲特征，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2008年1月～2012年2月在我院診斷為完全性血管環(huán)的5例胎兒，胎兒孕齡最小22周，最大27周，孕婦年齡22～26歲，無(wú)任何家族遺傳病史及其他特殊病史。

1.2 儀器與方法

采用GE-730和E8彩色超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。對(duì)血管環(huán)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查加上胎兒心臟針對(duì)性檢查，記錄并存儲(chǔ)相關(guān)圖像、數(shù)據(jù)。發(fā)現(xiàn)血管環(huán)后建議孕婦去省級(jí)產(chǎn)前中心進(jìn)一步檢查。其中3例胎兒在本院引產(chǎn)后做病理解剖確診，1例胎兒出生后到國(guó)家級(jí)心血管病中心確診，1例出生后到我院做超聲復(fù)查確診。

2 結(jié)果

2.1 雙主動(dòng)脈弓構(gòu)成的完全性血管環(huán)

雙主動(dòng)脈弓構(gòu)成的完全性血管環(huán)共1例，產(chǎn)前超聲表現(xiàn)：在三血管氣管切面上，主動(dòng)脈在氣管前發(fā)出左右兩弓繞行于氣管兩側(cè)，左右弓在氣管后匯合延續(xù)為降主動(dòng)脈，形成包繞在氣管周圍的“O”型血管環(huán)，本例雙主動(dòng)脈弓右弓優(yōu)勢(shì)，左弓劣勢(shì)，與水平面稍傾斜。引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)：升主動(dòng)脈發(fā)出左右兩弓包繞氣管食管后延續(xù)為降主動(dòng)脈，左右弓各自發(fā)出頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管連接左弓與肺動(dòng)脈分叉處。見(jiàn)圖1。

圖1 雙主動(dòng)脈弓胎兒期超聲及尸體解剖圖

2.2 右弓、迷走動(dòng)脈及左位動(dòng)脈導(dǎo)管構(gòu)成的血管環(huán)

圖2 右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈胎兒產(chǎn)前及出生后復(fù)查超聲

圖3 右弓合并迷走動(dòng)脈橫切面二維及彩色多普勒超聲

圖4 右位主動(dòng)脈弓合并迷走動(dòng)脈分支圖

右弓、迷走動(dòng)脈及左位動(dòng)脈導(dǎo)管構(gòu)成的血管環(huán)共4例，產(chǎn)前超聲表現(xiàn)：在三血管氣管切面上，右弓、迷走動(dòng)脈（迷走左鎖骨下動(dòng)脈或者迷走左無(wú)名動(dòng)脈）、左位動(dòng)脈導(dǎo)管形成包繞氣管周圍的“U”型血管環(huán)（圖2A、B及圖3）。在主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面上，根據(jù)動(dòng)脈弓的分支數(shù)、第一分支走行及迷走動(dòng)脈的分支可以鑒別迷走動(dòng)脈類型：右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈其弓部發(fā)出4支，第一支為左頸總動(dòng)脈向左頸部走行（圖2C，圖4A、B），迷走左鎖骨下動(dòng)脈在頸部無(wú)大血管分支；右弓合并迷走左無(wú)名動(dòng)脈其弓部發(fā)出3支（圖4C、D），第一支為右頸總動(dòng)脈向右頸部走行（圖5A、B），迷走左無(wú)名動(dòng)脈在頸部分為左鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈（圖5C）。其中1例胎兒生后除合并副耳畸形外無(wú)任何癥狀，超聲復(fù)查證實(shí)為右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈（圖2C、D）。1例出生后因呼吸困難到國(guó)家級(jí)心血管病中心確診為右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈，后放棄治療。1例右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈及1例右弓合并迷走左無(wú)名動(dòng)脈因合并心臟畸形，引產(chǎn)后病理解剖確診。

圖5 右位主動(dòng)脈弓合并迷走動(dòng)脈分支圖

3 討論

3.1 先天性血管環(huán)形成的胚胎學(xué)假說(shuō)

雙主動(dòng)脈弓是因胚胎期第4對(duì)動(dòng)脈弓退化障礙，左右主動(dòng)脈弓不退化，形成圍繞氣管及食管的雙主動(dòng)脈弓。胚胎時(shí)，如左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈起始端之間的主動(dòng)脈弓退化，結(jié)果右位主動(dòng)脈弓保留，右弓依次發(fā)出左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。由于左鎖骨下動(dòng)脈起自弓降部并于氣管與食管的后方向左走行，稱迷走左鎖骨下動(dòng)脈。如左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育退化中斷于左頸總動(dòng)脈起始部的近心端，結(jié)果保留右位主動(dòng)脈弓，右弓依次發(fā)出右側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及食管后的迷走左無(wú)名動(dòng)脈[2]。

