彭愛(ài)軍,武永康

(1.江蘇省揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科,江蘇揚(yáng)州,225001;2.揚(yáng)州大學(xué)醫(yī)學(xué)院,江蘇揚(yáng)州,225000)

腦出血是嚴(yán)重威脅人類(lèi)身心健康的疾病,有很高的致死率及致殘率?；坠?jié)區(qū)出血是腦出血中最常見(jiàn)的類(lèi)型之一,由于基底節(jié)區(qū)功能重要,出血后存活的患者常遺留神經(jīng)功能障礙。目前,國(guó)內(nèi)外對(duì)基底節(jié)區(qū)出血后患者遺留肢體功能障礙及認(rèn)知障礙研究甚多,筆者就左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙作如下綜述。

1 基底節(jié)區(qū)的解剖

1.1 生理解剖

基底節(jié)區(qū)包括基底神經(jīng)節(jié)(basal ganglia)及其相互聯(lián)系的皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)如內(nèi)囊、丘腦等重要神經(jīng)組織。Michael T.Ullman[1]認(rèn)為Broca區(qū)也屬于其中的一部分。基底神經(jīng)節(jié)是大腦深部的灰質(zhì)核團(tuán),為皮層下調(diào)節(jié)結(jié)構(gòu)。早在上世紀(jì)30年代后期Russell Meyers等人已經(jīng)開(kāi)始了基底節(jié)作為神經(jīng)調(diào)節(jié)在神經(jīng)外科領(lǐng)域的研究[2],它由紋狀體、屏狀核、杏仁核、腳間核組成。紋狀體包括尾狀核及豆?fàn)詈?而豆?fàn)詈税ず撕蜕n白球。尾狀核和殼核屬于新紋狀體,蒼白球分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩部分,屬于舊紋狀體。屏狀核目前人類(lèi)尚沒(méi)弄清楚其功能。杏仁核屬于邊緣系統(tǒng),功能上與內(nèi)臟活動(dòng)及內(nèi)分泌活動(dòng)的改變有關(guān)。腳間核由紅核、黑質(zhì)、底丘腦核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)組成。

丘腦是間腦最大的核團(tuán),除有重要的神經(jīng)內(nèi)分泌功能外,在語(yǔ)言形成過(guò)程中起著重要作用。Fabian Klostermann等[3]指出丘腦和基底節(jié)在語(yǔ)言形成過(guò)程中互相補(bǔ)充。內(nèi)囊是大腦皮質(zhì)和下級(jí)中樞之間的白質(zhì)纖維、位于豆?fàn)詈?、尾狀核和丘腦之間。顱內(nèi)多種神經(jīng)傳導(dǎo)束的必經(jīng)之路,對(duì)內(nèi)囊不同部位損傷的患者運(yùn)動(dòng)及認(rèn)知功能將受到不同的影響[4]。隨著診斷技術(shù)的提高以及臨床和實(shí)驗(yàn)研究的深入,人們發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)在認(rèn)知和行為功能異常的臨床試驗(yàn)中提供了重要線索,且漸漸意識(shí)到如基底節(jié)在非運(yùn)動(dòng)功能如語(yǔ)言、執(zhí)行命令、記憶和學(xué)習(xí)功能中的重要性[5-6]。而berg,R.G.E.等[7]認(rèn)為由于基底節(jié)在運(yùn)動(dòng)和認(rèn)知功能方面的矛盾,使得基底節(jié)在大腦功能的確切作用尚不十分清楚。

