曾 強，楊天和*，林建忠，李曉清，鄭慈娜，程慶華

(1廈門大學附屬中山醫(yī)院，廈門361004;2寧德市醫(yī)院)

中樞神經(jīng)細胞瘤(Central neurocytoma，CNC)是較罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，好發(fā)于中青年，其發(fā)病率占全部腫瘤的0.25% ～0.5%，僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。大多數(shù)CNC位于側(cè)腦室透明隔或Monro孔，確診主要依靠獨特的免疫組織化學和超微結(jié)構(gòu)特點。CNC通常易誤診為室管膜瘤或脈絡叢乳頭狀瘤。2007～2011年，我院共經(jīng)手術病理證實19例CNC患者，現(xiàn)對其MRI及病理表現(xiàn)進行回顧性分析，旨在進一步提高對本病的診斷準確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組19例CNC患者，男11例，女8例;年齡20～46歲，平均36歲。臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛14例，頭暈伴嘔吐3例，進行性視力下降2例。術前均行MRI檢查，均行腫瘤全切除術治療，并經(jīng)術后病理檢查證實診斷。

1.2 MRI檢查方法及表現(xiàn) 均采用GE 1.5T Twin Speed和Simens 3.0T Verio高場強磁共振掃描設備，常規(guī)軸位 T1WI、T2WI、DWI(b value=700s/mm2)，冠狀面、矢狀面掃描，層厚5 mm，層距1 mm，矩陣256×256，NEX=2，所有病例均行 Gd-DTPA(劑量0.1 mmol/kg)增強后三維掃描。3例行磁共振波譜分析(MRS)掃描，1例行磁敏感加權成像(SWI)檢查。MRI表現(xiàn):①15例腫瘤位于側(cè)腦室體部前2/3區(qū)域(透明隔6例、Monro孔9例):腫瘤直徑2.3～7.3 cm，病灶形態(tài)均不規(guī)則，邊界清楚9例、不清楚6例，3例腫瘤與側(cè)腦室側(cè)壁或頂壁呈索狀粘連，1例腫瘤突入第三腦室，2例腫瘤與同側(cè)丘腦分界不清(圖1);13例腫瘤發(fā)現(xiàn)囊變、壞死區(qū)(圖2)，大部分囊變區(qū)直徑較小，呈蜂窩樣改變;10例病灶中有血管流空影(圖3)，其中1例腫瘤內(nèi)見明顯粗大流空影，血管走行由下向上(圖1);腫瘤包繞透明隔9例，腫瘤透明隔推移6例;增強后大部分腫瘤實性成分表現(xiàn)明顯強化(圖2)、明顯不均勻強化(圖4)或輕中度強化，囊變、壞死區(qū)無強化，其中1例腫瘤內(nèi)部疤痕強化(圖5)。②2例位于第四腦室:腫瘤呈分葉狀生長，邊界清楚，有假包膜，內(nèi)部見較大范圍囊變、壞死區(qū)(圖6)，并見血管流空影，腫瘤實質(zhì)部分呈不均勻性斑片狀明顯強化。③1例位于小腦蚓部(圖7):腫瘤輕度分葉，邊界清楚，呈長T1稍長T2信號影，增強后腫瘤明顯不均勻強化，內(nèi)部見囊變無強化區(qū)，DWI腫瘤呈高信號影，第四腦室明顯變窄(檢查前2個月腫瘤有明確出血灶)。④1例位于腦室外左側(cè)額葉區(qū)(圖8):腫瘤形態(tài)明顯不規(guī)則，見廣泛出血、侵及胼胝體。3例行MRS檢查者均可見乙酰天門冬氨酸(NAA)峰明顯降低、膽堿(Cho)峰明顯升高，1例見高大的脂質(zhì)峰(圖9)、2例見倒置乳酸峰;1例行SWI檢查者腫塊內(nèi)見散在斑點狀低信號灶(圖10)。

