馮冬梅 溫麗英 周向昭 張桂梅

患者，男，73歲。因“全身反復(fù)紅斑、水皰、癢2年，加重10 d”入院。2年前患者無明顯誘因全身出現(xiàn)紅斑、水皰，皰壁緊張，液清，尼氏征陰性，曾在外院取病理示:表皮下皰。診斷為“大皰性類天皰瘡”。經(jīng)每日甲基強(qiáng)的松龍40 mg(相當(dāng)于強(qiáng)的松50 mg)治療10 d，水皰逐漸吸收，紅斑逐漸消退，甲基強(qiáng)的松龍逐漸減量，至入院前減至每日強(qiáng)的松20 mg，病情出現(xiàn)反復(fù)，軀干四肢出現(xiàn)紅斑、水皰，自覺瘙癢明顯。既往糖尿病史20年，現(xiàn)皮下注射優(yōu)必林，常規(guī)早5 U，中午5 U，下午15 U，中效晚5 U。體格檢查:一般情況可，輕度桶狀胸，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況:前胸、腹、臍周、雙腋窩、雙臂、雙下肢屈側(cè)可見散在分布片狀界清暗紅斑，紅斑上群集0．5 cm×0．5 cm～3．0 cm×3．0 cm 大小壁厚不易破水皰，尼氏征陰性，四肢以屈側(cè)為主。面積約占總面積的30%。治療:甲基強(qiáng)的松龍40 mg，強(qiáng)的松10 mg，1次/d，治療3 D，紅斑變淡，無新發(fā)水皰，入院時(shí)空腹血糖5．41 mmol/L。第6天患者咽部發(fā)紅，伴發(fā)熱，37．0～38．0℃，變淡紅斑重新發(fā)紅，并出現(xiàn)新水皰，血糖亦不穩(wěn)定，在10 mmol/L以上。加用甲基強(qiáng)的松龍80 mg/d，阿奇霉素注射液500 mg/d抗感染，并加強(qiáng)皮膚及口腔護(hù)理，但病情進(jìn)一步加重。請內(nèi)分泌科大夫會診調(diào)整“優(yōu)必林”用量，但患者血糖始終在10 mmol/L以上?；颊呷朐旱?5天加用甲氨喋呤10 mg靜脈點(diǎn)滴，1次/周，患者入院第25天，化驗(yàn)血常規(guī)白細(xì)胞1．01 ×109/L，紅細(xì)胞2．94×1012/L，血小板計(jì)數(shù)55 ×109/L，均低于正常，診為“粒細(xì)胞減少”，給以瑞白150 μg/d，皮下注射。停用甲氨喋呤，雖經(jīng)搶救，但患者入院第26天雙肺出現(xiàn)感染，血壓下降，終因多臟器功能衰竭死亡。討論 大皰性類天皰瘡是一種獲得性自身免疫性大皰性皮膚病，好發(fā)于老年人，為表皮下大皰，基底帶有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，多數(shù)患者血清中有抗表皮基膜帶自身抗體［1］。本病多見于60歲以上老人，兒童也可以發(fā)病。多數(shù)患者皮損泛發(fā)，好發(fā)于胸、腹、腋下、腹股溝和四肢屈側(cè)［2］。糖尿病與類天皰瘡均是一種與自身免疫有關(guān)的慢性水皰性皮膚?。?］，大皰性類天皰瘡在診斷時(shí)應(yīng)與糖尿病特有的大皰病相鑒別，后者好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端皮膚，病理為表皮內(nèi)裂隙而無棘層松解，痊愈后不留疤痕［4］，還應(yīng)與疤痕性類天皰瘡，大皰性多形紅斑，皰疹樣皮炎，線狀I(lǐng)gA皮病相鑒別，疤痕性類天皰瘡好發(fā)于壯年及老年，女性多于男性，主要侵犯黏膜，水皰壁薄易破，易出血，愈合后形成疤痕;大皰性多形紅斑由變態(tài)反應(yīng)引起，多見于兒童和青年，好發(fā)于四肢和軀干，黏膜損害早且重，大皰易破，周圍有紅斑，皰液混濁，多血性，起病急，病理變化為表皮內(nèi)或表皮下水皰和大皰［5］;皰疹樣皮炎好發(fā)于青壯年的軀干，腰背部，為排列成環(huán)狀的小水皰，皰液清，可有風(fēng)團(tuán)和丘疹，癢劇;線狀I(lǐng)gA皮病好發(fā)于兒童和成人，水皰呈臘腸樣環(huán)形排列［2］。本例為老年患者，紅斑或正常皮膚上有皰壁緊張不易破大皰，主要分布于前胸、腹、臍周、雙腋窩、雙臂、雙下肢屈側(cè)，尼氏征陰性，愈合不留疤痕，黏膜未累及，病理變化為表皮下皰，可診斷為大皰性類天皰瘡。

在治療上，糖尿病合并大皰性類天皰瘡宜早期應(yīng)用皮質(zhì)激素，而糖尿病特有的大皰病應(yīng)慎用激素［4］，本例患者在用優(yōu)必林控制血糖的情況下，應(yīng)用激素，但病情卻難以控制，考慮與患者年紀(jì)較大，糖尿病病史較長(20年)，大皰性類天皰瘡病史2年，一直應(yīng)用激素治療，機(jī)體抵抗能力差有關(guān)。有報(bào)道控制血糖是治愈多種合并疾病的關(guān)鍵［6］。本例患者血糖控制不佳亦加重大皰性類天皰瘡的病情。患者入院第15天加用免疫抑制劑甲氨蝶呤10 mg/周，入院第25天化驗(yàn)血常規(guī)出現(xiàn)三系減少，甲氨蝶呤應(yīng)用總劑量為20 mg，與患者粒細(xì)胞減少是否有關(guān)有待進(jìn)一步研究。

1 宋麗平，徐海豐，楊會君，等．聯(lián)合療法治療大皰性類天皰瘡療效觀察．河北醫(yī)藥，2010，32:3013-3014．

2 趙辨主編．臨床皮膚病學(xué)．第3版．南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2004．806-807．

3 邱賢才，徐德清．糖尿病合并大皰性類天皰瘡一例．中國皮膚性病學(xué)雜志，1994，8:59-60．

4 白梅．糖尿病酮癥合并大皰性類天皰瘡一例．華北國防醫(yī)藥，2004，16:414．

5 林元珠，高順強(qiáng)主編．皮膚病學(xué)及性病學(xué)．第1版．南京:中國科學(xué)技術(shù)出版社，2001．181-182．

6 徐赤宇，王喜國，王彥，等．類天皰瘡伴2型糖尿病及血小板減少性紫癜1 例．人民軍醫(yī)，2010，53:6．