河北省寧晉縣醫(yī)院(055550)李躍晨 孫智勇 王永棟
胃血管球瘤非常少見(jiàn),現(xiàn)將近年文獻(xiàn)報(bào)道的10例胃體血管球瘤病理特征總結(jié)分析。
1.1 一般資料 10例胃血管球瘤均來(lái)自近年文獻(xiàn)報(bào)道[1][2][3][4][5][6],其中女性8例,男性2例;年齡最大56歲,最小32歲,平均43.5歲。主要表現(xiàn)為上腹部疼痛不適,其中2例有上消化道出血。臨床診斷為間質(zhì)瘤或平滑肌瘤,術(shù)中見(jiàn)腫物位于胃竇或胃體壁內(nèi),向黏膜面或漿膜面突起,其中3例可見(jiàn)黏膜小潰瘍。
1.2 方法標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定,HE染色并選擇1個(gè)蠟塊做免疫組化。操作按說(shuō)明書(shū)進(jìn)行。
10例病理診斷為胃竇或胃體血管球瘤,均為良性。病理特征:①巨檢:腫瘤為圓形或卵圓形,最大為3cm×2.5cm×2cm,最小為2.5cm×2.5cm×2cm。腫物切面灰白色或粉紅色或褐色,實(shí)性、質(zhì)地軟或中等,外周圓滑,境界清楚。②低倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或巢狀排列,細(xì)胞巢和結(jié)節(jié)之間為平滑肌束分隔,腫瘤組織富于血管,細(xì)胞大小一致,胞質(zhì)較豐富,透亮或淡紅色,細(xì)胞圍繞血管呈血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。部分區(qū)域可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞實(shí)性排列,血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)不明顯,局部可見(jiàn)多少不等的間質(zhì)黏液變性及纖維化,個(gè)別病例還可見(jiàn)灶性出血。腫瘤細(xì)胞無(wú)異型性,9例均未見(jiàn)核分裂象和壞死,1例偶見(jiàn)核分裂象。③免疫組化:石懷銀[1]等報(bào)道4例腫瘤細(xì)胞SMA、laminin和vimentin均為(+),其中1例CD34局部弱(+);而CD117、S-100、desmin、CgA、Syn和CK均(-)。葛建榮[3]報(bào)道1例SMA、calponin(+), S-100蛋白、CgA局灶(+),CK、CD45、CD99(-)。賈曉慧[4]報(bào)道1例vimentin、SMA(+),desmin、CD34(-)。崔敏[5]等報(bào)道1例actin、calponin(+),而CK(AE1/AE3)、S-100及NSE均(-)。
胃血管球瘤發(fā)病率約為同期GIST的1%;發(fā)病年齡18~90歲,中位年齡54歲;女性多于男性,比例大致為2.5∶1[6];最常見(jiàn)的癥狀是上消化道出血(33.6%)或類似于潰瘍病的上腹部疼痛(30.9%);約23.0%病例由于影像學(xué)檢查或腹部手術(shù)偶然發(fā)現(xiàn);胃鏡檢查表現(xiàn)為胃壁的黏膜下腫物,黏膜表面常光滑,部分伴有潰瘍(26.2%),極似GIST[3]。
胃血管球瘤病理學(xué)特點(diǎn):腫塊位于胃壁內(nèi),可突出于黏膜面或漿膜面,切面邊界清楚,常有包膜,球形或結(jié)節(jié)狀,最大徑0.8~30.0cm(平均2.9cm),質(zhì)地中等,呈灰白色或粉紅色或棕褐色,常有出血,部分呈海綿狀。鏡下:呈分葉狀,瘤細(xì)胞被周圍的平滑肌細(xì)胞或纖維組織分隔包圍,結(jié)節(jié)周圍常有擴(kuò)張的靜脈,瘤組織內(nèi)見(jiàn)較多薄壁血管,腫瘤細(xì)胞圍繞在薄壁血管周圍,細(xì)胞大小形態(tài)較一致,排列整齊,呈圓形或多邊形,胞質(zhì)淡染或透亮,胞膜較清楚,細(xì)胞核位于中央,圓形,染色質(zhì)纖細(xì),核仁模糊,核分裂象罕見(jiàn),常<1個(gè)/50 HPF,未見(jiàn)病理性核分裂象。此外,尚可見(jiàn)局灶性出血、囊性變、鈣化等改變,約30%的患者有血管內(nèi)浸潤(rùn)[3]。
胃血管球瘤為良性腫瘤,手術(shù)切除可以治愈[7]。惡性者罕見(jiàn),其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①直徑>2cm,筋膜下方或內(nèi)臟;②有非典型性核分裂象;③細(xì)胞核有顯著異型性并有不同程度分裂活性。如果不符合惡性病變的診斷標(biāo)準(zhǔn),但除細(xì)胞核多形性以外,尚有至少一種非典型性表現(xiàn)的血管球腫瘤應(yīng)診斷為“惡性潛能未定的血管球腫瘤”[8],進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。本組1例偶見(jiàn)核分裂象、腫瘤體積稍大,但組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)溫和者仍為良性[5]。