陳 燕，韓 真，姚 凱

(皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院 1．消化內(nèi)科;2．普外科，安徽蕪湖 241001)

慢性粒細(xì)胞性白血病(chromic myelogenous leukemia，CML)是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。CML髓外病變表現(xiàn)多種多樣，但多發(fā)生在急性期，緩解期少見。本例為CML并腸道浸潤1例，臨床罕見，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例摘要

1．1 一般資料 患者，男性，47歲，系因“反復(fù)發(fā)熱兩月，腹痛20余 d”于2011年6月4日入院，查體:T 40．2℃，P 120次/min，神清，精神萎，急性痛苦面容，心肺(－)，腹稍膨，叩診呈鼓音，肝濁音界存在，脾臟達(dá)臍水平，右下腹肌緊，壓痛(+)、反跳痛(+)，移動(dòng)性濁音(－)，腸鳴音存在，急診腹部立位平片見腸道部分積氣，未見液平及游離氣體;腹盆腔B超未見積液，初步診斷“發(fā)熱待查、局限性腹膜炎”。

1．2 既往史 2008年因“發(fā)熱、腹脹1月”于蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院確診慢性粒細(xì)胞白血病，Ph染色體(+)［1］，血象恢復(fù)正常后予以羥基脲2．0 g/d口服，脾臟治療過程中有所縮小，2011年5月23日于該院復(fù)查骨髓穿刺提示慢性粒細(xì)胞性白血病(緩解期)，染色體檢測(20112390)提示:46，XY，t(9;22)(q34;q11)［5］/47，idem，+8［5］，建議原方案治療。

1．3 治療方案及轉(zhuǎn)歸 入院后積極完善腹部增強(qiáng)CT、骨髓穿刺及培養(yǎng)等輔助檢查，血液內(nèi)科會(huì)診暫不考慮慢性粒細(xì)胞性白血病急性期，繼續(xù)予以禁食、加強(qiáng)抗感染、維持水電解質(zhì)平衡等處理。入院后第6天，患者右下腹痛加劇，查體肝濁音界消失，移動(dòng)性濁音(±)，復(fù)查B超探及盆腔積液，腹部立位平片見膈下游離氣體，腹腔穿刺抽出黃色渾濁液體3 ml，送檢查見膿球(?)，急診擬“消化道穿孔”行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)大量膿液及食物殘?jiān)?，吸盡腹腔膿液后探查見距屈氏韌帶約130 cm處至末端回腸可見20～30枚孤立性、類圓形潰瘍，直徑1．0～2．0 cm不等，潰瘍間黏膜正常，部分潰瘍已穿透漿膜層，腸管無僵硬，管壁充血、水腫明顯(圖1)，行小腸大部分切除+空腸造瘺術(shù)，切除腸管經(jīng)本院及上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理證實(shí)為髓系腫瘤(可符合慢性粒細(xì)胞性白血病)小腸侵犯。病理提示黏膜慢性炎伴多發(fā)性潰瘍及穿孔，潰瘍處見大量粒細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，增生的粒細(xì)胞部分形態(tài)幼稚，增殖活性較高，腸周淋巴結(jié)竇內(nèi)亦見較多組織細(xì)胞及粒細(xì)胞增生(圖2)，(HI11-4971)示小淋巴細(xì)胞部分CD20+，部分CD3+;粒細(xì)胞MPO+，Ki-67+(約70%);組織細(xì)胞 CD68+;CD56-(圖3、4)。術(shù)后第3周予以腸內(nèi)營養(yǎng)并按CML急性變行化療，患者于手術(shù)后4個(gè)月死亡。

2 討論

2．1 CML髓外病變起病十分隱匿，臨床上易被誤診誤治。根據(jù)2001年WHO關(guān)于CML急性變的診斷標(biāo)準(zhǔn)，凡CML出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞增殖腫塊，不論骨髓組織是否出現(xiàn)急性變，均認(rèn)為進(jìn)入急變期，因此髓外侵犯的CML實(shí)際是CML急性變的一種特殊類型［2］。CML髓外病變可累及多個(gè)器官，臨床上當(dāng)白細(xì)胞＞200×109/L時(shí)，易發(fā)生髓外浸潤，髓外急性變時(shí)原始細(xì)胞浸潤方式有腫塊型和彌漫浸潤型，腫塊型多發(fā)生于淋巴結(jié)、骨及軟組織如乳腺、皮膚、睪丸等;彌漫浸潤型常發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胸膜、腹膜等［3］。近年來國內(nèi)外關(guān)于乳腺、眼部、外生殖器等髓外浸潤的報(bào)道可見，而本例中胃腸道浸潤并出現(xiàn)穿孔者臨床罕見。CML發(fā)生髓外浸潤時(shí)預(yù)后極差。有報(bào)道顯示對(duì)于單純骨髓急性變的病人臨床生存期遠(yuǎn)高于髓外浸潤者，國內(nèi)梅振華等［4］報(bào)道的單純髓外復(fù)發(fā)的CML急性變的患者中，最長存活期僅5個(gè)多月，本例患者術(shù)后生存期也僅4個(gè)多月。

