陳 川，黃振超，龔 瑾，葉卓鵬，王 輝

(中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 廣州 510630)

顱內(nèi)動脈瘤(Intracranial aneurysm)是非外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH)最常見的病因，但顱內(nèi)動脈瘤合并腦動靜脈畸形(Arteriovenous malformation，AVM)是一類比較特殊的腦血管疾病，在臨床工作中較為少見。據(jù)報道其發(fā)病率為5.5%～12.0%[1]，約占同期動脈瘤病例的12%[2]，年出血率約為7%[3]。由于同時存在的動脈瘤與動靜脈畸形之間具有復(fù)雜的血流動力學(xué)關(guān)系，故此類患者的臨床處理較為棘手。盡管大部分臨床醫(yī)師都希望能一期手術(shù)同時處理兩個病灶，臨床上也不乏成功的手術(shù)治療病例，但這種手術(shù)方案的術(shù)后并發(fā)癥有時較為嚴重，甚至?xí)?dǎo)致患者死亡。因此結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)以及動脈瘤與動靜脈畸形的解剖特點和構(gòu)筑關(guān)系，采取多元化的治療方案有助于改善此類患者的預(yù)后?，F(xiàn)結(jié)合我院的臨床治療經(jīng)驗以及國內(nèi)外文獻報道，對顱內(nèi)動脈瘤合并腦動靜脈畸形的臨床治療策略作初步的探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院2005年8月至2010年3月共收治5例顱內(nèi)動脈瘤合并腦動靜脈畸形患者，男性2例，女性3例，平均56.2歲，4例以自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血起病，1例以癲癇起病。AVM位于小腦、額葉、枕葉、丘腦、顳葉各1例，按Spetzler-Martin分級，1級1例，2級2例，3級2例。動脈瘤合并AVM病灶按Redekop分類，AVM團內(nèi)型(Ⅰ型)1例，AVM血流相關(guān)型(Ⅱ型)2例，AVM無關(guān)型(Ⅲ型)2例，見表1。

1.2 治療方法 所有病例均于術(shù)前完善心臟血管造影(CTA)及全腦數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。AVM病灶按Spetzler-Martin標準[4]進行分級，動脈瘤合并AVM病灶按Redekop分類法[5]予以分類。綜合分析患者的臨床表現(xiàn)以及動脈瘤與動靜脈畸形的解剖特點和結(jié)構(gòu)關(guān)系后，對不同患者采取個體化治療方案。術(shù)后均復(fù)查DSA。

1.3 療效評價 隨訪6個月后以mRS(Modified rankin scale)評分[6]評估患者預(yù)后，mRS為0～2分視為預(yù)后較好，3～6分視為預(yù)后較差。

2 結(jié)果

2例AVM血流相關(guān)型患者均一期手術(shù)夾閉責(zé)任動脈瘤并同時切除AVM；1例AVM團內(nèi)型老年患者一期介入栓塞大腦中動脈動脈瘤，待術(shù)后1個月病情穩(wěn)定后二期手術(shù)切除枕葉AVM；2例AVM無關(guān)型病例，其中1例蛛網(wǎng)膜下腔出血Hunt-Hess 3級患者一期介入栓塞頸內(nèi)動脈動脈瘤，待病情平穩(wěn)后，二期伽馬刀治療丘腦AVM，另1例癲癇起病患者，一期手術(shù)切除顳葉致癇AVM病灶，二期手術(shù)夾閉與AVM血流無關(guān)的前交通動脈瘤。無手術(shù)死亡病例。治療后1個月復(fù)查DSA均未見殘留動脈瘤及畸形血管團。

表1 5例動脈瘤合并AVM患者的臨床信息

隨訪6個月后給予mRS評分，結(jié)果預(yù)后較好3例，預(yù)后較差2例(mRS均為3分)，此2例患者經(jīng)系統(tǒng)治療后生活均能自理，見表2。

表2 5例動脈瘤合并AVM患者的治療方法及預(yù)后

3 討論

3.1 顱內(nèi)動脈瘤合并動靜脈畸形發(fā)病情況 文獻報道動脈瘤合并AVM的發(fā)病率有較大差異。Lasjaunias等[7]通過分析既往文獻認為其發(fā)病率占AVM的2.7%～23%，但Turjman等[8]發(fā)現(xiàn)在100例AVM患者中，腦血管造影發(fā)現(xiàn)合并動脈瘤的概率高達58%，因此臨床文獻報道的發(fā)生率可能低于實際的發(fā)生率。雖然對動脈瘤合并AVM的文獻報道日益增多，但有關(guān)動脈瘤合并AVM的確切發(fā)生機制尚不十分清楚。目前大多數(shù)學(xué)者認為血液動力學(xué)改變導(dǎo)致AVM供應(yīng)動脈血管壁變薄，血管內(nèi)膜增厚并遭到破壞、纖維變性，且肌層發(fā)生改變，最終導(dǎo)致動脈瘤的發(fā)生[9]。本病主要臨床表現(xiàn)為動脈瘤破裂出血的癥狀以及動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)，包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血、顱內(nèi)出血、癲癇以及進展性神經(jīng)功能損害。本組病例中有4例以自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血起病，1例以癲癇起病，總體上以動脈瘤破裂就診的病例居多，尚無以腦內(nèi)出血或神經(jīng)功能損害癥狀起病的病例。

