陳月梅

山西省柳林縣人民醫(yī)院，山西柳林 033300

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(IHP)，是由于甲狀旁腺激素分泌減少所致，以低血鈣為主的一組疾病，可分為特發(fā)性和功能性甲狀旁腺減退癥。主要臨床表現(xiàn)為長期低血鈣致神經(jīng)系統(tǒng)的異常興奮性升高，晶體混濁，外胚層組織營養(yǎng)不良，骨密度增加和軟組織鈣化等[1]。本病的早期診斷、早期治療尤為重要。該病少見，所在臨床上應(yīng)予以足夠重視，診斷明確非常重要，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，甲狀旁腺功能減退癥的誤診率高達(dá)39.4%～83.3%。而顛癇發(fā)作是其嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，由于認(rèn)識不足而極易誤診為癲癇，從而進(jìn)步導(dǎo)致誤治?，F(xiàn)報(bào)道該院收治8例中4例伴發(fā)癲癇的診治經(jīng)驗(yàn)。

1 臨床資料

（1）臨床資料：8例中男2例，女6例，年齡5～60歲，病程4個(gè)月～22年。均經(jīng)全面臨床相關(guān)檢查，確診者給予鈣劑和V-D治療。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：低血鈣8例，高血磷7例；低血鎂3例；ALK，P異常6例。

（3）特殊檢查：心電圖異常2例，顱腦CT異常2例，示雙側(cè)底節(jié)區(qū)鈣化灶伴大腦半球與小腦多發(fā)鈣化；1例B超雙側(cè)甲狀旁腺均未顯示；2例EEG均表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高波幅Q波陣發(fā)出現(xiàn)，HV誘發(fā)可見長程陣發(fā)出現(xiàn)。

（4）特發(fā)性甲旁減的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①慢性手足搐搦；②低血鈣；③X線片無佝僂病或骨質(zhì)軟化癥表現(xiàn)。無其他等可引起血鈣降低或手足搐搦的伴發(fā)疾??；④無假性甲旁低的軀體發(fā)育畸形；⑤無陽性家族史：⑥無甲狀腺，甲狀旁腺或頸部手術(shù)史。無頸部放射治療或浸潤的情況[2]。本組病人均符合特發(fā)性甲旁減的診斷。

2 結(jié)果

①臨床表現(xiàn)：手足搐搦8例(隱性搐搦3例)，顛癇大發(fā)作4例，暈厥1例，精神異常1例，舞蹈癥1例，營養(yǎng)發(fā)育較差，毛發(fā)無光澤與稀疏2例，白內(nèi)障1例，Chvostek征陽性8例，Trousseau征陽性7例，可疑1例，春季為首發(fā)季節(jié)4例。誤診為原發(fā)性顛癇2例，曾用抗顛癇藥治療無效，而且惡化。

②結(jié)果：明確診斷為IHP后補(bǔ)充鈣劑及維生素D，2周后3例抽搐停止，5例明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血鈣為1.2～1.8nmol/L，血磷1.1～1.9 mmol/L。8例病人均院外堅(jiān)持鈣劑及維生素D治療，癥狀控制未再復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 鑒別診斷：

甲狀旁腺機(jī)能減退癥常繼發(fā)癲癇，在臨床上易誤診為原發(fā)性癲癇，而兩者在治療上有明顯的區(qū)別，所以兩者的鑒別診斷尤為重要。兩者的鑒別應(yīng)注意以下方面：①認(rèn)識和理解其臨床表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制，遇到原發(fā)性癲癇患者，應(yīng)該首先排除甲旁減。②將血鈣和血磷檢查列為癲癇患者的常規(guī)檢查，懷疑甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者應(yīng)該進(jìn)一步行頭顱CT檢查。③對行抗癲癇藥物治療，療效差的原發(fā)性癲癇患者，應(yīng)檢查有無甲狀旁腺功能減退。特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者，PTH分泌減少或缺如，使細(xì)胞外液鈣離子濃度下降以及膜電位穩(wěn)定性下降。癥狀和體征主要表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加或鈣沉積。神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加的癥狀包括手足抽搐、感覺異常、癲癇樣發(fā)作。手足抽搦史，鈣劑治療有效，Chvostek征陽性，Trousseau征陽性，血清PTH降低，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺激素試驗(yàn)，頭顱CT基底節(jié)鈣化均有助于與原發(fā)性顛癇鑒別。

3.2 特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥的防治：

特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥患者抗顛癇藥無效，因?yàn)榭诡嵃B藥物多為肝細(xì)胞酶誘導(dǎo)劑，能加強(qiáng)肝微粒體酶的活性[3]，誘導(dǎo)肝細(xì)胞酶對V——D代謝增加，臨床癥狀加重。而且腦水腫引起的顛癇發(fā)作抗驚厥劑無效，高滲鹽水和葡萄糖酸鈣有效。本組病人當(dāng)血鈣恢復(fù)正常后，臨床癥狀亦消失。治療主要是使血鈣恢復(fù)至正常范圍[4]。急性期：以補(bǔ)鈣為主，當(dāng)手足搐搦或癲癇樣發(fā)作時(shí)，靜脈注射10%的葡萄糖酸鈣10～20 mL均可使發(fā)作暫時(shí)緩解。間歇期：目的在于維持血鈣在正常濃度，降低血磷，防止抽搐及異位鈣化。①宜高鈣、低磷飲食，不宜多進(jìn)乳品及蛋黃等。②口服維生素D，促進(jìn)鈣自腸道吸收。③口服葡萄糖酸鈣。④少數(shù)患者經(jīng)鈣劑及維生素D治療后效果不顯著，可能伴有血鎂過低?？山o予高鎂飲食或用硫酸鎂靜脈滴注或肌肉注射，治程中須監(jiān)測血鎂以免過量。本組有3例伴發(fā)低血鎂，嚴(yán)重低鎂血癥，臨床表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉癥狀。出現(xiàn)低鎂血癥的主要原因是：①PTH分泌減少，腸吸收鎂減少，腎小管再吸收減少；②細(xì)胞內(nèi)外均低鎂；③低鎂抑制PTH合成釋放，減弱PTH與受體結(jié)合力，而加重低血鈣。形成低血鈣—低血鎂—低血鈣的惡性循環(huán)，隨后出現(xiàn)手足抽搐，發(fā)作時(shí)有喉痙攣與喘鳴，出現(xiàn)缺氧，誘發(fā)癲癇大發(fā)作。治療同時(shí)酌情補(bǔ)鎂，更有利于病情的控制及穩(wěn)定。

[1]胡爾西達(dá)，艾比拜，阿力木.特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退22例臨床分析[J].中國廠礦醫(yī)學(xué)，2003，16（1）：80.

[2]瘳二元，譚利華.代謝性骨病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：785.

[3]秦玉娟，姜秋艷.以癲癇為首發(fā)癥狀的甲狀旁腺機(jī)能減退癥七例[J].中國廠礦醫(yī)學(xué)，2003，16（1）：80.

[4]再吐娜.甲狀旁腺機(jī)能減退癥繼發(fā)癲癇[J].中外醫(yī)學(xué)研究，2010，8（9）：164.