圖1 增強圖像

圖2 增強圖像

圖3 T2WI軸位圖

圖4 腫瘤實質(zhì)斑片狀強化

圖5 腫瘤內(nèi)部疤痕強化

圖6 第四腦室腫瘤

圖7 小腦蚓部腫瘤

圖8 左側(cè)額葉腫瘤

圖9 H譜波峰圖

圖10 SWI像

圖11 “菊形圖

1.3 病理檢查方法及表現(xiàn) 19例均行常規(guī)HE染色及免疫組織化學染色檢查。病理表現(xiàn):腫瘤瘤細胞均排列成類似室管膜樣的血管周圍假“菊形團”和類似松果體瘤樣不規(guī)則“菊形團”樣結(jié)構(gòu)(圖11)，細胞較一致，異型性不大，其中 WHOⅡ級18例、WHOⅢ級間變型1例;免疫組織化學染色顯示N-乙酰神經(jīng)氨酸(NeuN)、突觸蛋白(Syn)、嗜鉻素A(CgA)均呈陽性，角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白(S-100)均呈陰性。

2 討論

2.1 CNC的臨床表現(xiàn)及病理特點 CNC由Hassoun等［1］于1982年首先命名，用于描述發(fā)生于年輕患者、位于幕上腦室、組織學改變類似少突膠質(zhì)細胞瘤的神經(jīng)腫瘤。既往有作者把此類腫瘤稱為室間孔的室管膜瘤或腦室內(nèi)的少突膠質(zhì)細胞瘤［2］。1993年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類中增加了CNC這一類型，認為其起源于神經(jīng)元［3～5］。由于在胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)管分化為左右腦室和腦泡，后者壁發(fā)育居于腦實質(zhì)，通過透明隔及其下端的Momro孔與腦室溝通，此處易殘存原始神經(jīng)上皮組織。因此，目前學者較一致認為CNC起源于腦室旁殘余的胚胎基質(zhì)［6］。因腫瘤常位于腦室內(nèi)［7，8］，早期癥狀可較輕微，如頭暈、頭痛;病變進展，侵及Monro孔或透明隔后可引起一定程度腦積水，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，臨床出現(xiàn)惡心、嘔吐、視力下降等。本組病例早期因陣發(fā)性頭痛入院，進而發(fā)展為視力下降及嘔吐、惡心。

典型的CNC肉眼呈灰色或灰紅色、質(zhì)韌易碎，邊緣清楚，多呈分葉狀，常有鈣化、囊變、壞死，光鏡下瘤細胞由圓形細胞構(gòu)成，排列成類似室管膜樣的血管周圍“菊形團”和類似松果體瘤樣不規(guī)則“菊形團”纖維區(qū)，免疫組織化學染色NeuN及Syn一般呈陽性表達［9］。CK及EMA陰性則可排除癌變，GFAP及S-100陰性則可排除膠質(zhì)瘤。本組19例的蛋白表達均與上述規(guī)律一致。

2.2 CNC的影像學表現(xiàn) CNC位置具有特征性，大多數(shù)位于Monro孔或透明隔。本組19例病灶中即有15例位于Monro孔或透明隔;余4例位于第四腦室、小腦蚓部及額葉，屬于 CNC 罕見位置［10，11］，目前僅見個例報道。CNC主要影像特點如下:①常以寬基底與透明隔粘連，累及孟氏孔，引起梗阻性腦積水。本組15例有腦積水，其中7例同側(cè)側(cè)腦室擴張，8例呈雙側(cè)側(cè)腦室不同程度擴張。②較大的腫瘤常侵犯側(cè)腦室頂壁、側(cè)壁。以往認為腫瘤與頂壁多有線條影，但本組有2例腫瘤與同側(cè)丘腦粘連、3例腫瘤與側(cè)腦室壁分界不清、部分腫瘤有假包膜，腦室壁光滑。故腫瘤邊界清楚與否對CNC不具有診斷價值。③腫瘤多發(fā)囊實性病灶。本組17例為囊實性，僅囊變、壞死范圍不同，部分病例局部區(qū)域呈蜂窩狀改變。④腫瘤周邊或內(nèi)部可見流空影。本組14例能看到血管流空影，1例能明顯看到腫瘤自下向上走行供血血管。⑤瘤周水腫罕見。本組僅2例見到瘤周水腫。⑥增強掃描后實性部分基本上明顯強化，囊變區(qū)無強化。此外，本組3例MRS檢測發(fā)現(xiàn)NAA峰下降、Cho峰明顯升高，1例見脂質(zhì)峰，與郭青等［12］報道相符，推測出現(xiàn)脂質(zhì)峰對腫瘤壞死可能有一定提示意義;有學者指出MRS檢測發(fā)現(xiàn)高甘氨酸伴高丙氨酸峰［13］或者肌醇峰伴高丙氨酸峰［14］的出現(xiàn)對CNC診斷有較高價值。

