賀曉燕,李 娟,吳朝陽,雷 鷹,楊 勇

(貴州省腫瘤醫(yī)院,1.病理科;2.泌尿外科;3.影像科,貴州貴陽,550003)

作者收集了10例RAML,通過復(fù)習(xí)文獻,探討RAML的臨床病理特征、免疫表型、診斷和鑒別診斷。

1 材料和方法

收集貴州省腫瘤醫(yī)院病理科2008～2011年病理診斷的RAML 10例,復(fù)習(xí)相關(guān)臨床病理資料,兩位資深病理醫(yī)師復(fù)核,部分病例補充免疫組化染色。

所有標本均經(jīng) 10%中性甲醛固定,常規(guī)脫水、石蠟包埋,3～4μm厚切片。免疫組織化學(xué)染色采用 EnVision兩步法,高溫高壓抗原修復(fù),DAB顯示。所選一抗 Melan-A、S-100、Vim、EMA和CK,購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司,SMA、HMB45購置基因有限公司。

結(jié)果判定:Melan-A、SMA 、HMB45、Vim、EMA和CK陽性定位在胞質(zhì),S-100在胞核/胞質(zhì)。

2 結(jié) 果

10例RAML中男7例,女 3例,男女之比2.3:1.患者年齡30～53歲,平均42歲。本組10例中,體檢影像及B超發(fā)現(xiàn)7例,3例因腰部疼痛檢查發(fā)現(xiàn)。8例單發(fā),1例多發(fā),1例合并腎上腺透明細胞性腎細胞癌。位于左腎5例,右腎5例。

10例腎血管平滑肌脂肪瘤大體病理特征:左腎上極5例,腫瘤大小3 cm×3 cm×1.5 cm～16 cm×11 cm×3 cm,腫瘤表面及切面所見不整形軟組織數(shù)塊,呈暗紅、灰黃、灰褐實性,質(zhì)中;右腎上腺1例,多發(fā)結(jié)節(jié),腫瘤直徑0.9～3 cm,見灰黃界清實性結(jié)節(jié)多個,質(zhì)中,無包膜;右腎門1例,8 cm×6 cm×6 cm,腎門處見灰黃、暗紅實性腫塊1個,質(zhì)中細膩,無包膜,界清;另于腎上腺被膜下見4 cm×4 cm×3 cm腫塊,灰褐灰黃實性,界尚清;右腎下腺3例,腫瘤大小3 cm×3 cm×1.5 cm～11 cm×6 cm×6 cm,灰黃灰紅實性,質(zhì)中細膩,無包膜,灶性出血。

顯微鏡觀察:腫瘤組織由成熟脂肪組織、畸形不規(guī)則厚壁血管和平滑肌細胞按不同比例混合構(gòu)成。腫瘤與周圍腎實質(zhì)界限清楚,腫瘤邊緣部可見腎小管陷入。腫瘤的主要成分是平滑肌細胞,平滑肌細胞成旋渦狀、編織狀或圍繞血管排列或穿插于脂肪組織中。平滑肌細胞主要呈梭形,部分呈短梭形、卵圓形或上皮樣,細胞胞漿疏松,核膜清晰,核桿狀、圓形或卵圓形,染色質(zhì)稀疏,可見核仁。少數(shù)平滑肌細胞顯示異型性,未見核分裂。所有病例均可見多少不等、呈簇或散在分布的不規(guī)則厚壁畸形血管,部分血管管壁玻璃樣變。脂肪細胞較成熟,多少不等,呈零星散在,或成簇、成片或小葉狀分布。無纖維包膜形成。本組10例均為混合型。

免疫表型特征:10例腎血管平滑肌脂肪瘤免疫表型特征為 Melan-A( )、SMA( )、Vim( )、HMB45( )、S-100(-)、EMA(-)、CK(-)。

3 討 論

RAML的組織學(xué)表現(xiàn)、免疫組織化學(xué)具有其獨特的基本特征。大多表現(xiàn)為孤立性實性腫塊,體積較大,邊界清楚無包膜,少數(shù)可為多結(jié)節(jié)狀。腫瘤組織由3種基本成分構(gòu)成:平滑肌細胞、不規(guī)則畸形厚壁血管和脂肪細胞,對診斷尤為重要的是平滑肌細胞,它是唯一可靠的診斷性成分[1-3]。組織學(xué)特征之一是在部分病例平滑肌細胞可顯示出一定的異型性,具有其分化譜系中不同的形態(tài)特點,梭形、中間型、上皮樣型、多形性,除梭形細胞外,其余三型細胞缺乏平滑肌細胞核(臘腸樣)和胞漿(強嗜酸絲狀胞漿)的形態(tài)特點,被認為是原始間葉細胞向平滑肌細胞分化的不成熟階段。免疫組織化學(xué)最具顯著的特征是平滑肌細胞不僅表達SMA,同時散在陽性表達HMB45,彌漫強陽性表達Melan-A[4]。根據(jù)平滑肌細胞、脂肪細胞和血管3種成分的構(gòu)成比不同可將RAML分為4種亞型:經(jīng)典混合型(平滑肌細胞、脂肪細胞和血管各占一定比例),脂肪瘤型(脂肪成分>70%),肌瘤型(脂肪成分<10%)和血管瘤型。本組資料腫瘤由梭形和短梭形為主的平滑肌細胞、成熟脂肪細胞和不規(guī)則厚壁血管以不同比例構(gòu)成,符合經(jīng)典混合型。

RAML的診斷建立在仔細觀察和識別上述3種基本成分,其中平滑肌細胞多姿多態(tài)并總是以梭形形態(tài)為主,加上血管脂肪組織在腫瘤中巨大的構(gòu)成比差異,致使腫瘤組織構(gòu)象極其復(fù)雜,易誤認為腎的間葉性惡性腫瘤。診斷和鑒別診斷的關(guān)鍵在于熟練掌握平滑肌細胞分化譜系的形態(tài)特征,同時必須進行一組包括 Melan-A、SMA、HMB45、S-100等抗體在內(nèi)的免疫組織化學(xué)檢測分析[5-8]。

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