3.2 先天性血管環(huán)的超聲診斷

三血管氣管切面是診斷先天性完全性血管環(huán)的主要切面[3]，本院5例先天性血管環(huán)皆是在此切面上確診。正常胎兒心臟的三血管氣管切面觀[4]：血管排列關(guān)系從左至右依次為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈；管徑大小依次遞減；主動(dòng)脈弓位于氣管的左側(cè)，氣管后方無(wú)大血管。本院此例雙主動(dòng)脈弓，在三血管氣管切面上表現(xiàn)為：主動(dòng)脈在氣管前發(fā)出左右兩弓繞行于氣管兩側(cè)，左右弓在氣管后匯合延續(xù)為降主動(dòng)脈，形成包繞在氣管周圍的“O”型血管環(huán)[5]。本院4例右弓合并迷走動(dòng)脈（迷走左鎖骨下動(dòng)脈或迷走左無(wú)名動(dòng)脈）三血管氣管切面的特點(diǎn)是：在氣管周圍形成“U”型血管環(huán)，“U”型血管環(huán)的構(gòu)成為右位主動(dòng)脈弓-迷走動(dòng)脈（左鎖骨下動(dòng)脈或迷走左無(wú)名動(dòng)脈）-左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管-肺動(dòng)脈（圖3）。

3.3 先天性血管環(huán)的超聲鑒別診斷

雙主動(dòng)脈弓有完全由主動(dòng)脈分支組成的血管環(huán)，其形態(tài)呈“O”型，當(dāng)兩弓發(fā)育不平衡時(shí)，“O”型兩側(cè)腰部不等大，本院所見(jiàn)這例為右弓優(yōu)勢(shì)型雙主動(dòng)脈弓[6]；當(dāng)左弓閉鎖或者狹窄時(shí)，與右弓合并迷走動(dòng)脈（左鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈）難以鑒別。右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈（以下簡(jiǎn)稱前者）與右弓合并迷走左無(wú)名動(dòng)脈（以下簡(jiǎn)稱后者）在三血管氣管切面上都是“U”型環(huán)，兩者的鑒別診斷有以下三點(diǎn)：①?gòu)膭?dòng)脈弓的分支鑒別：前者動(dòng)脈弓有四個(gè)分支（依次為左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈及迷走左鎖骨下動(dòng)脈）（圖2C）；后者動(dòng)脈弓有三個(gè)分支（右側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及迷走左無(wú)名動(dòng)脈）（圖3A、B）。②從第一分支走行鑒別：前者其第一分支走向左側(cè)頸部為左頸總動(dòng)脈；后者其第一分支走向右側(cè)頸部為右側(cè)頸總動(dòng)脈。③從迷走動(dòng)脈分支鑒別：前者其迷走動(dòng)脈走向鎖骨下，所以無(wú)左頸總動(dòng)脈分支；后者其迷走動(dòng)脈分成左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。

3.4 先天性血管環(huán)的預(yù)后

先天性血管環(huán)圍繞氣管及食管，引起氣管及食管梗阻，導(dǎo)致胎兒羊水過(guò)多、肺發(fā)育不良等；胎兒出生后，動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖成動(dòng)脈韌帶，收縮牽拉，可加重氣管堵塞，引起新生兒嚴(yán)重的呼吸道梗阻癥狀。也有部分患兒的氣管及食管受壓程度輕，出生后無(wú)任何不適。

出生后的完全性血管環(huán)患兒往往因吞咽困難、反復(fù)上呼吸道感染和（或）吸入性喘鳴而就診，由于出生后患兒雙肺外呼吸充盈氣體、動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖以及頸胸部血管的復(fù)雜性，不僅使得超聲無(wú)法探查，CT和磁共振對(duì)該病的診斷亦極為困難，甚至連可依賴的血管造影檢查也頗具難度，以致該病常被漏診或誤診為哮喘或者先天性食道狹窄等病，由于胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管處于開(kāi)放狀態(tài)，而胎肺未行使外呼吸功能充盈氣體，心臟及頸胸部血管與周圍臟器結(jié)構(gòu)的關(guān)系得以在超聲場(chǎng)中動(dòng)態(tài)實(shí)時(shí)顯示，使得產(chǎn)前超聲對(duì)血管環(huán)的篩查診斷尤為重要，極具臨床診斷價(jià)值，其促進(jìn)優(yōu)生優(yōu)育、產(chǎn)前指導(dǎo)的社會(huì)價(jià)值更不可低估，完全性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)值得推廣。

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