楊川樺，羅敏

（自貢市第四人民醫(yī)院放射科，四川自貢643000）

CT/MR診斷顱骨骨髓瘤一例

楊川樺，羅敏

（自貢市第四人民醫(yī)院放射科，四川自貢643000）

顱骨骨髓瘤；CT/MR診斷

骨髓瘤又稱(chēng)為漿細(xì)胞瘤，以侵蝕骨骼、軟組織為特征，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，特征性不強(qiáng)，CT/MR表現(xiàn)與腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫、轉(zhuǎn)移瘤等相似，簽別診斷有一定困難，影像學(xué)表現(xiàn)要與臨床相結(jié)合才能做出正確的診斷，我院收治顱骨骨髓瘤一例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，70歲，發(fā)現(xiàn)額頂部無(wú)痛性包塊一年多，并逐漸長(zhǎng)大，于2009年9月17日入院。體檢頭額頂部腫塊大小約10 cm×9 cm，界限不清，質(zhì)韌，不活動(dòng)，無(wú)壓痛，表淺靜脈無(wú)怒張，局部皮溫不高；表淺淋巴結(jié)未捫及腫大，無(wú)惡心、嘔吐，心肺未見(jiàn)異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT示右側(cè)頂部、左側(cè)額頂部見(jiàn)梭形軟組織腫塊影，邊界清楚，最大位于右側(cè)頂部，約7.8 cm×4.1 cm×8.0 cm，密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則骨碎片影，增強(qiáng)腫塊明顯欠均勻強(qiáng)化（圖1）。相鄰顱骨骨質(zhì)破壞吸收，腦實(shí)質(zhì)受壓，上矢狀竇受壓移位。頭部心臟血管造影（CTA）腫塊內(nèi)可見(jiàn)增粗、扭曲的血管影，呈網(wǎng)狀改變，與雙側(cè)顳淺動(dòng)脈分支相連（圖2）。MRI示腫塊信號(hào)不均勻，T1WI、T2WI、T2FLAIR序列以等信號(hào)為主，其內(nèi)見(jiàn)小片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖3）。

手術(shù)所見(jiàn)：頭顱額頂部包塊，騎跨上矢狀竇，腫塊大小約10 cm×10 cm×5 cm，邊界清楚，包膜完整，血供豐富，呈灰白色，該區(qū)域顱骨完全破壞，腫塊基底與上矢狀竇及硬腦膜廣泛粘連。

病理：HE染色鏡下見(jiàn)大小一致漿細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，偏位，胞漿豐富，染色質(zhì)呈點(diǎn)狀（圖4）。病理診斷額頂部漿細(xì)胞骨髓瘤。免疫組織化學(xué)標(biāo)記結(jié)果：LCA（+），Kappa（+），CD56及CD79a部分細(xì)胞（+），CD20(－)，Lambda（-）。

圖1 CT增強(qiáng)矢狀位重組圖像，右頂骨骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊向顱內(nèi)、外生長(zhǎng)，相鄰腦組織受壓，腫塊明顯強(qiáng)化。圖2 CTA腫塊內(nèi)可見(jiàn)增粗、扭曲的血管影，呈網(wǎng)狀改變，與雙側(cè)顳淺動(dòng)脈分支相連，顳淺動(dòng)脈增粗。圖3 MR T1WI矢狀位增強(qiáng)掃描，腫塊明顯欠均勻強(qiáng)化。圖4鏡下見(jiàn)大小一致漿細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，偏位，胞漿豐富，染色質(zhì)呈點(diǎn)狀(HE染色×100)

