栗芳軍，花亞偉，張占東，趙小立，許家亮，馬 飛，張永磊

(1.河南大學醫(yī)學院 河南開封 475000;2.河南省腫瘤醫(yī)院 河南鄭州 450003;3.河南省南樂縣人民醫(yī)院 河南南樂 457400)

原發(fā)性腹膜后腫瘤(Primary retroperitoneal tumor，PRT)指起源于腹膜后潛在腔隙的腫瘤，主要來源于腹膜后間隙的脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴組織以及胚胎殘留組織，但不包括胰、腎、腎上腺等實質(zhì)性臟器和大血管的腫瘤［1］。原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，主要包括淋巴瘤以及脂肪肉瘤［2］。早期臨床上缺乏特異癥狀和體征，故定位及定性診斷均較困難［3］，通過對原發(fā)性腹膜后腫瘤的病理機制、診斷及治療等進行綜述，對臨床治療指導。

1 原發(fā)性腹膜后腫瘤的病理分型

從組織病理學角度講，PRT主要分為5類:中胚層發(fā)源的腫瘤;神經(jīng)組織發(fā)源的腫瘤;泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)源的腫瘤;胚胎殘余發(fā)源的腫瘤;腹膜后異位組織發(fā)源的腫瘤［1］。良性的腫瘤主要包括:纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、囊性畸胎瘤;惡性腫瘤以纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及惡性淋巴腫瘤為多［4］。良、惡性腫瘤發(fā)病率大致相等，兒童以畸胎瘤和神經(jīng)母細胞瘤多見，成人以神經(jīng)元性良性腫瘤、平滑肌肉瘤和脂肪性肉瘤多見［5］。

2 診斷與鑒別診斷

2.1 根據(jù)腫瘤與周圍組織器官關(guān)系診斷 CT對原發(fā)性腹膜后腫瘤定位診斷可靠，對腫瘤良惡性預(yù)測具有幫助作用，對病理類型估計可能提供線索和有助于鑒別診斷［6］。神經(jīng)源性腫瘤大部分位于腎上腺旁和髂腰肌旁;纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤大部分位于腎周圍;淋巴瘤全部沿大血管走行周圍生長，病灶大小無腫瘤定性意義。腹膜后腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，其中原發(fā)性腫瘤種類繁多，最常見的腹膜后腫瘤通常起源于腹膜后的間充質(zhì)、腎臟、腎上腺和腹膜后淋巴結(jié)，從病理學角度上分主要包括軟組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤和其他少見的腫瘤［7］。由于上述腫瘤相關(guān)的器官均埋于腹膜后寬大的疏松結(jié)締組織間隙中，因此在臨床癥狀和體征出現(xiàn)之前原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移瘤均可以在這個潛在的腔隙中隱匿生長，所以腹膜后腫瘤的癥狀和體征通常不明顯，所表現(xiàn)出的癥狀和體征常與上述器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關(guān)［8］。

2.2 影像學檢查

2.2.1 腹部平片:簡單易行，但對PRT不具有特異性。腹膜后畸胎瘤平片上在腫瘤相應(yīng)部位可發(fā)現(xiàn)鈣化灶或牙齒［9］。

2.2.2 消化道鋇餐或鋇餐灌腸檢查:對懷疑PRT的病人行其檢查。通過胃腸道受壓、位移估計腫瘤位置、大小，檢出率可達50%。

2.2.3 靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影:通過此檢查可顯示腫瘤累及腎臟、輸尿管時的腎臟位移、轉(zhuǎn)位，腎盂變形、腎盂積水、輸尿管擴張［10］。

2.2.4 血管造影檢查:包括主動脈造影，選擇性腹腔動脈造影，下腔靜脈造影。造影時可發(fā)現(xiàn)大血管位移。通過血管分布及形態(tài)判斷腫瘤位置、大小、性質(zhì)。

