蔣雪花，楊 龍

患者，男，21歲。因“反復(fù)發(fā)熱伴頭痛、咳嗽10 d加重5 d”收治入院。入院查體：意識(shí)清，體溫39.4℃，血壓120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，皮膚黏膜無黃染、瘀斑、出血點(diǎn)。頸部?jī)蓚?cè)沿胸鎖乳突肌后從上至下有4枚腫大淋巴結(jié)，大小不等，最大約1.5 cm×0.8 cm，質(zhì)地中等，有壓痛，活動(dòng)度可，無粘連，局部皮膚無紅腫，無瘢痕、瘺管。頸軟，無抵抗?？诖郊t潤(rùn)，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無腫大，未見膿性分泌物。兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音及胸膜摩擦音，胸骨無壓痛。心臟聽診無異常。腹平軟，右上腹有壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性，麥?zhǔn)宵c(diǎn)無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)叩痛陰性，雙手顫抖明顯，雙下肢無凹陷性浮腫。巴彬斯基征、克氏征、布氏征陰性。血常規(guī)：WBC 2.8×109/L，N 0.6587，RBC 4.47×1012/L，Hb 126 g/L，PLT 137×109/L；CRP 31.25 mg/L，血沉84 mm/h。予以阿奇霉素0.5 g，1次/d口服；頭孢哌酮舒巴坦3 g，靜脈滴注1次/d抗感染補(bǔ)液對(duì)癥處理。患者仍有發(fā)熱，頭痛癥狀明顯，最高體溫40.4℃。凝血功能未見明顯異常；瘧原蟲未查見，肺炎支原體抗體、甲狀腺全套、腫瘤指標(biāo)陰性，類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體、免疫球蛋白A、G、M、抗O抗體均正常，肝腎功能正常；自身免疫抗體、巨細(xì)胞病毒抗體、心臟彩超、PPD試驗(yàn)、胸部CT、頭顱CT均未見明顯異常，上腹部B超提示肝胰脾未見明顯異常，腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大；頭顱MRI及腦脊液未見明顯異常；骨髓涂片：骨髓有核細(xì)胞增生活躍；粒紅巨三系增生活躍，AKP積分減低，血小板成簇可見；髓片中偶見嗜血細(xì)胞。骨髓培養(yǎng)：未見異常。淋巴結(jié)活檢病理：鏡下：淋巴組織增生伴小灶性壞死，結(jié)合光鏡和免疫組化：提示為淋巴組織反應(yīng)性增生?？紤]組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。予甲強(qiáng)龍40 mg靜脈注射1次/d，后體溫正常；15 d后復(fù)查淋巴結(jié)腫大消失，改為潑尼松20 mg口服2次/d，1周后激素漸減量，共減量4周后停藥。

組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（HNL）是一種淋巴結(jié)非腫瘤性疾病，是一種主要累及淋巴結(jié)的良性、自限性、全身性疾病。發(fā)生過程為受刺激后T細(xì)胞增生，當(dāng)增生到一定程度即發(fā)生凋亡，再形成壞死。極少數(shù)危重的情況都是由于多器官系統(tǒng)受累，多與免疫系統(tǒng)功能障礙有關(guān)。其臨床特征：①發(fā)病年齡較輕，常<40歲，女性多見；②以頸部淋巴結(jié)腫大伴疼痛最常見，亦可遍及全身；③常有高熱，熱程長(zhǎng)，但無明顯中毒癥狀；④可出現(xiàn)一過性皮疹，輕度肝、脾腫大；⑤一過性血白細(xì)胞減少；⑥抗生素治療無效，而糖皮質(zhì)激素治療效果明顯。HNL確診需依靠淋巴結(jié)活檢，病變區(qū)表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增生，核分裂象較多。