3.2 顱內(nèi)動脈瘤合并動靜脈畸形的分類 由于動脈瘤及AVM之間存在復(fù)雜的血流動力學(xué)關(guān)系，所以根據(jù)AVM的供血動脈與動脈瘤位置之間的血流結(jié)構(gòu)關(guān)系來對疾病進行分型，對此類患者治療策略的制定是很有必要的。雖然目前動脈瘤合并AVM的臨床分類仍存在分歧，但大多數(shù)學(xué)者主張基于DSA上AVM與動脈瘤的解剖關(guān)系對其進行分類。伴隨著人們對動脈瘤合并AVM這一疾病的認識上的不斷提高，目前臨床使用的分類方法逐漸趨于統(tǒng)一，即Redekop分類法[5]。Ⅰ：動脈瘤在AVM內(nèi)部，為AVM團內(nèi)型(Intranidal)；Ⅱ：血流相關(guān)型(Flow-related)，又分為兩個亞型，Ⅱa—動脈瘤在AVM主要供血動脈主干的近端，Ⅱb—動脈瘤在AVM供血動脈的遠端；Ⅲ：動脈瘤與AVM無關(guān)。并具體規(guī)定DSA檢查時在AVM大靜脈顯影前有動脈瘤顯影者，為團內(nèi)型；位于相關(guān)動脈，且這些動脈最終向AVM供血者，為血流相關(guān)型；位于不向AVM供血血管者為無關(guān)型。本組按Redekop分型，Ⅰ型1例，Ⅱa型1例，Ⅱb型1例，Ⅲ型2例。

3.3 顱內(nèi)動脈瘤合并動靜脈畸形治療策略 顱內(nèi)動脈瘤合并AVM的治療手段包括手術(shù)治療、血管內(nèi)栓塞治療以及放射治療。由于本病的發(fā)生機制尚不十分明確，故目前國內(nèi)外對于本病的治療方法和治療原則仍存在分歧。但有一點可以肯定，即術(shù)前DSA檢查對診斷動脈瘤合并AVM有決定性的意義，再聯(lián)合對出血來源的正確判斷，共同指導(dǎo)著手術(shù)方案的制定。

手術(shù)治療的目的在于清除病灶，即使是沒有臨床癥狀的患者，也應(yīng)較為積極的采用手術(shù)或血管內(nèi)介入治療，因為此類患者仍有較高的出血風(fēng)險。但AVM和動脈瘤二者之間如何處理，成為手術(shù)的關(guān)鍵。盡管到目前為止，有關(guān)動脈瘤與并發(fā)的AVM之間的確切血流動力學(xué)關(guān)系尚不十分明確，但大部分學(xué)者都認為處理AVM之后，得益于AVM供血動脈血流量的減少，并發(fā)的動脈瘤有可能出現(xiàn)萎縮甚至完全消失。所以，除以動脈瘤破裂出血為首發(fā)癥狀的病例，大部分動脈瘤合并AVM的病例，我們都有理由優(yōu)先處理AVM。有學(xué)者認為優(yōu)先清除AVM病灶后可能導(dǎo)致相關(guān)動脈瘤的瘤內(nèi)壓升高，從而增加動脈瘤破裂出血的風(fēng)險[10]。但由于對AVM的處理是個循序漸進的過程，同時相比動脈壓的變化而言，AVM供血動脈的加速血流和剪切力是更加關(guān)鍵的血流動力學(xué)因素，所以動脈瘤的破裂風(fēng)險實際是會降低的[11]。而對于動脈瘤與AVM無關(guān)型的病例，若患者是以AVM所致癥狀起病(癲癇、腦內(nèi)出血、神經(jīng)功能缺失等)，同時AVM的病灶能夠手術(shù)全切，我們更是有充分的理由優(yōu)先切除AVM，然后或者二期再處理未破裂的動脈瘤。本組一例顳葉AVM合并前交通動脈瘤的病例以癲癇起病，為RedekopⅢ型，考慮動脈瘤的形成與AVM的異常血流動力學(xué)因素?zé)o關(guān)，故我們在一期進行AVM致癇灶切除，二期再行前交通動脈瘤夾閉，兩次手術(shù)順利，6個月后僅有間中頭痛癥狀，mRS評分1分。但也有學(xué)者主張對于這種動脈瘤未破裂的病例在綜合處理AVM之前，優(yōu)先處理動脈瘤。理由是在動脈瘤處理之前對AVM行伽瑪?shù)吨委熓遣话踩腫12]，先處理動脈瘤可以為后續(xù)治療創(chuàng)造條件，也可降低綜合治療間期出血的風(fēng)險。

