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        卡波西形血管內(nèi)皮瘤1例報道并文獻復習

        2012-05-31 07:22:20陳昌偉果海娜黃錦葉肖亞芳
        當代醫(yī)學 2012年1期
        關(guān)鍵詞:波西梭形髂骨

        陳昌偉 果海娜 黃錦葉 肖亞芳

        卡波西形血管內(nèi)皮瘤(Kaposiform hemang-ioendothelioma,KHE)是一種組織形態(tài)類似于卡波西肉瘤且具有侵襲性的腫瘤,好發(fā)于兒童和嬰幼兒,較罕見,1993年由Zukerberg[1]等首先描述,曾命名為“卡波西形嬰兒血管內(nèi)皮瘤,有卡波西形特征的血管內(nèi)皮瘤”。KHE多發(fā)生于四肢的皮膚及深部軟組織,且常伴有卡梅綜合征(Kasabach-Merritt syndrome, KMS)[2],累及骨的KHE罕見[3],骨內(nèi)多發(fā)者更為罕見。我們在外檢中遇到1例發(fā)生于幼兒右髂骨、雙側(cè)恥骨、右股骨的多發(fā)性KHE,本文結(jié)合文獻,進一步探討其臨床病理特征和鑒別診斷。

        1 材料與方法

        1.1 材料 選自東莞東華醫(yī)院病理科外檢標本。

        1.2 方法 ①腫瘤組織經(jīng)10%福爾馬林固定,石蠟包埋,切片4μm,HE染色,光鏡觀察。②同時進行免疫組化染色,所用免疫組化試劑包括:CD31、CD34、D2-40、SMA、CK。采用即用型非生物素免疫組化EliVision試劑盒檢測,以上試劑均購自福州邁新生物技術(shù)有限公司,實驗步驟按說明書進行。所有抗原均經(jīng)檸檬酸緩沖液高溫高壓抗原修復處理。經(jīng)DAB顯色后,蘇木精復染,自來水沖洗返藍,脫水透明后中性樹膠封固。以非免疫動物血清代替一抗做陰性對照,所有抗體均配有陽性對照。

        2 結(jié)果

        2.1 臨床資料 患兒男,16個月,以“右下肢跛行3個月”就診?;純?個月前學走路時被發(fā)現(xiàn)右下肢跛行,未伴其它癥狀,故未診治。現(xiàn)情況無好轉(zhuǎn)來診,門診行骨盆X線檢查示右側(cè)髂骨較左側(cè)小,其余諸骨盆構(gòu)成骨形態(tài)正常,右側(cè)股骨上段內(nèi)側(cè)見蜂窩狀低密度影,邊界較清,大小約2.4cm×0.8cm,考慮右側(cè)髂骨發(fā)育不良,右側(cè)股骨上段良性腫瘤,建議進一步檢查。入院后查血常規(guī)見中性粒細胞百分數(shù)為44.2%,淋巴細胞百分數(shù)為44.8%,外周血細胞大小不均,形態(tài)不規(guī)則,凝血檢查正常。CR示右側(cè)髂骨翼、雙側(cè)恥骨、右股骨多發(fā)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)(圖1),骨盆+右股骨CT平掃示右髂骨、雙側(cè)恥骨、右股骨多發(fā)不規(guī)則骨破壞,周圍見硬化,右股骨上段骨皮質(zhì)中斷,見軟組織影向外突出,考慮為嗜酸性肉芽腫,纖維囊性骨炎(圖2),右股骨MRI平掃示右股骨上端及下段各見一斑片狀T1WI、T2WI低信號病灶,信號欠均勻,邊緣不清(圖3)。

        圖1 CR示右側(cè)髂骨翼、雙側(cè)恥骨、右股骨見多發(fā)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)

        圖2 CT示右髂骨、雙側(cè)恥骨、右股骨多發(fā)不規(guī)則骨破壞,周圍見硬化,右股骨上段骨皮質(zhì)中斷,見軟組織影向外突出

        圖3 MRI示右股骨上端及下段各見一斑片狀T1WI、T2WI低信號病灶,信號欠均勻,邊緣不清

        圖4 瘤組織由大量增生的小血管和梭形細胞構(gòu)成,呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則分葉狀分布 HE×40

        圖5 瘤細胞為梭形或上皮樣,增生呈團塊狀,似腎小球樣,其邊緣有月牙狀裂隙HE×200

        圖6 瘤細胞CD31陽性 EliVision法×100

        2.2 病理檢查

        2.2.1 巨檢 送檢物為灰紅色碎組織一堆,體積1.5cm×1.2cm×0.4cm,質(zhì)軟,其中混有小骨片。

        2.2.2 鏡檢 病變組織由大量增生的毛細血管和梭形細胞構(gòu)成,呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或分葉狀分布(圖4),血管內(nèi)皮細胞和梭形細胞內(nèi)可見空泡,細胞核輕度異型,核分裂少見,瘤細胞部分為上皮樣,增生呈團塊狀,似腎小球樣,后者邊緣有月牙狀裂隙形成(圖5)。間質(zhì)中有明顯的紅細胞溢出,可見含鐵血黃素沉著和散在殘存和新生的骨小梁。

