唇裂患兒幾乎都伴有鼻畸形，鼻畸形的矯正一直是唇腭裂序列治療中最受人關(guān)注的難點與要點之一。本文就唇裂患者的鼻畸形矯正時機、修復(fù)要點及手術(shù)方法等綜述如下。

1 唇裂鼻畸形的發(fā)病機制

至今對唇裂鼻畸形的形成機理尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認為鼻軟骨解剖異常、肌動力平衡失調(diào)、頜骨發(fā)育異常是其重要的致病因素。Avery[1]通過胚胎學(xué)對比研究，發(fā)現(xiàn)鼻軟骨囊的發(fā)育障礙是鼻畸形的重要發(fā)病因素。而Fisher和Mann通過對唇裂鼻畸形模型的模擬研究，闡明鼻翼軟骨的形態(tài)和結(jié)構(gòu)改變與外在力(肌肉)和附著位置(骨骼)改變密切相關(guān)[1-2]。解剖研究發(fā)現(xiàn)鼻畸形原因與鼻部肌肉的錯位有密切關(guān)系。鼻肌分橫部和翼部，橫部起于側(cè)切牙上方的上頜骨，止于鼻背，主要起壓鼻作用；鼻肌翼部起于頜骨橫部上方，止于大翼軟骨，由于上唇的裂開使鼻部肌肉附著發(fā)生改變。有學(xué)者認為由于裂側(cè)上頜骨與鼻肌的發(fā)育不良，使得兩側(cè)不均衡的鼻肌張力作用于鼻翼軟骨纖維環(huán)，鼻中隔的錯位及大翼軟骨內(nèi)外側(cè)角的錯位是造成鼻下三分之一形態(tài)異常的直接原因[3-6]（見圖1）。圖1除此之外，唇裂術(shù)后鼻畸形的形成機制，還與其初期手術(shù)操作有關(guān)。

2 唇裂鼻畸形的矯正時間

關(guān)于鼻畸形的矯正時間是目前爭議比較大的話題。唇裂鼻畸形修復(fù)的時間一般分為早、中、晚期。主張早期修復(fù)的學(xué)者從兒童的心理發(fā)育考慮認為早期手術(shù)對兒童有利，同時早期手術(shù)矯正鼻畸形手術(shù)充分分離鼻翼軟骨內(nèi)外皮膚和粘膜組織，能夠減少肌肉的牽拉，使鼻翼軟骨向內(nèi)自然卷曲復(fù)位，恢復(fù)應(yīng)有的解剖位置[7-8]。而不主張早期手術(shù)的學(xué)者認為早期對鼻翼軟骨進行解剖復(fù)位，易致鼻翼軟骨損傷，影響今后軟骨發(fā)育，同時增生的瘢痕增加手術(shù)難度[9]。中期鼻整形是指從唇裂修復(fù)時起到最終鼻整形之間所做的鼻整形手術(shù)，與最終鼻整形歸為繼發(fā)性畸形的整復(fù)。中期手術(shù)整復(fù)的范圍小，主要是促進鼻的對稱性發(fā)育，為最終鼻整形奠定基礎(chǔ)，但是要避免大范圍的分離，結(jié)合患兒入學(xué)等實際情況，一般認為4～5歲后比較合適。最終鼻整形即鼻翼軟骨的充分復(fù)位，鼻形態(tài)的最終矯正，一般認為青春期以后比較合適[5，10]。即使是Millard對鼻畸形的手術(shù)時間也比較矛盾，早年他主張留待患兒鼻軟骨發(fā)育定形后再修復(fù)，晚年從患兒心理發(fā)育等考慮主張早期修復(fù)。爭議的焦點是手術(shù)會不會對鼻翼軟骨發(fā)育有影響，影響有多大[7]。有動物實驗顯示早期進行小范圍的潛性剝離，不會對鼻翼軟骨發(fā)育有明顯的影響，而與切斷鼻翼軟骨進行移位相關(guān)的實驗由于此步驟可能較嚴重地影響鼻翼軟骨發(fā)育，應(yīng)該在鼻部發(fā)育完全后進行[11]。Seok-Kwun Kim通過人體測量學(xué)對患兒術(shù)前、術(shù)后的觀察，同正常人測量上比較未發(fā)現(xiàn)手術(shù)對鼻發(fā)育有明顯影響[12]。McComb and Coghlan通過對患者18年的隨訪，發(fā)現(xiàn)同健側(cè)比，患側(cè)的軟組織剝離及鼻翼軟骨復(fù)位對鼻及面部發(fā)育無明顯壞處[5]。國內(nèi)學(xué)者長期以來都不主張在唇裂修復(fù)同期行鼻畸形矯正，主要是認為早期手術(shù)會影響鼻軟骨的發(fā)育，而廣泛的瘢痕會給二期整復(fù)增加難度等。但目前越來越多的學(xué)者接受了初期鼻畸形矯正的概念，但鼻畸形的最終整復(fù)適宜在生長發(fā)育成熟期后施行。唇裂鼻畸形有著比較復(fù)雜的病理形成機制，易受周圍軟、硬組織結(jié)構(gòu)、形態(tài)的影響而改變，再加之從嬰幼兒生長發(fā)育成熟期考慮，鼻翼軟骨無論在形態(tài)還是致密程度上均有較大的變化，所以一般不主張一次性完成鼻畸形整復(fù)手術(shù)治療，而是提倡分階段、有計劃、有目的地實施序列治療方案[13-14]。