而對于以動脈瘤破裂蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的病例，以往有臨床研究顯示，采用同一入路一期手術(shù)同時處理動脈瘤和動靜脈畸形是最佳的治療方案[13]。例如破裂的動脈瘤比較接近AVM血管團時，由于來自動脈瘤的出血有利于AVM病灶的定位與尋找，此時一期手術(shù)同時處理兩個病灶則具有較高的成功率。而且兩個病灶間接近的解剖關(guān)系也便于同時清除動脈瘤和AVM。但不同于以AVM起病的病例，對于以SAH起病的病例，我們的經(jīng)驗是優(yōu)先處理破裂的動脈瘤。有研究表示，由于動脈瘤破裂出血的致殘率和致死率比AVM破裂出血高，所以對于以動脈瘤破裂出血為首發(fā)癥狀的病例，所有與AVM相關(guān)的動脈瘤必須預(yù)防性的處理[14]。再者，AVM再破裂出血的幾率也明顯低于動脈瘤。同時，切除AVM導(dǎo)致突發(fā)的血流動力學(xué)變化有可能導(dǎo)致相關(guān)動脈瘤破裂出血，而且，在術(shù)中無法很好地控制載瘤動脈的近心端的前提下，這種術(shù)中動脈瘤破裂出血的后果，甚至有可能是致命的?；谝陨系目紤]，對于小部分術(shù)前通過臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不能確定出血來源的病例，同樣應(yīng)該優(yōu)先處理動脈瘤。本組有4例患者以動脈瘤破裂蛛網(wǎng)膜下腔出血起病，在綜合評估患者情況后(Hunt-Hess分級、Fisher分級、年齡、意識狀態(tài)等)，均優(yōu)先處理破裂動脈瘤(2例手術(shù)治療，2例血管內(nèi)栓塞治療)，降低了再出血的風(fēng)險，使相關(guān)AVM的處理更加穩(wěn)妥、安全。4例患者均無再出血發(fā)生，預(yù)后較好。

除了手術(shù)治療外，血管內(nèi)栓塞治療同樣能有效處理動脈瘤合并動靜脈畸形的病例。合并病灶內(nèi)動脈瘤的AVM(RedekopⅠ型)，其出血來源大多為AVM血管團。此時，血管內(nèi)栓塞治療不僅能有效控制出血和預(yù)防AVM再出血，還有可能使病灶內(nèi)的動脈瘤明顯縮小甚至完全消失[15]。但大型AVM合并動脈瘤在一期治療時，我們主張栓塞動脈瘤后僅栓塞部分AVM以防灌注壓突破。而當(dāng)存在以下3種情況時，也應(yīng)優(yōu)先栓塞動脈瘤，以期降低再出血的風(fēng)險[16]：(1)不能選擇手術(shù)切除AVM；(2)AVM手術(shù)不能立即進行；(3)計劃行AVM放射治療。本組兩例患者動脈瘤予血管內(nèi)栓塞治療。1例為團內(nèi)型(RedekopⅠ型)，在手術(shù)切除AVM前，一期先栓塞大腦中動脈動脈瘤。另1例為丘腦AVM合并頸內(nèi)動脈動脈瘤，計劃對丘腦的AVM行伽馬刀治療，故先行栓塞了頸內(nèi)動脈動脈瘤。2例患者mRS評分均為3分(視野受損和肢體乏力)，生活均能自理。另外，放射治療，包括直線加速器、伽瑪?shù)兜确暖?主要為后者)，也適用于部分動脈瘤合并中小型AVM的病例，主要為團內(nèi)型AVM和相關(guān)型AVM的病例。但放療后畸形血管的閉塞有較長的潛伏期，其間仍有再出血的可能性。對部分團內(nèi)型AVM(RedekopⅠ型)的病例，先對其病灶內(nèi)的動脈瘤行血管內(nèi)部分栓塞再施行放療，可能更加安全、有效。

4 結(jié) 論

動脈瘤合并腦動靜脈畸形是臨床工作中較少見、相對特殊的一類腦血管病變，處理起來較為棘手。對于少見的病種，我們神經(jīng)外科醫(yī)生在日常工作中需勤于積累，學(xué)習(xí)和掌握最新的治療理念。雖然目前對于這類疾病總的治療原則為優(yōu)先處理引起癥狀的病灶，但鑒于動脈瘤破裂的高致殘致死率以及不同分級AVM處理方法的多樣性，我們認為神經(jīng)外科醫(yī)生有必要針對不同的患者具體情況，采取相應(yīng)合理的個體化治療策略，以期達到更好的治療效果。

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