方玉成

(安徽省寧國(guó)市人民醫(yī)院內(nèi)四科 242300)

主動(dòng)脈夾層破裂(Aoritic dissetion，AD)是一種預(yù)后很差的急危重癥疾病，由于該病臨床表現(xiàn)各異，容易跟其他疾病相混淆導(dǎo)致誤診而延誤治療。隨著對(duì)該病檢查方法與認(rèn)識(shí)水平的提升，其檢出率亦有所提高。現(xiàn)總結(jié)誤診患者的臨床資料，結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其臨床特點(diǎn)、誤診原因進(jìn)行探討，以期達(dá)到防止誤診、早期診斷的目的。

1 病例資料

男，65歲。因突發(fā)持續(xù)性上腹部疼痛，伴嘔吐腹瀉10小時(shí)急診入院?；颊?0小時(shí)前晚5點(diǎn)左右在家掃地時(shí)突然出現(xiàn)劍突下撕裂樣疼痛迅速向上腹部擴(kuò)散疼痛，隨后上腹部疼痛漸加重，持續(xù)性疼痛，疼痛較劇烈不緩解，后伴嘔吐2次，胃內(nèi)容物，嘔吐后出現(xiàn)腹瀉2次，黃色稀水便，大便量少，休息疼痛后不緩解且難以忍受，活動(dòng)受限，外院急診科測(cè) 180/95 mmHg，急查:HB:160g/L，WBC:19×109/L，N:93%，RBC:5.0 ×1012/L，腹部平片正常，血淀粉酶正常，胸部及上腹部CT未見(jiàn)明顯異常，心電圖:左室高電壓，ST－T異常。初步診斷為腹痛待查:急性胰腺炎?，不典型心肌梗塞?，高血壓病三級(jí)(極高危)，急性胃腸炎，門診檢查同時(shí)給予降壓及對(duì)癥治療，疼痛無(wú)緩解，家屬要求轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步檢查住院治療。既往高血壓病史半年，不規(guī)則口服降壓藥治療，無(wú)糖尿病史。查體:P:87次/分，R:17 次/分，Bp:190/100mmHg 神清，急性痛苦病容，強(qiáng)迫體位，鞏膜無(wú)黃染，口唇無(wú)發(fā)紺，雙肺呼吸音清，心音有力，心率87次/分，律齊，心前區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，腹部軟，肝脾肋下未及，未見(jiàn)腸形及蠕動(dòng)波，中上腹輕壓痛+，Murphy征(－)，無(wú)反跳痛，肝區(qū)叩痛(－)，腸鳴音正常。囑絕對(duì)臥床信息，保持情緒穩(wěn)定，給予供氧、心電監(jiān)護(hù)、擴(kuò)冠及硝酸甘油靜脈滴注控制血壓、抗感染補(bǔ)液支持對(duì)癥等處理。入院后急查:血糖5.6 mmol/L，糖化血紅蛋白 5.7%，心肌酶譜:CK:249.52U/L，HBDH:192.2U/L ，LDH:388.3U/L 均增高，復(fù)查血淀粉酶正常。治療6小時(shí)后患者上腹部疼痛仍不緩解，復(fù)查心電圖無(wú)明顯動(dòng)態(tài)ST及T波改變及異常病理性Q波出現(xiàn)，急診心臟彩超:肺動(dòng)脈輕度高壓并三尖瓣輕度反流，左室舒張功能減退，腹部B超:左腎小結(jié)石，右腎縮小并回聲異常，雙側(cè)輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常。分析心肌梗塞可排除，懷疑:主動(dòng)脈夾層破裂，給予胸部及腹部增強(qiáng)CT檢查提示:主動(dòng)脈夾層III型，累及主動(dòng)脈弓直至腹主動(dòng)脈廣泛夾層，右腎萎縮，左腎多發(fā)囊腫，左側(cè)少量胸腔積液。診斷:III型主動(dòng)脈夾層，高血壓病，急性胃腸炎。考慮病情危重，隨時(shí)有夾層破裂加重、猝死可能，建議有條件盡快轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治，患者家屬商議后因經(jīng)濟(jì)困難表示暫無(wú)轉(zhuǎn)院條件。給予鎮(zhèn)靜止痛，硝普鈉靜脈滴注控制血壓及倍他樂(lè)克控制心率及補(bǔ)液對(duì)癥治療，血壓控制110/70左右，心率65次/分左右，患者腹部疼痛漸緩解，治療5天疼痛消失出院。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病率 AD是血流進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜和外壁間形成的血腫。其病理改變?yōu)閯?dòng)脈壁中層平滑肌和彈性纖維的退行性變，一旦內(nèi)膜撕破，血液即從裂口進(jìn)入動(dòng)脈壁間形成AD，AD的病因主要為高血壓，占AD發(fā)病的原因的80%左右［1］;馬凡綜合征(主動(dòng)脈中層囊性壞死)亦參與AD的發(fā)生。Debekey等［2］根據(jù)主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口和 AD的分離范圍分為3型:Ⅰ型:裂口起自升主動(dòng)脈，夾層擴(kuò)展至降主動(dòng)脈及遠(yuǎn)端;Ⅱ型:裂口起始并局限于升主動(dòng)脈;Ⅲ型:裂口起始于降主動(dòng)脈，病變向遠(yuǎn)端延伸。文獻(xiàn)［3］報(bào)道Ⅰ型及Ⅱ型AD大多數(shù)表現(xiàn)為胸痛，難以忍受，極易與急性心肌梗死混淆，若夾層在降主動(dòng)脈，則可表現(xiàn)為腹部癥狀，從而誤診為急腹癥疾病，或夾層壓迫神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，從而誤診為相應(yīng)疾病。年發(fā)病率5～10/100萬(wàn)，男性比女性高2～3倍，發(fā)病年齡多在40歲以上。其發(fā)病機(jī)制是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液滲入動(dòng)脈中層或壁內(nèi)，血管破裂自發(fā)出血，形成中層血腫，隨著血腫的增大或血液滲入增多，使動(dòng)脈中層分離并向內(nèi)、外及兩側(cè)膨出。動(dòng)脈壁內(nèi)血腫可逐漸凝固機(jī)化而自行愈合，或向內(nèi)膜破入使臨床癥狀穩(wěn)定，如向動(dòng)脈外膜破裂則引起猝死。