2.3 CNC的鑒別診斷 本組僅5例術前考慮CNC，余患者分別誤診為室管膜瘤、髓母細胞瘤等腫瘤，故對CNC的鑒別診斷非常重要。①腦室內(nèi)腦膜瘤:多見于中年女性，側(cè)腦室三角區(qū)多見，形態(tài)規(guī)則、邊界光整，一般呈等T1、等T2信號表現(xiàn)，增強掃描呈明顯均勻強化;②室管膜瘤:多發(fā)生于5歲前幼兒第四腦室，成人好發(fā)幕上側(cè)腦室三角區(qū)，與側(cè)腦室室壁分界不清，增強后呈不均勻顯著強化;③脈絡叢乳頭狀瘤:多發(fā)生于10歲以下兒童，主要累及側(cè)腦室三角區(qū)，易于侵犯室壁和室管膜下白質(zhì)，易因腦脊液分泌過盛造成交通性腦積水;④少突膠質(zhì)細胞瘤:額頂葉多見，呈大而不規(guī)則條帶狀或叢狀鈣化。來源于丘腦的星形細胞瘤體積較大，突向側(cè)腦室，易被誤診為CNC。

總之，CNC的MRI表現(xiàn)具有特征性，免疫組織化學染色檢查對其診斷有較高的特異性。

［1］Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma:an Electron-microscopic study of two cases［J］.Acta Neuropathol，1982，56(2):151-156.

［2］Kleihues P，Cavenee WK.神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學和遺傳性世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標準系列［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:178-179.

［3］Zhang D，Wen L，Henning TD，et al.Central neurocytoma:clinical，pathological and neuroradiological findings［J］.Clin Radiol，2006，61(4):348-357.

［4］李洲，肖永忠，張德秀，等.中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學影像學雜志，2006，14(4):279.

［5］劉冬戈，張偉.側(cè)腦室腫物［J］.中華病理學雜志，2006，35(8):500.

［6］Schmidt MH，Gottfried ON，von Koch CS，et al.Central neurocytoma:a review［J］.J Neurooncol，2004，66(3):377-384.

［7］歸云榮，謝家良，歸俊，等.中樞神經(jīng)細胞瘤的CT與MRI診斷［J］.實用放射學雜志，2009，25(7):1066-1068.

［8］趙天平，程敬亮，張勇.MR診斷中樞神經(jīng)細胞瘤［J］.中國醫(yī)學影像技術，2009，25(9):1557-1559.

［9］Chen CL，Shen CC，Wang J，et al.Central neurocytoma:a clinical，radiological and pathological study of nine cases［J］.Clin Neurol Neurosurg，2008，110(2):129-136.

［10］楊靜，孫聚葆，宋海喬，等.中樞神經(jīng)細胞瘤的不典型影像表現(xiàn)［J］.臨床放射學雜志，2010，29(10):1308-1311.

［11］陳緒珠，王軍梅，戴建平.脊髓中樞神經(jīng)細胞瘤一例［J］.中華放射學雜志，2010，44(4):441.

［12］郭青，徐香玖，黃剛，等.中樞神經(jīng)細胞瘤磁共振成像及氫質(zhì)子磁共振波譜的診斷價值［J］.蘭州大學學報(醫(yī)學版)，2008，34(4):69-72.

［13］Shah T，Jayasundar R，Singh VP，et al.MRS characterization of central neurocytomas using glycine［J］.NMR biomed，2011，24(10):1408-1413.

［14］Majós C，Aguilera C，Cos M，et al.In vivo proton magnetic resonance spectroscopy of intraventricular tumours of the brain［J］.Eur Radiol，2009，19(8):2049-2059.