王 沖,伯平,司安家,程 明

(1.江蘇省南通瑞慈醫(yī)院心胸外科,江蘇南通,226010;2.首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科,北京,110105)

先天性心臟病主動脈縮窄(CoA)是臨床較為常見的一組病癥,目前外科手術仍然是大多數(shù)CoA患者的最佳選擇,尤其是合并其他心血管畸形的患者。主動脈縮窄、主動脈弓發(fā)育不良及主動脈弓中斷是主動脈弓梗阻最常見的3種表現(xiàn)形式。目前,經胸骨正中切口一期主動脈弓成形及心內畸形矯治是治療這類疾病最常見的手術方法。作者總結近年來的經驗:北京安貞醫(yī)院小兒心外科張輝。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2008年4月～2011年4月手術治療CoA患者12例。男 7例,女 5例,年齡 4月～23歲,體重5～54 Kg。術前均經超聲心動圖和多排螺旋CT確診,其中合并室間隔缺損8例,房間隔缺損3例,室間隔缺損及動脈導管未閉11例。導管前型(縮窄段位于導管近心端)6例,導管旁型(縮窄段位于導管處)4例和導管后型(縮窄段位于導管遠心端)2例,其中2例伴有遠段主動脈弓發(fā)育不良,1例是二次手術。大多數(shù)患者因合并其他心內畸形體檢時發(fā)現(xiàn)。胸骨左上緣和左肩胛旁可聞及2～3級血流雜音,上下肢收縮壓差0～7.65 kPa,股動脈搏動多減弱或消失。

1.2 手術方法

全身靜脈復合麻醉后,右側橈動脈、足背動脈分別穿刺置管監(jiān)測有創(chuàng)血壓。對于CoA合并心內畸形患者,早期1例采取先左后外側切口矯治CoA,然后正中開胸體外循環(huán)下修補合并的心內畸形的方法;其余11例均直接采取胸骨正中切口,經單一切口一期矯治CoA和心內畸形。

方法:開胸后經前縱隔和左側胸膜外徹底游離主動脈弓、頭臂動脈、動脈導管及降主動脈近段至縮窄遠端,注意保護膈神經、迷走神經和喉返神經。建立體外循環(huán)后,并行降溫下,先結扎或切斷縫合PDA。在低溫選擇性腦灌注,下半身停循環(huán)下矯治CoA,排氣后恢復降主動脈血流,再阻斷升主動脈,在停跳下修補心內畸形。

本組患者矯治CoA方法主要有:①縮窄段切除端端或端側吻合術:8例患者縮窄段局限而采用此法。充分游離縮窄處遠近端主動脈,以阻斷鉗阻斷縮窄段的兩端,切除縮窄段,以 6-0prolene連續(xù)縫合行端端吻合。其中2例因遠端主動脈弓發(fā)育不良,楔形切除縮窄段后將降主動脈與主動脈弓下緣行端側吻合以保證有足夠大的吻合口。②補片擴大成形術;3例患者年齡較大,縮窄段較長而采用此法。以側壁鉗超越鉗夾縮窄段后,縱行切開縮窄段,切口至少要大于縮窄段1 cm以上。剪除縮窄處管腔內向腔內凸出的隔膜組織,依據(jù)縮窄段長度,取剪成相應大小梭形的滌綸片內襯心包,用5-0Prolene連續(xù)縫合擴大縮窄處。③升主動脈-腹主動脈人工血管轉流。采用胸腹聯(lián)合切口。切開心包顯露升主動脈,開腹游離出腎動脈下腹主動脈。使用側壁鉗,升主動脈打孔與人工血管端側吻合,將人工血管沿右心房前方向下,打孔穿過膈肌,在胃和橫結腸的后方引入腹腔,使用阻斷鉗暫時阻斷降主動脈腎下段,人工血管遠端與腹主動脈端側吻合。

1.3 結果

本組12例患者全部存活,6例患者術后早期出現(xiàn)不同程度的反應性高血壓,經靜脈持續(xù)泵入硝普鈉或酚妥拉明及口服卡托普利后,血壓均可維持在正常范圍。全組無脊髓、神經損傷的并發(fā)癥。術后隨訪3～40個月,無再縮窄發(fā)生。

2 討 論

主動脈縮窄是一種先天性主動脈管腔狹窄,典型的主動脈縮窄表現(xiàn)為一個單發(fā)的切跡,可以在動脈導管前或導管后。少數(shù)病例也可發(fā)生在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間。在尸檢報告中占先天性心臟病的5%～7%,臨床發(fā)病率占先天性心臟病的7%～14%[1]。主動脈縮窄的胚胎發(fā)生存在2個理論:流體理論和導管吊帶理論。主動脈弓包括3個部分:近弓、遠弓及峽部。主動脈弓發(fā)育不良指近弓、遠弓及峽部分別小于升主動脈直徑的60%、50%、40%。

