周長(zhǎng)波

患者，女，36歲。因鼻塞4年，涕中帶血1月余于2008-11-24收入院?；颊哂?004年無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻塞，漸加重，呈持續(xù)性，2007年漸感右側(cè)鼻塞，并覺嗅覺減退，面部脹感，耳鳴，左側(cè)耳悶，聽力下降。2008-10出現(xiàn)涕中帶血，始終未就醫(yī)。2008-11-15因左側(cè)鼻腔出血不止始到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)左鼻腔內(nèi)新生物生長(zhǎng)，遂取活檢并行左側(cè)前鼻孔填塞止血。病理檢查報(bào)告為神經(jīng)內(nèi)分泌癌。為進(jìn)一步確診患者攜當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理切片來筆者所在醫(yī)院會(huì)診，證實(shí)系神經(jīng)內(nèi)分泌癌，遂即入院。查體：T 36.8℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙側(cè)鼻腔可見不光滑新生物，色暗紅，部分壞死，表面有黃白色偽膜附著，基底部視不清，觸之易出血；左側(cè)鼓膜無充血穿孔，呈琥珀色，鼓室內(nèi)有積液，可見液平面。音叉檢查示左耳傳導(dǎo)性聾。鼻竇CT示雙側(cè)鼻腔、鼻后孔及篩竇、蝶竇內(nèi)均可見軟組織密度影，邊界不清，竇壁骨質(zhì)部分缺如，增強(qiáng)掃描示雙側(cè)鼻腔、鼻后孔及篩竇、蝶竇內(nèi)占位輕度強(qiáng)化，雙側(cè)上頜竇及額竇密度增高，未見明顯強(qiáng)化，考慮雙側(cè)鼻腔、鼻后孔占位并侵及篩竇、蝶竇?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因要求先行放療。經(jīng)與放療科聯(lián)系先行局部放療1療程（20次），總照射劑量約40 Gy，放療后復(fù)查鼻部CT未見改善。經(jīng)征得患者同意休息一段時(shí)間后再行手術(shù)切除加化療?；颊吆髞砬巴∧[瘤醫(yī)院行手術(shù)治療，2010年曾來醫(yī)院復(fù)診，當(dāng)時(shí)鼻部CT復(fù)查效果尚可，現(xiàn)已失訪。

發(fā)生于鼻腔、鼻竇的原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌極為少見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道多為零星個(gè)案報(bào)道。臨床表現(xiàn)無特殊性，發(fā)病無男女性別之分，發(fā)病年齡38～68歲。常見的癥狀為鼻塞、鼻衄、面部疼痛及眼球突出。病變范圍可累及鼻腔或鼻竇1個(gè)或以上解剖部位，篩竇及上頜竇為常見好發(fā)部位，這些癥狀與體征均在本例中得到佐證。目前認(rèn)為該類腫瘤來源于胺前體攝取和脫羧細(xì)胞，組織學(xué)特征為：在疏松結(jié)締組織間質(zhì)中有界限清楚的細(xì)胞群，細(xì)胞具有少量到中等量的胞質(zhì)。部分區(qū)域它們可以貼近或圍繞腺上皮。嗜銀和親銀染色常呈陽性。免疫組化方法對(duì)該腫瘤雖無特異性，但仍可采用神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒素 A（CgA）、突觸蛋白（SYN）、Leu7（HNK－1）等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物來幫助辨認(rèn)腫瘤組織內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。該病至今尚無重要治療學(xué)上的建議，目前臨床上主要采取綜合治療，先后給予放療、手術(shù)治療和化療。應(yīng)注意與鼻低分化鱗癌、黑素瘤和嗅母細(xì)胞瘤等鑒別，診斷主要依靠病理學(xué)檢查。