圖1 腸壁MPO×400

圖2 腸壁Ki-67×400

圖3 腸壁HE×400

圖4 腸道多發(fā)潰瘍大體標(biāo)本

2．2 小腸多發(fā)性潰瘍的鑒別 該患者大體病理顯示潰瘍特點(diǎn)為階段性分布的多發(fā)性、孤立性、類圓形潰瘍，浸潤較深，部分穿透漿膜層，潰瘍間黏膜正常，臨床上需與小腸克羅恩病、腸結(jié)核、淋巴瘤及藥物性腸炎等相鑒別。其中克羅恩病近年來在國內(nèi)發(fā)病率有逐年增高趨勢，其病變呈階段性分布，可累及從口腔到肛門的整個(gè)消化道，受累部位以回盲部多見。內(nèi)鏡下克羅恩病可見縱行或匐行潰瘍，可累及腸壁全層，但潰瘍間黏膜正常，有時(shí)呈現(xiàn)典型的鵝卵石樣改變，典型的病理表現(xiàn)為裂隙樣潰瘍和非干酪性壞死性肉芽腫。該患者僅從大體病理表現(xiàn)很難與克羅恩病鑒別。

2．3 診治體會(huì) ①CML髓外急變可發(fā)生于慢粒的各個(gè)期，因此對(duì)于緩解期的患者亦要重視其髓外出現(xiàn)的癥狀。在CML患者出現(xiàn)無法用其他原因解釋的癥狀時(shí)，應(yīng)想到CML髓外復(fù)發(fā)的可能，尤其是以髓外復(fù)發(fā)為首要表現(xiàn)的患者。CML髓外復(fù)發(fā)最重要的診斷依據(jù)是局部活檢，故CML出現(xiàn)髓外癥狀時(shí)，應(yīng)積極做相關(guān)部位的活檢，盡早明確診斷。本例患者因一般狀況較差，無法耐受結(jié)腸鏡檢查，同時(shí)術(shù)后證實(shí)病變主要位于小腸節(jié)段，所以給臨床病理取材帶來困難。②消化道穿孔為臨床常見急腹癥，早期診斷對(duì)于治療和預(yù)后具有重要意義，常見的影像學(xué)檢查有X線、B超和CT。其中腹部立、臥位X線平片是較早運(yùn)用于消化道穿孔的臨床診斷技術(shù)，其典型的征象為膈下或腹壁下游離氣體，具有快速、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，但對(duì)穿孔部位及原因的診斷缺乏價(jià)值。超聲對(duì)膈下游離氣體特別是少量膈下游離氣體的敏感性高于X線，同時(shí)可以發(fā)現(xiàn)少量積液，在超聲引導(dǎo)下提高腹腔穿刺的成功率，同時(shí)進(jìn)行鑒別診斷。CT掃面為斷層顯像，密度分辨率高，對(duì)氣體顯示極為敏感，可發(fā)現(xiàn)臟器間隙內(nèi)的少量氣體，對(duì)于少量氣腹的診斷具有重要意義，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)腹腔臟器器質(zhì)性病變，為外科手術(shù)術(shù)式選擇提供重要價(jià)值［5－7］。本例患者入院后早期行X線、超聲及增強(qiáng)CT檢查均未見消化道穿孔的影像學(xué)表現(xiàn)，提示對(duì)于類似急腹癥患者結(jié)合臨床癥狀復(fù)查相關(guān)影像學(xué)檢查是必要的。③全面了解CML髓外病變特點(diǎn)，對(duì)早期診斷和預(yù)后判斷有重要的臨床意義，避免錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)。

［1］ 周箭．258例慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床和實(shí)驗(yàn)研究［J］．四川醫(yī)學(xué)，2010，31(2):177 －179．

［2］ 張之南．血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)［M］．天津:天津科技出版社，1991:225．

［3］ BACCARANI M，SAGL IO G，GOLDMAN J，et al．Evolving concepts in the management of chronic myeloid leukemia:recomm endations from an expert panel on behalf of the European Leukemia Net［J］．Blood，2006，108(6):1809 －1820．

［4］ 梅振華，張虹．單純髓外復(fù)發(fā)的慢性粒細(xì)胞白血病急性變?nèi)龍?bào)告［J］．臨床誤診誤治，2007，20(8):56 －57．

［5］ 宋喜亮，鄭磊．胃腸道穿孔的超聲診斷分析［J］．中國實(shí)用醫(yī)藥，2011，9(13):101 －102．

［6］ 楊文潔，江浩，丁蓓，等．胃腸道穿孔的計(jì)算機(jī)斷層成像技術(shù)診斷［J］．中華消化雜志，2006，26(5):340 －341．

［7］ 孫常勝．多排螺旋CT在診斷胃腸道穿孔中的價(jià)值［J］．臨床誤診雜志，2011，12(5):340 －341．