2.1 手術策略

經典雙期手術,先經左胸后外側切口進行主動脈縮窄矯治,同期加用或不用肺動脈環(huán)縮。通常數(shù)月后再經胸骨正中切口行室缺修補術。其優(yōu)點為可在嬰兒期矯治主動脈縮窄后,等患者年齡較大時,只需行一簡單的室缺修補,或部分小室缺可自行閉合從而免于2次手術。其弊病在于:①需要兩次手術、兩個切口;②存在肺動脈環(huán)縮的風險:肺動脈分支扭曲或因束帶位置較低引起肺動脈瓣變形以及可能需要再次緊縮或松解不適合的束帶;③對于存在近弓發(fā)育不良者,后外側切口難以進行矯治。

一期雙切口手術,是在一次麻醉下先經左胸后外側切口行主動脈縮窄矯治,再經胸骨正中切口矯治心內畸形。此種手術方式的優(yōu)點在于避免兩次手術之間的危險期,手術操作相對簡單,矯治主動脈縮窄時不需要深低溫停循環(huán)及選擇性腦灌注,減少體外循環(huán)時間。而有學者研究表明深低溫低流量對患兒遠期神經系統(tǒng)發(fā)育有影響,此手術策略得到Kanter等學者的推薦[2],需要注意的是手術順序,應側切口矯治縮窄,進而正中切口建體外循環(huán),結扎動脈導管,再室缺修補,避免前述的誘發(fā)肺動脈高壓危象。如先行心內畸形修補,常導致術中狹窄遠端灌注不良,術后腎衰竭。特別對于術前漏診主動脈縮窄者,往往在心內畸形矯治完畢,復溫后才發(fā)現(xiàn)下肢皮溫不升,無尿等表現(xiàn),導致嚴重后果。此外,對部分主動脈縮窄合并弓部遠端發(fā)育不良者,經側切口顯露困難,可能無法采用此種手術策略。隨著外科技術和體外循環(huán)技術的提高,越來越多的中心傾向于完全一期手術。其優(yōu)點為:①可一次解決所有心臟畸形;②立即恢復正常的解剖及生理;③能確切地解除橫弓發(fā)育不良問題;④避免肺動脈環(huán)縮帶來的相應并發(fā)癥;⑤避免兩次手術期間可能出現(xiàn)的需緊急處理的心衰[3-5]。但其手術效果與術者熟練程度密切相關,需要相對較長的體外循環(huán)時間,通常需要深低溫低流量循環(huán)或選擇性腦血管灌注。有報道此種策略與雙切口一期手術相比,體外循環(huán)時間,ICU停留時間,死亡率,再縮窄等指標不具備優(yōu)勢[6]。

主動脈縮窄成形的方法包括端端吻合術、擴大的端端吻合術、端側吻合術、補片成形術及血管移植物植入術等。作者體會是:①導管旁型或導管后型主動脈縮窄常較局限,通常不合并主動脈弓發(fā)育不良。與主動脈弓中斷一樣,只需切除導管組織后進行端端吻合即可達到良好效果。②盡量采用組織-組織吻合技術,避免使用補片成形術。因為無論何種材料(人工材料、同種血管、新鮮或經戊二醛固定的自體心包)均可導致遠期難以處理的假性動脈瘤[7],且再狹窄發(fā)生率很高[8]。盡管有作者提出應用自體肺動脈補片成形(主肺動脈前壁作為補片材料,缺損處以自體心包修補)可以降低出現(xiàn)假性動脈瘤及再狹窄的風險,但其隨訪時間短且一旦遠期繼發(fā)左室流出道狹窄需行 Ross-Konno手術則無材料可用[9]。③擴大的端端吻合及端側吻合技術更適于年齡小于2歲的病人,特別是小嬰兒。一般吻合距離不超過2.5 cm均可順利完成。年齡越大,血管游離度越差,吻合口張力越大,越容易造成手術失敗或再狹窄。

2.1 體外循環(huán)技術

1996年,Asou等首次提出持續(xù)性選擇性腦灌注方法,極大地減少了以往應用深低溫停循環(huán)帶來的神經系統(tǒng)并發(fā)癥[10]。因對腦部及心肌有很好的保護作用,目前已成為主動脈弓畸形矯治最常用的灌注方法,但具體到最適流量、溫度、安全時限及血氣管理等問題仍存在較大爭論[11]。作者目前應用的方案為:低溫-鼻咽溫23～26℃,直腸溫24～28℃,順行選擇性腦灌注ASCP-20～ 30 mL/(kg·min),下半身停循環(huán),非搏動灌注,維持橈動脈平均壓30～40 mmHg,紅細胞壓積(Hct)25～30%,靜脈氧飽和度大于70%。按此方案全組病人平均下半身停循環(huán)時間為24分(17～37分),未出現(xiàn)神經系統(tǒng)并發(fā)癥及腎功能損害。