3 唇裂鼻畸形的修復(fù)目的和要點

唇裂鼻畸形修復(fù)的目的和要點由以下幾方面組成：①恢復(fù)鼻翼軟骨的對稱性；②形成正確的鼻端；③恢復(fù)正常的鼻唇關(guān)系；④恢復(fù)鼻孔的對稱性；⑤唇裂鼻畸形的主要原因之一是鼻中隔發(fā)育異常，鼻中隔矯正術(shù)是成功的鼻成行術(shù)的重要組成部分。常見的鼻畸形主要有：①鼻翼下陷；②鼻孔底部增寬；③鼻孔內(nèi)皺襞；④鼻基底低；⑤鼻小柱歪斜；⑥鼻小柱過短；⑦鼻孔過大；⑧鼻孔過?。虎岜羌獠徽齕1]。

4 唇裂鼻畸形的術(shù)前矯治

鼻畸形術(shù)前矯治，20世紀90年代，Cuting，Grayson.Maull.Recard等[2]報道唇裂鼻一期修復(fù)術(shù)前應(yīng)用牙槽突復(fù)位鼻畸形矯治器（nasoalveolar molding plate NAM）牽張鼻軟骨，采用非手術(shù)鼻軟骨牽張方法矯治唇腭裂伴發(fā)鼻畸形取得了良好效果 （見圖2）。鼻牙槽骨塑形通過術(shù)前運用矯治器對裂隙側(cè)鼻牙槽骨施加持續(xù)的力，以擴大鼻前庭、延長鼻小柱、復(fù)位下外側(cè)軟骨等糾正唇裂鼻畸形，將異位畸形的鼻旁組織恢復(fù)到較接近正常的解剖位置去生長發(fā)育。但當術(shù)后鼻牙槽骨塑形矯治器所施加的外力去除，而唇裂鼻畸形形成的解剖學(xué)機制并未得到有效干預(yù)時，異位畸形的鼻旁肌組織重新作用于患側(cè)鼻翼基部、鼻小柱鼻尖，牽拉的結(jié)果使手術(shù)前良好的鼻外形無法維持。但術(shù)前鼻牙槽骨塑形矯治至少具有以下優(yōu)點：①可以有效延長鼻小柱的高度；②糾正、排齊鼻軟骨畸形，減小鼻畸形早期手術(shù)范圍，減少瘢痕；③縮小牙槽裂隙寬度。有利于施行唇裂修復(fù)手術(shù)[2，15]。