2.2 預(yù)后 主動(dòng)脈夾層是一種極為嚴(yán)重的血管疾病，多急性發(fā)病，60%一70%患者在急性期(2周內(nèi))死于心包填塞、心律失常及主動(dòng)脈夾層發(fā)生外膜破裂引起大出血休克等并發(fā)癥［4］，預(yù)后因部位、范圍及程度而異，導(dǎo)致死亡最常見(jiàn)的原因是夾層動(dòng)脈持續(xù)擴(kuò)張破裂。

2.3 誤診原因(1)因主動(dòng)脈夾層破口的位置、夾層剝離的范圍和持續(xù)時(shí)間不同，假腔內(nèi)的壓力高低和對(duì)分支血管的影響不同，導(dǎo)致其他臟器的功能障礙和臨床癥狀的錯(cuò)綜復(fù)雜，首診時(shí)極易誤診［5］。(2)醫(yī)生對(duì)該病的臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，滿足于常見(jiàn)病、多發(fā)病的診斷，沒(méi)有考慮少見(jiàn)病，未及時(shí)做相應(yīng)的輔助檢查，僅憑不典型的心電圖改變和一些臨床癥狀，即診斷心肌梗塞、高血壓急癥、急性胰腺炎等，查體不仔細(xì)，遺漏主動(dòng)脈夾層部位的血管雜音或震顫，對(duì)四肢脈搏血壓沒(méi)有對(duì)比檢查，(3)常規(guī)的心電圖、胸部X線片缺乏特異性，超聲檢查易受觀測(cè)窗、腸氣干擾，難以觀察血管全貌;CT常需要造影增強(qiáng)方能顯示，檢查費(fèi)時(shí);MRI、數(shù)字減影(DSA)等對(duì)本病診斷有重要意義，但設(shè)備昂貴，臨床難以普及。(4)醫(yī)生專業(yè)水平亦有待進(jìn)一步提高。

2.4 防范措施 提高對(duì)急性主動(dòng)脈夾層破裂的認(rèn)識(shí)。不要錯(cuò)誤地認(rèn)為本病為少見(jiàn)病而在鑒別診斷中較少考慮，要關(guān)注急性主動(dòng)脈夾層破裂的易患因素，詳細(xì)詢問(wèn)病史，對(duì)胸、腹部突發(fā)劇烈刀割樣或撕裂樣疼痛者應(yīng)警惕急性主動(dòng)脈夾層破裂的可能，對(duì)臨床表現(xiàn)不典型，診斷依據(jù)不充分的急腹癥應(yīng)擴(kuò)大鑒別診斷范圍。AD病情兇險(xiǎn)，若不及時(shí)正確治療，50%AD的患者死于48h內(nèi)，70%AD患者死于2周內(nèi)。死因?yàn)閵A層大破裂。因此醫(yī)生如遇下列情況應(yīng)及早考慮本病:(1)劇烈胸背痛伴有高血壓，止痛治療無(wú)效，心電圖及心肌酶檢查排除心肌梗塞;(2)有休克表現(xiàn)而血壓增高或正常者;(3)突然出現(xiàn)的主動(dòng)脈關(guān)閉不全;(4)血壓和脈搏兩側(cè)不對(duì)稱者;(5)腹部劇痛，觸及搏動(dòng)性腫塊或聞及血管雜音者;(6)出現(xiàn)難以解釋的一些臨床癥狀如心絞痛、暈厥、偏癱、腸麻痹等。目前MIR及主動(dòng)脈逆行造影是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)［1］，考慮到主動(dòng)脈逆行造影及DSA為有創(chuàng)傷性檢查，主動(dòng)脈逆行造影及DSA已不作為首選［6］，影像學(xué)檢查MIR對(duì)AD的檢出率為100%［7］。因此對(duì)于高度懷疑AD患者給予主動(dòng)脈增強(qiáng)CT或MIR檢查明確診斷。

對(duì)確診的AD患者，應(yīng)囑臥床休息，予嗎啡止痛，收縮壓快速降至110－120mmHg左右，β阻滯劑用至滿意的β受體阻滯效應(yīng)，即心率達(dá)55－65次/分左右，如血壓仍高，可加用硝普鈉。伴有近端主動(dòng)脈夾層的患者應(yīng)給予手術(shù)治療。

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