        2.2.3 免疫表型 瘤細胞呈CD31、CD34強陽性表達(圖6),D2-40毛細血管增生區(qū)灶性陽性,部分細胞SMA陽性,上皮樣細胞CK陰性。

        2.2.4 病理診斷 骨卡波西形血管內(nèi)皮瘤。

        2.3 治療及隨訪 行右股骨小粗隆切開活檢+病灶清除術(shù),術(shù)中見病變組織呈魚肉樣。因病灶多發(fā),術(shù)后用長春新堿、環(huán)磷酰胺、地塞米松化療,劑量按成人的1/2量進行,并注意骨髓抑制情況。隨訪4年5個月,未見復發(fā),現(xiàn)仍在隨訪中。

        3 討論

        KHE自1993年Zukerberg等首次報道以來,國外文獻已報道60余例,國內(nèi)文獻報道較少。目前研究觀察結(jié)果顯示,KHE是一種具有特定的臨床、病理特征及免疫表型的潛在惡性/低度惡性的罕見的血管源性腫瘤。

        3.1 臨床特點 復習國內(nèi)外文獻[3,6-8],KHE具有以下特點:該腫瘤絕大多數(shù)發(fā)生于嬰幼兒和10歲以下兒童,少見于成人,但目前發(fā)現(xiàn)越來越多的成人患者,國內(nèi)報道的14例當中就有2例為成人,最高年齡為50歲,國外文獻則見6例為成人,最高年齡72歲[9],無明顯性別差異。約75%以上的KHE表現(xiàn)為皮膚病變,最常見于四肢的皮膚或深部軟組織,其次為頭頸部和軀干,皮膚病變表現(xiàn)為界限不清的紫色或紅色斑塊,與普通血管瘤難以鑒別,但往往增大迅速,體積較大,X線或B超提示邊界不清,深部軟組織病變表現(xiàn)為單個或多個腫物,可累及下方骨組織,少數(shù)累及局部淋巴結(jié)(可用局部蔓延或局部轉(zhuǎn)移來解釋);約18%位于腹膜后,其病變表現(xiàn)為腹部腫物、腹水、腸梗阻和黃疸。其它如睪丸、胸腺、骨、喉、胰腺、外耳道等少見部位亦有報道[2,4,10]。本例發(fā)生于骨,且病變?yōu)槎嘣钚?,故更為罕見?;颊叨喟橛辛馨凸芰霾『蚄MS(巨大毛細血管瘤、血小板減少性紫癜、纖維蛋白原缺乏血癥)。一般認為,發(fā)生于深部的軟組織尤其是腹腔、縱隔的KHE患者和大部分嬰幼兒及兒童患者易合并卡梅綜合征,成人病例則較少見此征。部分KHE尚與Milroy's病(primary hereditarylymphedema, 原發(fā)性遺傳性淋巴水腫)有關(guān)[11],國內(nèi)曾報道有并發(fā)副腫瘤性天皰瘡的罕見情況[4]。Enjolras等[12]認為伴有KMS的嬰兒血管瘤均不是普通血管瘤,組織學上都表現(xiàn)為KHE或叢狀型血管瘤。另有Sarkar等[13]報道21例KMS,所有病例的血管瘤均診斷為KHE,表明KHE是KMS中血管瘤的主要病理形態(tài),臨床上有KMS時血管瘤應首先考慮為KHE。反之,病理診斷為KHE時,則應注意是否有血小板減少及低纖維蛋白原癥。

        3.2 病理學特征 大體檢查見皮膚病變表現(xiàn)為界限不清的紫色斑塊。軟組織病變?yōu)榛疑良t色腫物,多結(jié)節(jié)狀,有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成為一個大腫塊,質(zhì)地中等。骨的病變多為刮出的灰紅色碎組織,質(zhì)軟,切之有砂礫感。瘤體直徑0.8cm~50cm[2,4,9]。鏡下觀察腫物浸潤性生長,由纖維間隔分隔成小葉狀結(jié)構(gòu)。由十字交叉排列的梭形細胞束和毛細血管構(gòu)成,細胞束排列緊密或疏松,之間有裂隙狀或月牙形血管腔。瘤細胞多為梭形的血管內(nèi)皮細胞,部分為圓形或上皮樣,胞漿內(nèi)可見空泡。特征性的結(jié)構(gòu)是由上述細胞形成腎小球樣結(jié)構(gòu),該結(jié)構(gòu)一側(cè)為月牙狀血管裂隙形成的包曼囊樣結(jié)構(gòu)。瘤細胞異型性小,核分裂少見。間質(zhì)內(nèi)可有含鐵血黃素沉著和玻璃樣小球。裂隙狀腔隙和毛細血管內(nèi)常有纖維素性微血栓和紅細胞碎片。

