李蕓 毛笑非 杜偉 劉躍華 孫秋寧
(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科,北京100730)
報(bào)告1例發(fā)生在鼻翼部位的固定型孢子絲菌病,皮損以局部增生伴表面大量膿痂為主,臨床上易與細(xì)菌感染相混淆,碘化鉀口服治愈?,F(xiàn)報(bào)告如下。
患者男,16歲,因右側(cè)鼻翼旁局部結(jié)節(jié),表面破潰、結(jié)膿痂3個月,于2011年3月24日來我院皮膚科就診。3個月前貓抓后于鼻翼旁出現(xiàn)多個丘疹、水皰,漸增大融合成蠶豆大小的結(jié)節(jié),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為單純皰疹,用抗病毒藥以及醫(yī)院自配藥物(具體成分不詳)治療2個月,無明顯效果,局部結(jié)節(jié)增大,表面覆有膿性分泌物,結(jié)節(jié)周圍出現(xiàn)數(shù)個小丘疹?;颊咦杂X局部皮損有輕度瘙癢,發(fā)病以來,無其他不適感。既往體健,無家族病史。皮膚科情況:右側(cè)鼻翼旁見蠶豆大小的隆起結(jié)節(jié),形狀不規(guī)則,基底有浸潤,邊界清晰,其上覆有黃褐色、粗糙的厚痂,表面濕潤,擠壓有膿性分泌物流出。周圍有衛(wèi)星狀排列的紅色小丘疹(見圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能均正常,血沉正常。病理檢查:表皮輕度角化過度,棘層輕度肥厚;真皮可見肉芽腫性炎癥細(xì)胞浸潤,其中可見漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞,符合感染性肉芽腫(見圖2)。皮損組織真菌培養(yǎng)1周后可見褐色、光滑、濕潤的菌落;2周后形成黑褐色菌落,表面高低不平,有皺褶(見圖3)。菌落涂片直接鏡檢可見大量菌絲及孢子 (見圖4),小培養(yǎng)見細(xì)長分支的菌絲,分生孢子柄從菌絲兩側(cè)分出,與菌絲成直角,在其頂端有多個小分生孢子排列成梅花樣,鑒定為申克孢子絲菌 (見圖5),確診為鼻部固定型孢子絲菌病。予以10%碘化鉀10 mL,3次/d口服;皮損局部外用特比萘芬軟膏治療。3周后鼻翼旁的疣狀結(jié)節(jié)體積略縮小,周圍的衛(wèi)星狀排列的小結(jié)節(jié)部分消失,7個月后皮損基本消失(見圖6)。
圖1 鼻翼部位治療前增生結(jié)痂樣的皮損 圖2 皮膚組織病理(HE染色,×40) 圖3 申克孢子絲菌的菌落 圖4 菌落涂片直接鏡檢(×400) 圖5 PDA小培養(yǎng)檢查(乳酸酚棉藍(lán)染色,×40) 圖6 治療7個月后的臨床所見Fig.1 Hyperplasia and crust of the nose before treatment Fig.2 Histopathologic examination(HE stain,×40)Fig.3 Sporothrix scheckii colony Fig.4 The manifestation of the colony direct smear(×400)Fig.5 Slide culture on PDA(cotton blue stain,×40)Fig.6 Clinical manifestation after 7 months treatment
孢子絲菌病的致病菌為申克孢子絲菌,主要引起皮膚感染,也可引起黏膜、骨骼甚至系統(tǒng)性病變。首例于1898年由Schenck報(bào)道。我國東北地區(qū)為相對高發(fā)區(qū)。臨床上分為固定型、淋巴管型、皮膚黏膜型和播散型,在中國固定型最多見。固定型分為結(jié)節(jié)、肉芽腫、浸潤斑塊、衛(wèi)星狀、疣狀、潰瘍、囊腫、痤瘡樣、紅斑鱗屑等9個亞型。臨床多見的為結(jié)節(jié)、肉芽腫、潰瘍、浸潤斑塊、糜爛等[1]。此患者皮損表現(xiàn)為贅生物,其上有污穢黃褐色厚痂,很容易與細(xì)菌感染混淆,鑒別主要通過真菌培養(yǎng)及細(xì)菌的相關(guān)檢查。本病為人、畜共患性疾病。傳染源是患本病的人或動物[2],傳播的媒體主要是被孢子絲菌污染的柴草、腐植和土壤等,通過皮膚外傷時病原菌乘機(jī)植入,可引起局部化膿性改變,當(dāng)機(jī)體抵抗力增強(qiáng),損害局限于侵入部位附近處,即可形成固定型孢子絲菌病。張建東等[3]調(diào)查316例中,僅59例有明確外傷史,占18.67%,因此在臨床上不能過分強(qiáng)調(diào)外傷感染因素。蚊蟲叮咬可為另一感染途徑。此患者生活在農(nóng)村,可能被感染了申克孢子絲菌的貓抓傷感染,也可能是貓抓傷后土壤中的孢子絲菌通過傷口進(jìn)入體內(nèi)而發(fā)病。本病常年皆可發(fā)病,近幾年有增多的趨勢,春季為高發(fā)季節(jié)[3]。此患者是冬季發(fā)病。孢子絲菌病的病理表現(xiàn)為:在早期的皮損中,僅可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞所構(gòu)成的非特異性浸潤,在發(fā)展成熟的皮損中,真皮內(nèi)可見特征性浸潤的“三區(qū)結(jié)構(gòu)”。病程久、范圍較大的損害往往在真皮內(nèi)形成廣泛的炎癥性肉芽腫,病變可以蔓延到真皮深部或皮下組織,其間可以見到血管炎癥。此患者病理可見真皮全層彌漫炎癥細(xì)胞的浸潤,血管周圍尤重,未見明顯三區(qū)結(jié)構(gòu)。本病的診斷主要靠組織的真菌培養(yǎng)。直接鏡檢涂片或PAS染色,在巨噬細(xì)胞或中性粒細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外,可見革蘭染色 (藍(lán)色)或PAS陽性(紫紅色)圓形或卵圓形孢子及芽生孢子,直徑4~9μm,雪茄樣小體,粗2~4μm,長4~10μm,中央粗兩端鈍尖成梭形[2]。本例患者皮損局部組織室溫下真菌培養(yǎng)見典型的褐色菌落,小培養(yǎng)鏡檢見典型的申克孢子絲菌,診斷為孢子絲菌病。此病需與結(jié)節(jié)病及腫瘤鑒別,可資病理檢查。碘化鉀內(nèi)服結(jié)合外用是首選治療方案。碘化鉀要從低劑量開始,在2~3周加至10 mL 3次/d,以避免其惡心及唾液分泌過多等副作用。但也有人用特比萘芬250 mg/d以及伊曲康唑200 mg/d治療,輔助溫?zé)岑煼?,?yán)重的患者用兩性霉素B治療,可治愈[4-5]。此患者服用7個月的碘化鉀,未發(fā)現(xiàn)明顯不良反應(yīng),皮損處皮膚基本恢復(fù)正常,未見明顯瘢痕形成,治療效果顯著,但須注意臨床癥狀消失后至少要持續(xù)用藥1周。
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