2 討論

骨髓瘤是一種由不同分化程度的腫瘤性漿細(xì)胞組成的惡性腫瘤，又稱(chēng)為漿細(xì)胞瘤。以侵蝕骨骼、軟組織為特征。腫瘤以老年人常見(jiàn)，高峰年齡為50～70歲，30歲以下罕見(jiàn)，男性顯著多于女性，男女之比約為2:1。好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如顱骨、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨等，病灶常為多發(fā)[1]。骨髓瘤細(xì)胞免疫特征是表達(dá)單一類(lèi)型的胞漿免疫球蛋白，如果僅表達(dá)kappa或lambda單一類(lèi)型的免疫球蛋白，這種惡性腫瘤的診斷即可成立[2]，本病例Kappa（+）、Lambda（-）具有診斷價(jià)值。主要臨床表現(xiàn)：全身性骨骼疼痛、軟組織腫塊及病理性骨折，急、慢性腎功能衰竭，多發(fā)性神經(jīng)炎，反復(fù)感染，貧血，此病引起臨床癥狀的主要原因是骨髓瘤細(xì)胞大量增殖和漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白異常增多。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，高蛋白血癥、高鈣血癥、本周蛋白尿，骨髓涂片可找到骨髓瘤細(xì)胞。CT表現(xiàn)為板障內(nèi)彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū)，腫瘤突破骨皮質(zhì)形成局限性軟組織腫塊，無(wú)明顯骨膜反應(yīng)，邊緣骨質(zhì)無(wú)硬化，常伴骨質(zhì)疏松，大多病例無(wú)明顯強(qiáng)化。對(duì)骨髓小的病變MRI表現(xiàn)較CT、X線更為敏感，其主要表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，并能很好顯示骨髓內(nèi)侵潤(rùn)、病變范圍及骨外軟組織腫塊。

顱骨骨髓瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別。（1）腦膜瘤：腦膜瘤起源于腦膜內(nèi)皮細(xì)胞，包膜完整，血供豐富，腫瘤與硬腦膜緊密粘連，顱骨因腫瘤附著，可造成骨質(zhì)硬化、變薄或破壞，常伴放射性骨膜反應(yīng)[3]。少數(shù)腦膜瘤可向顱外生長(zhǎng)。CT表現(xiàn)呈等或略高密度腫塊，增強(qiáng)多為均勻強(qiáng)化。本例有明顯欠均勻強(qiáng)化，且CT血管成像（CTA）顯示腫塊內(nèi)有增粗的血管影，并與雙側(cè)顳淺動(dòng)脈相連，極易和腦膜瘤混淆。大多數(shù)腦膜瘤的MRI表現(xiàn)有其特征：腫瘤在T1WI、T2WI均呈稍低或等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，以廣基底與腦膜相連，可見(jiàn)腦膜尾征[4]。（2）骨轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)生于老年人，具有原發(fā)腫瘤史，X線及CT表現(xiàn)病灶大小不一，邊緣模糊，多不伴骨質(zhì)疏松。MRI表現(xiàn)多數(shù)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤在T1WI為等或低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)為中等或明顯強(qiáng)化。（3）嗜酸性肉芽腫：好發(fā)于兒童及青年，CT表現(xiàn)為顱骨圓形或橢圓形溶骨性破壞，邊界不清，呈地圖狀，邊緣骨質(zhì)硬化[3]，軟組織腫塊形成，無(wú)明顯強(qiáng)化。骨髓瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜，特征性不強(qiáng)，起病慢，病程較長(zhǎng)，誤診率高，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)，但部分病例從CT及MRI表現(xiàn)上仍難以鑒別，應(yīng)結(jié)合其他臨床檢查，如血免疫球蛋白、相關(guān)的血生化檢查、尿本周氏蛋白、骨髓象分析等，進(jìn)行綜合分析明確診斷。

[1]武忠弼,楊光.中華外科病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2002:2284.

[2]程虹,金木蘭,等譯.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:360-363.

[3]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社, 2004:61-66.

[4]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2010:142-151.

R733.3

C

1003—6350（2012）07—142—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.07.062

2011-11-11)

楊川樺（1983—），女，四川省岳池縣人，住院醫(yī)師，學(xué)士。