1.2 腦血管解剖

供應(yīng)基底節(jié)區(qū)的血管屬于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng),具體哪支供血?jiǎng)用}供應(yīng)哪些區(qū)域,目前沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。Ghika JA等[8]認(rèn)為供應(yīng)該區(qū)域的血管有豆紋動(dòng)脈,Heubner回返動(dòng)脈,脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。Roy H.Hamilton指出在左半球,大腦中動(dòng)脈或其分支的低灌注可致語(yǔ)言相關(guān)區(qū)域受影響后出現(xiàn)語(yǔ)言障礙[9]。A.E.Hillis[10]和Andin IH[11]等認(rèn)為Heubner回返動(dòng)脈在基底節(jié)區(qū)供血中地位舉足輕重,一旦損傷將導(dǎo)致嚴(yán)重的后果,如失語(yǔ)。Anderson在1958年指出豆紋動(dòng)脈分為內(nèi)外側(cè)組,內(nèi)側(cè)組供應(yīng)蒼白球、內(nèi)囊和尾狀核體部,外側(cè)組供應(yīng)殼核和外囊。而外側(cè)組容易出血,被稱(chēng)為“大腦出血?jiǎng)用}”或Duret豆紋動(dòng)脈。當(dāng)然要分清血管的供應(yīng)區(qū)域與血腫的位置,其臨床表現(xiàn)與手術(shù)的選擇密切相關(guān)。

1.3 神經(jīng)通路的解剖

基底神經(jīng)節(jié)接受大腦皮質(zhì)的神經(jīng)纖維的投射,同時(shí),其傳出纖維經(jīng)過(guò)相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)又回到大腦皮質(zhì)層,從而構(gòu)成了神經(jīng)通路的回路。Kemp和Powell等第一個(gè)提出了大腦皮質(zhì)—紋狀體纖維投射通路。Yong S.Shim[12]指出丘腦前肢是記憶的大門(mén),丘腦的損傷將導(dǎo)致一系列神經(jīng)心理功能上的紊亂,尤其是情感和認(rèn)知方面。Chunming Lu等[13]認(rèn)為基底節(jié)區(qū)神經(jīng)通路:皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì)在語(yǔ)言的形成上發(fā)揮重要的生理機(jī)制。Michael T.Ullman[1]提出了此通路與Broca′s區(qū)存在功能上的聯(lián)系。然而,對(duì)于基底節(jié)區(qū)神經(jīng)遞質(zhì)如何通過(guò)神經(jīng)通路傳導(dǎo)信息的機(jī)制尚沒(méi)有完全確定,目前,有效的神經(jīng)解剖和電生理的數(shù)據(jù)對(duì)此問(wèn)題的解釋導(dǎo)致了兩種觀點(diǎn)相反的假設(shè):信息會(huì)聚假設(shè)和并行傳導(dǎo)假設(shè)[13]。Sonja A.Kotz[6]指出基底節(jié)收集了皮質(zhì)的信息、再重新組合信息,最后通過(guò)抑制丘腦的控制能力再匯聚到皮質(zhì)輸出部位。Redgrave.P等在研究中認(rèn)同并行傳導(dǎo)假設(shè),同時(shí)他們指出基底節(jié)區(qū)存在折返回路結(jié)構(gòu)[14],這在基底節(jié)的選擇屬性或強(qiáng)化屬性中起重要作用。Wolfgang Enard[15]在研究中發(fā)現(xiàn)FOXP2在皮質(zhì)-基底節(jié)環(huán)路中起重要作用,尤其是在語(yǔ)言獲得及聲音的學(xué)習(xí)方面。他指出在多巴胺水平、紋狀體突觸的可塑性、神經(jīng)元的形態(tài)方面,FOXP2基因表現(xiàn)出特有的改變。F.Liegéois[16]指出FOXP2是語(yǔ)言獲得的第1個(gè)基因,該基因的缺失將影響人們的語(yǔ)言模仿能力,表現(xiàn)為非詞語(yǔ)性復(fù)述。

目前,并行傳導(dǎo)假設(shè)中已有五種并行回路確定:軀體的運(yùn)動(dòng)通路、眼球的運(yùn)動(dòng)通路、眶額通路,額葉背外側(cè)通路和眶回側(cè)面,扣帶回前側(cè)通路[13]?；坠?jié)區(qū)神經(jīng)投射纖維通過(guò)內(nèi)囊前肢的有額葉腦橋束、前丘腦放射;通過(guò)內(nèi)囊膝部的為皮質(zhì)核束;通過(guò)內(nèi)囊后肢的有皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)紅核束、丘腦上輻射、頂枕橋束、聽(tīng)放射、視放射,此處神經(jīng)束的損傷患者出現(xiàn)語(yǔ)言功能恢復(fù)較差,這與Chung CS等[9]在研究基底節(jié)區(qū)腦出血患者的臨床表現(xiàn)時(shí)的發(fā)現(xiàn)相一致。