5 唇裂鼻畸形的手術(shù)方法

鼻畸形的手術(shù)方法很多，對不同的鼻畸形形態(tài)有不同的手術(shù)方法。以下介紹臨床常用的幾種手術(shù)方法。

5.1鼻翼軟骨的復(fù)位：基本上是各種唇裂鼻畸形矯正中都要涉及到的，常與其他方法同時應(yīng)用改善鼻畸形。復(fù)位最常用的是懸吊法。又分為：①雙側(cè)懸吊法：分別將兩側(cè)鼻翼軟骨穹窿部和外側(cè)腳縫合固定于鼻軟骨和鼻中隔軟骨（見圖3）；②內(nèi)側(cè)腳內(nèi)旋固定法：暴露內(nèi)側(cè)腳并將其向外上方旋轉(zhuǎn)移位，在接近鼻骨的較高位置縫合固定于鼻背；③外側(cè)腳對側(cè)懸吊法：游離錯位的鼻翼軟骨外腳，使穹窿部向外側(cè)鼻軟骨靠攏，分別縫合固定于外側(cè)穹窿部和鼻軟骨；④將穹窿部與對側(cè)鼻軟骨，外側(cè)縫合于同側(cè)軟骨。而Erich設(shè)計了一種切口，強調(diào)暴露患側(cè)和健側(cè)的鼻翼軟骨，將鼻翼軟骨切斷，然后在同一水平面，將兩側(cè)的鼻翼軟骨頂點相對縫合在一起，達到整復(fù)目的[1，14]。手術(shù)可以采用鼻內(nèi)切口或者鼻外切口，鼻內(nèi)切口隱蔽，組織損傷小，不過手術(shù)操作難度大；鼻外切口可徹底掀起皮瓣，在直視下完成，更有利于手術(shù)操作。此手術(shù)方法強調(diào)鼻翼軟骨是鼻畸形手術(shù)的關(guān)鍵，試圖通過對鼻翼軟骨的矯正達到矯正鼻畸形的效果，是以往矯正鼻畸形最常用的手術(shù)方式，不過單純通過對鼻翼的懸吊來矯正鼻翼塌陷，遠期效果不好[16-17]。

5.2 填充法：通過襯墊軟骨或其他生物材料來矯正鼻畸形。常用的材料鼻中隔軟骨，耳廓軟骨，肋軟骨或生物材料如聚四氟乙烯[18-20]。常于鼻翼軟管復(fù)位手術(shù)的基礎(chǔ)上植入，鼻翼軟骨復(fù)位后，一般鼻尖大小已基本恢復(fù)，故鼻尖部移植體模型不宜過大，鼻小柱部分要略細，基部稍膨大，底部凹陷，使其置于梨狀孔下緣鼻棘上，以加強固位。鼻小柱部分置于鼻翼軟骨內(nèi)腳間，以加強支持作用，支撐起塌陷之鼻翼，恢復(fù)正?；⌒瓮庥^。自體軟骨移植與人工材料移植的好處是組織相容性好，缺點是供區(qū)的損傷、塑性較難、不可預(yù)測的變形性及吸收。他們的共同問題都是容易增加感染的機會，尤其是唇裂修復(fù)手術(shù)屬于II類切口，而唇鼻手術(shù)剝離范圍大時，容易造成整個手術(shù)的失敗。

5.3 以矯正鼻基底部位置為主的手術(shù)：取患側(cè)鼻翼外側(cè)，鼻翼基底，鼻翼緣切口，充分顯露鼻翼基底之上頜骨梨狀孔骨發(fā)育不良區(qū)，離斷鼻底鼻翼的異常附著點，可通過內(nèi)收鼻翼、肌肉組織交叉重疊或者將自體骨或異體材料植入分離區(qū)域以抬升患側(cè)鼻翼基底高度。自身髂骨移植修復(fù)齒槽嵴裂也可歸入此類手術(shù)，目前此手術(shù)方法已比較成熟。骨移植修復(fù)齒槽嵴裂，重建齒槽突連續(xù)性，能提供唇及鼻底部的骨性支架，可以在一定程度上矯正鼻底塌陷畸形[21-22]。

