許衛(wèi)東 張富利 蔣華勇 高軍茂

Castleman病又稱血管濾泡性淋巴結增生癥或巨大淋巴結增生癥，由Castleman于1956年首次報道而得名［1］，是一種罕見的、原因不明的淋巴結增生性疾病。我科2005年3月至2010年5月共收治6例單中心Castleman病，回顧分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共收治Castleman病患者6例，其中4例經淋巴結活檢證實，2例為外科開胸術后病理證實，未能肉眼全切而入組行放射治療。2例患者開胸手術未能全切的原因:1例因腫瘤與肺動脈粘連緊密;1例因腫瘤外觀不規(guī)則呈葫蘆狀，并有一約1.5cm的長蒂延伸至頸根部，從而使手術操作困難。所有患者經過胸、腹、盆CT及頸、腋窩、腹股溝超聲證實為單中心(局灶性)Castleman病，并經骨髓活組織檢查除外骨髓侵犯?；颊叩呐R床及腫瘤特征見表1。

表1 臨床及腫瘤特征

1.2 放療方法 6例患者均行體膜固定，CT模擬定位，累及野三維適形放療，劑量45～55 Gy(1.8～2.0 Gy/次，每周5 次)。

1.3 療效評價標準 參照WHO(1981)制定的實體瘤統(tǒng)一評價標準，療效分為完全緩解(CR)，部分緩解(PR)，穩(wěn)定(SD)，進展(PD)。

2 結果

2.1 近期療效 所有患者均順利完成放療并隨訪，隨訪時間5～180個月，中位隨訪期12個月;CR、PR、SD、PD 分別為3、2、1、1例。見表2。隨訪中病故的72歲老年患者，放療前一般情況較差，CT顯示病灶廣泛浸潤縱隔并伴心包侵犯，放療前期采用全縱隔+心包前后對穿27 Gy(1.8 Gy/次)，后期采用適形方案對縱隔病灶加量至45 Gy。放療后期始其惡心及厭食癥狀減輕，放療后5個月，CT顯示縱隔及心包病變進展，并出現(xiàn)廣泛胸膜轉移，放療后7個月死亡。

2.2 不良反應 6例患者放療期間全身反應輕微，僅72歲患者(例4)放療中后期出現(xiàn)Ⅱ-Ⅲ度放射性食管反應，并白細胞＜4.0×109/L，經對癥治療后順利完成放療。未觀察到中、遠期遲發(fā)性放療后遺癥。

表2 每個患者的臨床、治療特征及隨訪情況

3 討論

Castleman病根據(jù)其病理學改變及臨床表現(xiàn)分為單中心及多中心兩大類。多中心Castleman病病情較重，愈后差，多數(shù)學者主張結合外科手術及化療的綜合治療［2，3］，已有學者用免疫療法取得了可喜的療效［4］。

對于單中心Castleman病既望的回顧性研究顯示較多中心Castleman 病發(fā)病年齡較?。?］。Chronowski等［6］分析 21 例 Castleman病患者，單中心組平均發(fā)病年齡37歲，多中心組為53歲，本組平均發(fā)病年齡是29歲，符合單中心Castleman病發(fā)病年齡較小的結論。

Castleman病最常見的病理亞型為透明細胞型［5，6］。我科該組患者中4例為透明細胞型，且4例發(fā)生于縱隔，與報道中常見的病理亞型及好發(fā)部位相仿［7，8］。

手術為單中心 Castleman 病的首選治療方案［9，10］。Keller等［7］回顧性分析了以外科手術位單一治療手段的61例單中心Castleman病患者，其中為生存期超過20年。而對于手術有殘留的病例，術后加用放療亦能明顯改善患者的愈后［2，11，12］。

對單中心Castleman病的治療，外科手術切除是當前最有效、最常用的治療策略。然而，對于那些身體條件不適宜手術或手術不全切除術后的患者，文獻表明放射治療不失為一種成效的治療選擇，劑量范圍27～50 Gy［5，13，14］。本組6 例患者亦證實放射治療對單中心Castleman病的有效性。2例患者經手術(部分切除)+放射治療后隨訪期未觀察到腫瘤進展:CR 1例，PR 1例;4例采用單純放療的患者，CR 2例，SD 1例，僅有1例患者腫瘤進展并死于放療后7個月。該患者的腫瘤及臨床特性與其余5例患者差異較大:年齡大(72歲)、一般情況差、腫瘤侵犯全縱隔及心包，并于療后發(fā)生胸膜轉移。是否提示放射治療不太適宜該類彌漫性侵犯的Castleman病患者。

總之，盡管本組病例少，我們的資料初步顯示放射治療可成功地治療單中心的Castleman病，且不良反應可接受。

1 Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma.Cancer，1956，9:822-830.

2 Chronowski GM，Ha CS，Wilder RB，et al.Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy.Cancer，2001，92:670-676.

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4 王全順，樓方定，汪月增，等.多中心性巨大淋巴結增生癥.軍醫(yī)進修學院學報，2000，21:181-183.

5 Bowne WB，Lewis JJ，F(xiàn)ilippa DA，et al.The management of unicentric and multicentric Castleman’s disease:a report of 16 cases and a review of the literture.Cancer，1999，85:706-717.

6 Chronowski GM，Ha CS，Wilder RB，et al.Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy.Cancer，2001，92:670-676.

7 Keller A，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations.Cancer，1972，29:670-683.

8 McCarty MJ，Vukelja SJ，Banks PM，et al.Angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman’s Disease).Cancer Treat Rev，1995，21:291-310.

9 Shahidi H，Myers J，Kvale P.Subject review:Castleman’s disease.Mayo Clin Proc，1995，70:969-977.

10 Seco JL，Velasco F，Manuel JS，et al.Retroperitoneal Castleman’s disease.Surgery，1992，112:850-855.

11 Delmont E，Lonion M，Michiels JF，et al.Castleman’s disease located in the central nervous system.Rev Neurol，2003，159:581-585.

12 Neuhof D，Debus J.Outcome and late complications of radiotherapy in patients with unicentric Castleman disease.Acta Oncol，2006，45:1126-1131.

13 Massey GV，Kornstein MJ，Wahl D，et al.Angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman’s disease)in an adolescent female:Clinical and immunologic findings.Cancer，1991，68:1365-1372.

14 Veldhuis GJ，van der Leest AH，de Wolf JT，et al.A case of localized Castleman’s disease with systemic involvement:Treatment and pathogenetic aspects.Ann Hematol，1996，73:47-50.