2 基底區(qū)出血時(shí)的語(yǔ)言障礙

2.1 語(yǔ)言障礙的分類(lèi)及其特征

1865年,Broca首先科學(xué)地論證了語(yǔ)言與腦解剖的關(guān)系,1874年Wernicke報(bào)道了1名語(yǔ)言理解障礙的病人。1884年Lichtheim-Wernicke的語(yǔ)言模型讓人們對(duì)失語(yǔ)癥有了進(jìn)一步了解。20世紀(jì)60年代在Geschwind語(yǔ)言模型中提出了腦與語(yǔ)言關(guān)系的模型。而在20世紀(jì)70年代后期,Benson首先將基底節(jié)與失語(yǔ)聯(lián)系起來(lái)。目前,國(guó)內(nèi)外的學(xué)者[15-17]研究發(fā)現(xiàn)優(yōu)勢(shì)半球基底節(jié)出血?jiǎng)t更容易出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙,而語(yǔ)言功能障礙最多見(jiàn)的為失語(yǔ)癥。同時(shí),各種族人群中基底節(jié)區(qū)出血引起的失語(yǔ)類(lèi)型也不經(jīng)相同。

在有正常語(yǔ)言功能的人群中,腦組織受到破壞導(dǎo)致語(yǔ)言運(yùn)用和理解障礙,稱(chēng)失語(yǔ)癥。由基底節(jié)區(qū)病變引起的失語(yǔ)稱(chēng)基底節(jié)區(qū)失語(yǔ)綜合癥。相關(guān)研究者研究發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)在對(duì)語(yǔ)言進(jìn)行詞義處理[18]、句法加工[19]以及邏輯推理過(guò)程中起著重要作用。A.E.Hillis等[10]人的研究認(rèn)為基底節(jié)區(qū)出血可引起的失語(yǔ)類(lèi)型可分為:Broca′s失語(yǔ)、Wernicke′s失語(yǔ)、傳導(dǎo)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)、命名性失語(yǔ),未分類(lèi)的失語(yǔ)。

其語(yǔ)言功能的缺失包括[10,20]:口語(yǔ)的流暢程度、語(yǔ)言的理解能力、復(fù)述能力、能否命名、閱讀、書(shū)寫(xiě)能力、構(gòu)音障礙以及語(yǔ)言的韻律障礙等。其主要特點(diǎn)為:較嚴(yán)重的聽(tīng)力障礙和書(shū)寫(xiě)能力的障礙,而復(fù)述能力相對(duì)好些。Michael T.Ullman認(rèn)為[1]在基底節(jié)和Broca區(qū)存在神經(jīng)通路,當(dāng)基底節(jié)區(qū)病變時(shí)可導(dǎo)致Broca′s失語(yǔ)。

總之,基底節(jié)區(qū)出血可導(dǎo)致各種類(lèi)型的失語(yǔ),然而,由于語(yǔ)言相關(guān)的腦組織存在于一個(gè)復(fù)雜而又互相聯(lián)系的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)中,單純某一部位的出血不一定與某一種失語(yǔ)癥對(duì)應(yīng)起來(lái),這可能通過(guò)遠(yuǎn)隔效應(yīng)來(lái)影響語(yǔ)言功能[10]。