        免疫組化檢測,梭形細胞一般Ⅷ因子相關(guān)抗原陰性,但CD31和CD34陽性,尤其是襯覆血管裂隙的梭形細胞,顯示瘤細胞向血管內(nèi)皮細胞分化。SMA部分梭形細胞陽性,提示至少某些區(qū)域存在血管周細胞。CK和GLUT1陰性,新近報道GLUT1在幼年性血管瘤呈強陽性表達,但在其他的良性血管性病變和KHE等未見陽性表達,因此GLUT1能較好地鑒別KHE及幼年性毛細血管瘤[3,6]。電鏡觀察,梭形細胞無發(fā)育良好的內(nèi)皮細胞標志性超微結(jié)構(gòu),有形成不良的血管腔和不連續(xù)的基底膜,Weibel-Palade小體可完全缺如[2]。

        3.3 鑒別診斷 (1)卡波西肉瘤:二者均以梭形細胞為主,形成裂隙樣血管,梭形細胞漿內(nèi)和細胞之間的均有玻璃樣小球(可能是紅細胞殘余)和紅細胞。但卡波西肉瘤病灶內(nèi)和周圍常見淋巴細胞、漿細胞浸潤,無腎小球樣結(jié)構(gòu)。(2)梭形細胞血管內(nèi)皮瘤:與KHE均有梭形細胞區(qū)域,發(fā)病年齡相似,但前者血管常為擴張的海綿狀血管瘤樣的血管,KHE則為毛細血管,梭形細胞區(qū)內(nèi)和邊緣有裂隙狀血管腔,并形成腎小球樣結(jié)構(gòu)。(3)幼年性毛細血管瘤:該腫瘤的毛細血管亦排列成小葉狀,但血管間沒有梭形細胞,也沒有含鐵血黃素沉著、紅細胞溢出和腎小球樣結(jié)構(gòu),免疫標記GLUT1強陽性[14]。而KHE免疫標記GLUT1陰性,且臨床上常伴有KMS。(4)上皮樣血管內(nèi)皮瘤:此瘤主要見于成人,兒童罕見,組織學雖可出現(xiàn)少量肥胖的梭形細胞,但以上皮樣細胞為主,瘤細胞呈梁索狀分布于玻璃樣變或黏液樣基質(zhì)中,由其形成的細胞內(nèi)原始管腔中可見紅細胞。免疫組化除了CD31和CD34陽性外,CK亦有局灶性陽性表達。(5)叢狀血管瘤:該瘤發(fā)病年齡和組織形態(tài)均類似于KHE。目前,兩者最明顯的區(qū)別在于KHE常合并KMS。另外有作者研究,D2-40是一種鑒別KHE和叢狀血管瘤的實用免疫組化抗體,但對毛細血管增殖周圍區(qū)和擴張的靜脈周圍區(qū),D2-40的免疫染色鑒別作用有限。所以,有觀點認為叢狀血管瘤和KHE可能系同一疾病的兩種不同類型。換言之,它們可能均源于具有淋巴和血管內(nèi)皮細胞分化特征的干細胞[15]。

        3.4 治療及預后 KHE無自發(fā)消退傾向,呈侵襲性生長,僅有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,尚未見遠處轉(zhuǎn)移的報道。預后因腫瘤部位和大小而異。嬰兒的大腫瘤因伴有KMS而預后差,尤其是發(fā)生于腹腔的腫物。發(fā)生于軀體軟組織的腫瘤可經(jīng)完整切除而治愈,復發(fā)罕見[2]。Mac-Moune等[7]對5例位于皮下的病例進行8~36年的長期隨訪,腫瘤未發(fā)生轉(zhuǎn)移,均為無瘤或帶瘤存活。約10%的患者死于合并癥(如出血傾向、腸梗阻、阻塞性黃疸等)或腫塊局部破壞性生長,腹膜后腫瘤尤其是體積較大且無法徹底切除的患者,常發(fā)生嚴重出血而死[3]。手術(shù)切除效果肯定,因為腫瘤無包膜,切除時應包含部分正常組織。病變范圍過大或伴發(fā)KMS,輔助使用放療、皮質(zhì)激素、α-干擾素及化療藥物如環(huán)磷酰胺、長春新堿、放線菌素D等均有較好療效[7]。本例為多發(fā)病變,于右股骨行病灶清除,同時在活檢病理診斷明確后,輔助于化療,目前隨訪已4年5個月,尚未見復發(fā),現(xiàn)仍隨訪中。

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