2.2.5 超聲檢查:是一種無創(chuàng)傷性檢查，方便便宜，為診斷PRT首選的檢查手段。彩超檢查還可以提示其血運情況。超聲檢查是隨訪術(shù)后腫瘤復發(fā)的主要手段，特別是在超聲引導下行診斷性穿刺可以明確其腫瘤的組織學類型，為進一步治療提供可靠依據(jù)。

2.2.6 CT和MRI檢查:對了解腫瘤與周圍重要器官之間的關(guān)系和對術(shù)前判斷能否切除以及切除范圍有很高的參考價值［12］。CT可彌補超聲受腸道氣體干擾的不足，能清晰地顯示腫瘤的邊界、鄰近臟器受侵犯程度以及腫瘤與大血管間的關(guān)系，對于腫瘤的定性診斷有重要價值，為術(shù)前診斷、估計手術(shù)難度、制定手術(shù)方案以及評估手術(shù)效果提供重要依據(jù)。此外，CT對某些類型的腹膜后腫瘤有一定的輔助診斷能力，①不均勻密度的脂肪腫塊性病變，增強后低密度的脂肪完全不強化，病變又較廣泛，見于脂肪肉瘤;②大的壞死區(qū)多見于平滑肌肉瘤(非特異性的);③均勻一致的低密度，增強后示條狀或間隔樣強化，為神經(jīng)源性腫瘤;④混合性成分，有鈣化、骨化的為畸胎瘤;⑤病變廣泛并涉及腹腔、腹膜后，淋巴結(jié)增大融合，為淋巴肉瘤［11］。MRI可行額狀面、冠狀面、矢狀面等任意方位的成像，定位準確，有助于腫瘤的定性診斷，可作為疑難病例的補充檢查，其無需造影劑，適用于腎功能差、碘過敏患者及妊娠期婦女和兒童等的檢查。此外，MRI對顯示腫瘤是否轉(zhuǎn)移、其與鄰近組織的關(guān)系及病變的分期均有較大的價值，能很好地顯示PRT與腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈及髂動靜脈的關(guān)系，在確定腫瘤和血管的關(guān)系上顯示其優(yōu)越性，有助于指導手術(shù)方案。應(yīng)用超小高順磁性的氧化鐵行MR淋巴造影可了解原發(fā)的腹腔、盆腔惡性腫瘤的淋巴轉(zhuǎn)移情況，對診斷和手術(shù)治療有很大的參考價值［12，13］。

3 治療

由于大多數(shù)PRT對化療、放療均不敏感(除惡性淋巴瘤和兒童橫紋肌肉瘤)，故迄今普遍認為根治性手術(shù)切除是治療PRT最重要且有效的手段［14］。由于PRT多呈膨脹性生長，大部分有完整包膜，對周圍臟器、組織以推移、擠壓為主，手術(shù)時要力爭完整、整塊根治性切除腫瘤，不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不分破腫瘤，若腫瘤侵犯鄰近臟器則爭取行聯(lián)合臟器切除，若確實失去根治條件也要行被膜內(nèi)切除減瘤手術(shù)［15］。完整切除PRT的病人5年存活率與部分切除或切取活檢者有明顯差異，因此應(yīng)爭取完整切除，如條件允許應(yīng)考慮聯(lián)合臟器擴大切除，以提高存活率［16］。

3.1 手術(shù)治療

3.1.1 全切除(total resection):全切除的概念是指腫瘤肉眼的完全切除，而無關(guān)腫瘤切緣有無殘余或顯微鏡有無腫瘤殘余，手術(shù)成敗的關(guān)鍵是對大出血的預(yù)防和處理。要行大切口剖腹探查，入腹后仔細探查腫瘤侵犯范圍與腹部相鄰器官關(guān)系，并了解腫瘤是否存在種植轉(zhuǎn)移，從而決定手術(shù)如何進行，對能行全切除者，同時要明確安全切緣，切口的位置多選擇正中切口或在腫瘤最明顯部位。由于PRT發(fā)生的部位不同，游離切除的方法也有不同，基本原則是從顯露部位開始，先易后難、由內(nèi)而外、由上而下，邊分離邊止血，沿腫瘤包膜外安全切緣逐步分離，盡量保持腫瘤完整，最后處理基底部，使肉眼所見腫瘤完全切除［15］。對較大或位置特殊的PRT可先行術(shù)前化療或放療，待腫瘤縮小后再爭取完整切除。應(yīng)掌握好放化療的劑量，否則過大劑量的術(shù)前化療會導致病人全身情況惡化而不能耐受手術(shù);過大劑量的放療則使局部組織水腫變脆，增加手術(shù)難度［17］。

