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        小兒下腔靜脈內(nèi)巨大滑膜肉瘤1例

        2012-10-17 05:20:30徐彥磊楊合英王家祥
        腫瘤基礎(chǔ)與臨床 2012年2期
        關(guān)鍵詞:肉瘤下腔滑膜

        徐彥磊,楊合英,王家祥

        (鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科,河南鄭州450052)

        滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤,多發(fā)生于青壯年,好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)鄰近部位。2011年8月我院收治1例下腔靜脈內(nèi)巨大滑膜肉瘤,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1 病例資料

        患兒,女,2歲8個月,以“發(fā)現(xiàn)腹部腫物1周”為代主訴。入院1周前家屬無意間發(fā)現(xiàn)患兒右腹部有一腫物,質(zhì)硬無壓痛。體檢于右腹部可觸及質(zhì)硬的無壓痛性腫塊,表面不平,移動度差。CT檢查示右上腹可見一軟組織樣腫塊,增強(qiáng)期呈不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)可見分隔和低密度壞死區(qū)。彩超發(fā)現(xiàn)下腔靜脈肝后段內(nèi)徑約5 mm,遠(yuǎn)端位于腫塊后方,呈受壓狀。完善檢查后給予手術(shù)探查。術(shù)前診斷為右側(cè)腹膜后腫瘤。術(shù)中見腫塊(圖1)位于右側(cè)腹膜后,大小9 cm×6 cm×5 cm,有包膜,形態(tài)不規(guī)則,質(zhì)硬實(shí)性,活動度差,上端近胰頭部,下端至髂血管分叉以上,前方有右側(cè)輸尿管和右髂總動脈及髂內(nèi)外動脈,為一巨大下腔靜脈內(nèi)腫物,靜脈壁部分受侵,質(zhì)地變脆,分離過程中部分靜脈壁破裂,完整切除腫瘤并行靜脈壁修補(bǔ)。術(shù)中探查,其余部位未見腫物。術(shù)后病理顯示瘤體切面灰白質(zhì)軟,免疫組化(圖 1)檢查顯示:Vimentin(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Ki-67(+約 60%)、CK(-)、EMA(-)、CD34(-)、SMA(-)、Desmin(-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、S-100(-)、CgA(-)。經(jīng)全省專家會診后診斷為惡性腫瘤,免疫組化無特異表達(dá),難以確診,出院診斷為右側(cè)腹膜后惡性腫瘤。后北京相關(guān)專家會診后診斷為滑膜肉瘤?;純航?jīng)全身檢查未發(fā)現(xiàn)有其他病灶。術(shù)后未行放、化療,至今隨訪4個月,尚未見腫瘤復(fù)發(fā)。

        2 討論

        滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤,多發(fā)于青壯年,小于15歲的兒童少見;好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié),如膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)及其周圍鄰近部位,偶有頸部、腎臟等其他部位的報(bào)道,發(fā)生于大血管的病例報(bào)道罕見[1-4]。該病由于缺乏典型的臨床表現(xiàn)及特異的免疫表型,診斷比較困難,發(fā)病于其他部位的腫瘤更增加了診斷的難度。該病常需與纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、腺癌等相鑒別[1]。彩超、CT、MRI等檢查有助于了解腫瘤的大小、位置及與周圍組織關(guān)系。活檢有助于了解腫瘤性質(zhì)。目前滑膜肉瘤的治療采取以手術(shù)切除為主的綜合治療。對于化療,由于以往化療方案效果不理想,較少應(yīng)用于臨床,但隨著研究的深入,部分化療方案也逐漸應(yīng)用于臨床[5]。該病的預(yù)后與腫瘤分期有關(guān),分期越高預(yù)后也越差。本例原發(fā)于深靜脈的滑膜肉瘤少見,該患兒發(fā)病無明顯癥狀,完善檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位置、大小,通過手術(shù)完整切除瘤體。該患兒未行放、化療,隨訪4月余尚未見復(fù)發(fā)。但是滑膜肉瘤的惡性程度較高,預(yù)后差,手術(shù)切除并長期隨訪是診治該病較好的策略,根據(jù)病情也可試用放、化療。

        [1]童英,張闖,文安智,等.滑膜肉瘤患兒8例臨床病理分析[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2007,22(15):1162,1177.

        [2]朱天琦,張雪琴,易斌,等.小兒右腎滑膜肉瘤1例[J].中華小兒外科雜志,2010,31(4):319 -320.

        [3]張海芳,王淑貞,張海萍,等.原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].腫瘤基礎(chǔ)與臨床,2008,21(4):364 -366.

        [4]張偉民,王永清,葉偉文,等.右心房滑膜肉瘤1例[J].中華胸心血管外科雜志,2003,19(3):192.

        [5]任曉華,鄔曉敏,金成,等.滑膜肉瘤的診斷和治療進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2009,15(4):541 -542.

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