2.2 基底節(jié)區(qū)出血與語(yǔ)言障礙的定位關(guān)系

D.V.Lancker Sidtis等在研究腦功能成像中指出:在語(yǔ)言的流暢度及語(yǔ)速快慢方面,基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)參與了其中[21]。盡管尾狀核、豆?fàn)詈?、蒼白球參與了語(yǔ)言的形成,但它們?cè)谡Z(yǔ)言韻律形成的角色還沒(méi)有完全闡明。Michael T.Ullman指出根據(jù)語(yǔ)言障礙的癥狀,失語(yǔ)大體分為兩大類(lèi):流利性失語(yǔ)和非流利性失語(yǔ)。而左側(cè)額下回Broca′s區(qū)、基底節(jié)區(qū)尤其是尾狀核損傷則可出現(xiàn)非流利性失語(yǔ)[22],可出現(xiàn)構(gòu)音功能障礙及音韻的變化。而殼核對(duì)運(yùn)動(dòng)功能起重要作用[22]。尾狀核對(duì)認(rèn)知功能的變化有很大影響[23]。有研究表明:背側(cè)紋狀體在程序性記憶中起著重要角色,腹側(cè)紋狀體的病變對(duì)情感記憶有很大的影響[24]。Lieve De Witte等在研究單側(cè)丘腦損傷出現(xiàn)失語(yǔ)時(shí)指出:6.4%的患者會(huì)出現(xiàn)非流利性失語(yǔ)、出現(xiàn)語(yǔ)言理解障礙的為56.2%、發(fā)生復(fù)述障礙的是15.1%、發(fā)生命名障礙的是72.2%、閱讀障礙的是25%、65%的患者發(fā)生書(shū)寫(xiě)障礙、30.8%出現(xiàn)構(gòu)音障礙[20]。這充分說(shuō)明丘腦在語(yǔ)言形成過(guò)程中起著至關(guān)重要的作用。有學(xué)者認(rèn)為[25]:語(yǔ)言的語(yǔ)義和句法的分析形成主要通過(guò)丘腦皮質(zhì)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)來(lái)完成。Edith V.Sullivan等學(xué)者[26]在研究?jī)?nèi)囊的神經(jīng)纖維束的功能時(shí)指出內(nèi)囊后肢損害可致流利性失語(yǔ),且語(yǔ)言恢復(fù)較差。

2.3 基底節(jié)區(qū)失語(yǔ)綜合癥的發(fā)病機(jī)制

基底節(jié)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu),其引起的失語(yǔ)類(lèi)型較復(fù)雜,不同于傳統(tǒng)的語(yǔ)言中樞引起的失語(yǔ)。筆者認(rèn)為主要是傳導(dǎo)語(yǔ)言的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò),俗稱(chēng)“小世界”的中斷。顱內(nèi)淺、深部病變以及由此帶來(lái)的“遠(yuǎn)隔效應(yīng)”均可影響語(yǔ)言的功能。

Argye E.Hillis等學(xué)者[10]在“不同部位皮質(zhì)的低灌注引起多種失語(yǔ)”的研究中提到Nadeau and Crosson在1997年描述了與基底節(jié)出血相關(guān)聯(lián)的潛在的5種失語(yǔ)機(jī)制:①基底節(jié)及其他皮質(zhì)結(jié)構(gòu)是語(yǔ)言神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的必要組成部分,其直接損傷將引起失語(yǔ)。②皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)與大腦皮質(zhì)的失聯(lián)系是發(fā)病的重要組成部分。③大腦皮質(zhì)語(yǔ)言輸出結(jié)構(gòu)的損害。④皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的損害切斷了其對(duì)大腦遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)控制,導(dǎo)致了遠(yuǎn)隔部位的功能障礙。⑤大血管的狹窄和閉塞導(dǎo)致了皮質(zhì)下卒中、大腦皮質(zhì)低灌注;或者皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的缺血。Randanovic和Scaff通過(guò)SPECT研究皮質(zhì)下卒中發(fā)現(xiàn)失語(yǔ)與相關(guān)范圍腦皮質(zhì)的低灌注有關(guān)[27]。Nadeau and Crosson進(jìn)一步指出由于供應(yīng)語(yǔ)言功能的皮質(zhì)的大血管的狹窄或閉塞導(dǎo)致了失語(yǔ)的多樣性;同時(shí)導(dǎo)致了多種皮質(zhì)的低灌注;lenticuloatriate動(dòng)脈或Heubner回返動(dòng)脈的閉塞引起紋狀體,內(nèi)囊缺血而出現(xiàn)失語(yǔ)。這與A.E.Hillis[10]和Andin IH等[11]學(xué)者的研究相符合。然而,丘腦引起的失語(yǔ)的具體機(jī)制還存在爭(zhēng)議[28]。

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