2.3 殘余狹窄或復發(fā)縮窄

殘余狹窄或復發(fā)縮窄指靜息狀態(tài)下跨主動脈縮窄修補區(qū)壓差大于20 mmHg[2]。其原因可能為環(huán)繞血管壁的1周縫合,限制了吻合部位的血管生長發(fā)育;動脈導管組織切除不充分;局部吻合口張力過高;應用補片或左鎖骨下動脈成形術而再次出現(xiàn)縮窄嵴。也有作者認為再狹窄與主動脈弓發(fā)育不良的形態(tài)有關,如管狀狹窄修補后近端主動脈弓不能生長發(fā)育[2,12-13]。我們體會再狹窄的原因可能與血管的游離松解及動脈導管組織切除不充分以及選擇的術式不當有關。因此,為防止再縮窄發(fā)生,建議:①廣泛、徹底地游離松解胸部各血管,使吻合在無張力狀態(tài)下進行;②徹底切除動脈導管組織及主動脈峽部;③選擇適當術式使吻合口超越最近端狹窄段;④盡量行組織-組織吻合而不用補片成型方法。

對于再縮窄的糾治首選球囊擴張或支架。對于不適合介入治療或介入治療無效的病人,如果殘存主動脈弓狹窄較為局限可采用自體肺動脈補片成形,如果殘存一段較長的發(fā)育不良的主動脈弓且其彈性較好,則可應用“滑行技術”再次成形[14]。只有上述方法均不能解決,才考慮人工血管轉流技術[15]。

2.4 反常性高血壓

反常性高血壓是主動脈縮窄的又一重要并發(fā)癥,是指術后主動脈血流動力學無梗阻,而上、下肢血壓仍高于正常。其發(fā)生率為5%～10%,病因不明。有認為與縮窄段解除后腎血流增多,釋放出大量腎素有關或與頸動脈竇過分刺激,反射性引起高血壓。反常高血壓可產生嚴重后果,術后應嚴密觀察和應用藥物治療,保持血壓60～80 mmHg,以避免引起內臟動脈炎、減少吻合口出血并保持足夠的心排量。由于內臟動脈長期適應低血壓,血壓的突然增高可導致嚴重的反應性急性炎癥變化,引起內臟動脈炎,甚至發(fā)展為內臟缺血。由于內臟動脈炎的危險,保持患者在術后48 h內維持禁食。術后部分患者存在長期高血壓,但是絕大多數(shù)都在術后2-4周內消失。本組術后有15例出現(xiàn)反常高血壓,靜脈維持米力農和硝普鈉控制血壓,一周后改口服卡托普利,3周后漸停,無1例出現(xiàn)持續(xù)性高血壓。

2.5 成人CoA的外科治療

成人的CoA常主訴頭痛、鼻出血、雙下肢無力或間歇性坡行。最明顯的表現(xiàn)是上肢血壓高于下肢血壓。在成人型主動脈縮窄中,側支循環(huán)的建立與左心室肥大適應了血流動力學的變化,但長時間上肢高血壓可造成顱內出血、胸主動脈夾層或瘤樣膨出破裂及充血性心力衰竭等嚴重并發(fā)癥[16]。單純主動脈CoA,狹窄范圍局限或膜性狹窄,可采用介入方法治療。目前的介入治療是先在狹窄處置入記憶合金支架,再使用球囊擴張。根據(jù)主動脈生長發(fā)育情況,遠期可再次擴張。合金支架的支撐既解除了狹窄,又能預防動脈壁彈性回縮再狹窄、動脈壁損傷和動脈瘤形成。但此方法僅適用于少數(shù)年輕且狹窄段短的患者,費用昂貴。狹窄切除人工血管置換因需要廣泛游離,手術時間長,創(chuàng)傷大,需要縫扎肋間動脈,控制出血較難,目前很少采用。而狹窄段切開,人工血管補片成型對于成人患者,因狹窄病變長,胸主動脈游離不充分,阻斷距離短,人工血管補片沒有充分越過病變組織,造成吻合口出血,反復加針縫合又可能造成吻合口狹窄。我們使用胸腹動脈人工血管轉流治療成人COA,手術入路簡單,沒有過多的增生的側枝動脈;手術操作簡單,只需部分鉗夾主動脈,沒有脊髓動脈缺血時間;不需要在胸主動脈狹窄處操作,避免人工血管與病變主動脈壁吻合;與腹主動脈吻合可以不搬動心臟,不需要體外循環(huán)設備,特別可用于主動脈再縮窄二次手術患者。本組患者中有1例在2歲時行室缺修補和主動脈縮窄矯治。16歲后出現(xiàn)雙下肢無力或間歇性坡行,后行升主動脈-腹主動脈人工血管轉流,癥狀消失,上下肢壓差消失。

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