5.4 矯正鼻前庭皺褶及鼻翼下陷的手術(shù)：鼻前庭皺褶矯正多在唇裂修復(fù)術(shù)同期完成，最常用的是IVY手術(shù)[13]—在鼻尖的患側(cè)，沿鼻翼邊緣，切除一塊新月形的皮膚，然后將傷口縫合。日本鬼塚教授對手術(shù)方法進行了改良，在患側(cè)鼻翼向下前方突出處，沿鼻孔的邊緣形成一個三角形皮瓣，將三角形皮瓣向下旋轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)移到鼻小柱的基底和鼻孔的底部。旋轉(zhuǎn)處時常出現(xiàn)一個貓耳朵凸起，這個凸起對于組織先天缺少的鼻小柱基底甚為有利，不僅不增加鼻部的畸形，反而可以矯正鼻部的畸形。其他還有很多方法包括Potter下外側(cè)軟骨復(fù)位鼻粘膜V-Y推進、Z成形術(shù)等（見圖4）。

5.5 其他手術(shù)處理方法：比如：鼻中隔部低平及偏斜可通過游離鼻中隔軟骨基部來矯正；雙側(cè)鼻孔的不對稱可通過“Z”字成形法來糾正鼻孔過大過小畸形，對于鼻翼基部過大時可采用鼻翼基部的部分切除來矯正；鼻堤的缺失可通過鼻翼外側(cè)腳內(nèi)旋來縮小鼻孔，重建鼻堤。鼻小柱延長術(shù)：利用周圍唇部或鼻部組織或耳廓復(fù)合組織游離移植等方法，利用前唇組織行v-y推移，雙側(cè)唇裂可利用叉狀瓣延長鼻小柱等[23-25]。

6 唇裂鼻畸形的術(shù)后處理

鼻畸形矯正術(shù)后外形的保持，雖然通過徹底的分離、可靠的固定將鼻軟骨復(fù)位到正常位置，但無論是皮膚還是軟骨，都有回復(fù)的傾向。術(shù)后需要一定時間的保持，使之在新位置上愈合，保持時間一般為2～3個月。保持的方法很多，外鼻可用紗布卷、石膏等，鼻腔內(nèi)可填塞碘仿紗條、橡皮管、塑料管等。也有學(xué)者認為，這種靠外力保持的效果并不明顯，關(guān)鍵還是依賴手術(shù)對唇鼻肌肉的解剖復(fù)位。

7 小結(jié)

由于鼻部畸形與唇部畸形相關(guān)，手術(shù)設(shè)計時鼻部、唇部手術(shù)往往作為一個整體來考慮，唇部的修復(fù)直接影響到鼻部畸形的矯正。很多鼻畸形的矯正跟唇裂修復(fù)時的手術(shù)方式有很大關(guān)系。比如： Millard三式針對鼻畸形[7]，在手術(shù)前牙科矯形治療，牙槽突粘骨成形術(shù)和唇粘連術(shù)后手術(shù)，在Millard二式的基礎(chǔ)上將患側(cè)鼻翼軟骨的穹窿部提高，使與健側(cè)鼻翼軟骨的穹窿部齊平，然后將二者縫合固定在一起，再將患側(cè)鼻翼軟骨與鼻中隔軟骨縫合固定在一起。Mulliken[25]的方法是唇裂修復(fù)術(shù)中將旋轉(zhuǎn)推進的切口一直延伸到鼻小柱中部，鼻孔按Tajima切口對鼻翼軟骨及鼻粘膜向內(nèi)旋轉(zhuǎn)復(fù)位，c瓣延長鼻小柱及上唇[26]。

唇裂繼發(fā)唇鼻畸形修復(fù)的方法眾多，適應(yīng)證和臨床效果也不盡相同。個體化手術(shù)方式逐漸受到學(xué)者們的重視，采用聯(lián)合手術(shù)、個體化設(shè)計，對于不同的個體應(yīng)根據(jù)畸形的不同程度來具體設(shè)計不同手術(shù)方式的組合方案，做到因人而異，可收到了較好的效果[3，13，27]。

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[收稿日期]2011-11-24 [修回日期]2012-02-02

編輯/李陽利