3.1.2 擴大整塊切除(enbloc resection):PRT常累及鄰近器官，對于腫瘤累及鄰近臟器或血管但能切除的需擴大切除范圍，行擴大切除或聯(lián)合臟器切除。其中以腎臟、結(jié)腸、腎上腺和小腸最多;但對主要臟器應(yīng)予以盡量保存。特別是要注意臟器受壓并不意味器官受侵，術(shù)中應(yīng)仔細區(qū)分，并可取部分組織送冰凍病理檢查，防止切除范圍的盲目擴大，對僅侵犯臟器表面的可行受侵臟器部分切除［18］。

3.1.3 部分切除術(shù)(partial resection):要求切除75%以上的腫瘤，又稱減容手術(shù)，為姑息性的治療方法。其目的是改善癥狀，緩解腹腔壓力和腫瘤對臟器的壓迫，以及為輔助治療創(chuàng)造條件(如在術(shù)中殘留腫瘤邊緣放置銀夾標記為術(shù)后放療提供準確定位)。過去多數(shù)學者認為姑息性切除PRT并不能延長病人生存時間，但Shihata等［19］比較一組部分切除腫瘤與未切除腫瘤(僅探查或活檢)病人，其存活率有明顯差異，中位生存時間分別為26個月和4個月。

3.2 非手術(shù)治療

3.2.1 化療:多數(shù)學者認為除惡性淋巴瘤和兒童橫紋肌肉瘤外，其他病理類型的PRT對化療均不太敏感。對腹膜后軟組織肉瘤，只有少數(shù)幾種藥物如阿霉素、異磷酰胺、氨烯咪胺等表現(xiàn)出可再現(xiàn)的單藥物抗腫瘤能力，有效率為15%～20%，以阿霉素和異磷酰胺抗腫瘤能力最強［20］。近年來，又有幾種新藥用于軟組織肉瘤的化療，因此也可以用于PRT的治療，目前報道的療效較好的有多柔比星脂質(zhì)體、紫衫醇、ET2743、托泊替康等［21］?；煼椒ㄖ饕腥砘煛⒔槿牖?、腹腔內(nèi)化療，雖然對其療效的價值尚無定論，但對鏡下切緣陽性或不能完全切除的PRT無疑是一項重要的治療方法。

3.2.2 放療:雖然大多數(shù)PRT對放療敏感度較低，且腹腔內(nèi)臟器不能耐受高劑量放射治療，但放療能縮小手術(shù)范圍，在提高手術(shù)切除率的同時保持了較高的局部控制率［17］。因此，放療在PRT綜合治療中起到了非常重要的作用。目前對PRT進行放療主要包括術(shù)前、術(shù)后外照射和術(shù)中放療，受腫瘤體積、位置及周圍組織對放射劑量耐受程度有限等因素的影響，單純放療很少用于PRT的治療，但對無手術(shù)指征或拒絕手術(shù)的病人給予放療可能會取得較好的姑息效果，并且可能為手術(shù)創(chuàng)造條件［22］。

綜上，目前對PRT的治療原則是:首選手術(shù)根治性切除，若腫瘤失去根治性切除機會，則爭取行姑息性大部切除，同時輔以放療、化療等綜合方案;對無法手術(shù)治療或術(shù)后殘留病灶較大者，可以提高病人存活期，改善生活質(zhì)量。

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