張玉茹 劉連成 張莉 賈山

（北京市肛腸醫(yī)院 北京 100032）

1 臨床資料

患者女，26歲，因患先天性肛門閉鎖和并直腸陰道瘺于2005年3月5日入院?；颊叱錾鷷r(shí)即發(fā)現(xiàn)肛門閉鎖，糞便經(jīng)陰道排出。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為先天性肛門閉鎖、直腸陰道瘺，未治療。因隨著年齡增大，直腸陰道瘺增大，陰道排便，無法結(jié)婚，遂來我院治療。查體：肛門前位可見一淺凹，由正常皮膚覆蓋，可觸及一環(huán)形肌束，囑其提肛可見輕微收縮。外陰正常，無紅腫，經(jīng)陰道指診，據(jù)陰道口約0.5cm可及陰道后壁缺損，直徑約2cm，與直腸相通，可及糞便，向后位可及直腸盲端，距肛門原位約4cm。X線造影：清腸后，經(jīng)陰道直腸瘺送入尿管一根，通過尿管注入60%泛影葡胺80mL，與會陰部肛門凹處皮表粘貼一標(biāo)記物，分別于正位、斜位、側(cè)位拍片觀察，見直腸盲端底部與肛門凹皮表相距約5cm，直腸末端呈倒錐形?；颊呦忍煨愿亻T閉鎖、直腸陰道瘺診斷明確。于2005年3月23日在骶麻下行肛門成形術(shù)。硬膜外麻醉后，患者折刀位，于原位肛門隱窩處行縱行切口，切開皮膚、皮下，暴露肌肉組織，電刀刺激肌肉收縮，于收縮中心點(diǎn)部位鈍性分離肌肉組織，暴露直腸盲端。鈍性游離盲端后筋膜外部分，使盲端部分無明顯張力可拉至原位肛門切口。電刀于直腸盲端行十字切口，腸壁移行固定于成型肛門處皮膚，骶前及會陰部切口放置橡皮條引流，成型肛門可容兩指大小。放置肛管及油沙卷壓迫，第1次手術(shù)術(shù)畢。術(shù)后經(jīng)抗炎、換藥等治療后傷口愈合良好，肛門及直腸陰道瘺口均排便。囑其回家后進(jìn)行肛門功能鍛煉。半年后患者行直腸陰道瘺修補(bǔ)術(shù)。硬膜外麻醉后，截石位，擴(kuò)肛后，固定（PPH）吻合器固定器，在直腸前壁瘺口處沿上、下兩側(cè)做荷包縫合，陰道瘺口去除纖維化邊緣，逐層縫合肌層及陰道后壁黏膜層。直腸放入（PPH）吻合器，荷包線固定在吻合器后，阻擋直腸后壁，將直腸前壁瘺口上下兩側(cè)直腸黏膜用吻合器同時(shí)切除并吻合直腸陰道瘺瘺口出腸黏膜，逢扎出血點(diǎn)。放引流管，陰道放引流條，術(shù)畢。術(shù)后抗炎、補(bǔ)液、控制飲食5d。傷口愈合良好，經(jīng)肛門排氣排便，陰道無排氣排便，肛門收縮功能良好。隨訪7年無復(fù)發(fā)。

2 討 論

先天性肛門閉鎖是小兒、特別是新生兒最常見的畸形，男性較多見，約60%是低位無肛，40%是高位無肛，75%肛門閉鎖合并瘺管。女性中有95%的病例合并瘺管，其中以先天性無肛并直腸陰道瘺（或舟狀窩瘺）較為常見。先天性肛門閉鎖在中國東部發(fā)生率高于中部和西部，可能與環(huán)境污染有關(guān)［1］。絕大部分患者都在嬰幼兒時(shí)期行手術(shù)治療，26歲才行治療實(shí)屬罕見。同時(shí)隨著年齡的增大，畸形加重，手術(shù)更加困難。

先天性肛門直腸畸形患者術(shù)后能否獲得良好的肛門功能一方面取決于盆底肌肉是否發(fā)育，更主要的是通過合理術(shù)式恢復(fù)直腸肛管解剖結(jié)構(gòu)并以最小損傷盆腔組織以減少對排便感受器的損傷，從而使術(shù)后能形成正常的排便反射。術(shù)中通過電刺激明確辨認(rèn)肛門括約肌復(fù)合體并將游離后的直腸從該復(fù)合體中心穿出，獲得良好肛門功能的效果確切。瘺口隨著年齡增大，排便直徑的增粗而逐漸增大，使修補(bǔ)難度加大，并且成功率降低。為了能使直腸黏膜縫合更加緊密，減少感染機(jī)會，本例患者使用吻合器直接切除并吻合直腸黏膜，這增加了傷口的密閉性，有效減少了切口感染的機(jī)會。但需要注意不要誤損傷周圍的正常直腸黏膜。

［1］ 喬良，朱軍，袁萍，等.采用兩維圖論聚類法分析中國直腸肛門閉鎖／狹窄的空間分布［J］.中華流行病學(xué)雜志，2009，30（2）：163－166.