付 瑪

（遼寧撫順市第三醫(yī)院特需病房，遼寧 撫順 113000）

視神經(jīng)脊髓炎（NMO）又稱(chēng)為Devic病或Devic綜合征。是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變[1]。其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎[2]。其臨床診斷時(shí)如視神經(jīng)炎及脊髓炎同時(shí)存在則較好診斷，如二者發(fā)病時(shí)間間隔較長(zhǎng)者則給診斷造成困難。因此，及時(shí)了解該病的臨床發(fā)病及診斷特點(diǎn)能夠避免誤診、漏診，對(duì)臨床診治有重要意義。筆者在臨床工作期間對(duì)收治的視神經(jīng)脊髓炎患者病例資料進(jìn)行分析總結(jié)，現(xiàn)將具體情況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組資料共86例，均為我院2009年3月至2011年2月期間收治的視神經(jīng)脊髓炎患者。其中男20例，女66例；年齡4～68歲，平均年齡（38.56±4.86）歲。所有患者均經(jīng)診斷為視神經(jīng)脊髓炎，診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)1999年Wingerchuck等提出的新的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。其中首次發(fā)病者37例，復(fù)發(fā)病例49例。病程25d～23年。所有患者表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或脊髓損害癥狀。

1.2 病例納入標(biāo)準(zhǔn)

①單眼、雙眼的急性視力下降或者有急性視力下降病史,排除血管性及視網(wǎng)膜脫離等非視神經(jīng)炎疾病所致的急性視力下降。②有肢體發(fā)麻、疼痛、感覺(jué)障礙、行走困難、大小便異常等癥狀的一項(xiàng)或多項(xiàng),或既往病史中有此癥狀。③以脊髓病變急癥住院的患者,頸椎、腰椎或胸椎的磁共振檢查可見(jiàn)3個(gè)或超過(guò)3個(gè)脊椎節(jié)段的異常信號(hào)。④腦部磁共振檢查不符合多發(fā)性硬化的改變。

1.3 方法

對(duì)所有研究對(duì)象進(jìn)行常規(guī)眼科及全身體格檢查，并詳細(xì)了解院外檢查內(nèi)容，并完善相關(guān)體格檢查，包括標(biāo)準(zhǔn)對(duì)數(shù)視力表、氣動(dòng)眼壓儀、視野儀、視野檢查、腰穿檢查腦脊液。并對(duì)患者病史、臨床癥狀特點(diǎn)、發(fā)病時(shí)間、誤診史、既往治療情況、脊髓磁共振檢查進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

2.1 本組患者男20例，女66例；男女比例1∶3.3。發(fā)病年齡4～68歲，平均年齡（38.56±4.86）歲，其中22～58歲患者共63例，占總?cè)藬?shù)73.3%。其中首次發(fā)病者37例，占43%；復(fù)發(fā)病例49例，57%。病程25d～23年。

2.2 視神經(jīng)損害

所有患者根據(jù)受累部位癥狀出現(xiàn)先后區(qū)分，視神經(jīng)為先者48例，占55.8%；脊髓為先者32例，占37.2%。二者同時(shí)出現(xiàn)者6例，占7%。視神經(jīng)與脊髓病變癥狀間隔時(shí)間3d～19年，平均（2.13±0.86）年。雙側(cè)視神經(jīng)癥狀者共65例，占75.6%。視神經(jīng)首先受累病例48例中，單眼受累11例，占22.9%。雙眼受累37例，占43%[3]。所有患者均有不同程度視力下降及視野缺損。受累眼均表現(xiàn)為瞳孔散大陽(yáng)性。首診患者36例，16例診斷為視神經(jīng)乳頭炎、13例診斷為球后視神經(jīng)炎、4例診斷為視神經(jīng)萎縮，僅有3例診斷為NMO，漏診率為91.7%。

2.3 脊髓損害

所有患者均有不同程度脊髓損害，其中雙下肢異常者51例，雙上肢異常者4例，單側(cè)肢體異常者22例、四肢肢體異常者17例、手指麻木者8例、大小便障礙者25例、根據(jù)脊髓損傷平面分類(lèi)：頸段48例、胸段23例、腰段4例，未見(jiàn)異常者11例。脊髓MRI圖像顯示，脊髓增粗、水腫，病變累計(jì)3個(gè)以上脊髓節(jié)段。

2.4 腦脊液檢查

本組患者中43例行腰穿腦脊液檢查外觀均未見(jiàn)異常，呈無(wú)色透明狀，腦脊液壓力在60～200mmH2O。糖及氯化物含量未見(jiàn)異常。27例腦脊液見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)異常，19例蛋白含量增高。

3 討 論

視神經(jīng)脊髓炎，又稱(chēng)Devic病或Devic綜合征，是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。在非白種人群，NMO明顯多見(jiàn)，如日本NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，我國(guó)香港36%，新加坡48%，印度10%～20%[4]。NMO平均發(fā)病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多于男性，女性患者占所有病例數(shù)90%，本組中，男20例，女66例；男女比例1∶3.3，與所報(bào)道相一致。

20世紀(jì)末，Wingerchuk等回顧總結(jié)了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點(diǎn)包括：視神經(jīng)炎和脊髓炎二者可同時(shí)出現(xiàn)、很短時(shí)間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長(zhǎng)時(shí)間（數(shù)月或數(shù)年）出現(xiàn)；視神經(jīng)炎可為雙眼受累，也可單眼受累；有些患者病情反復(fù)發(fā)作稱(chēng)為復(fù)發(fā)型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復(fù)發(fā)的多相病程。本組患者病例中首次發(fā)病者37例，占43%；復(fù)發(fā)病例49例，57%。

本病急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)[5]，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明。首發(fā)的視覺(jué)障礙常為眼球后疼痛，尤其在轉(zhuǎn)動(dòng)眼球時(shí)明顯，隨即出現(xiàn)視力減退、視覺(jué)模糊，嚴(yán)重者很快失明，雙眼可同時(shí)發(fā)病，也可單眼發(fā)病，以后再累及另一側(cè)視神經(jīng)。檢查時(shí)可見(jiàn)視野出現(xiàn)中心暗點(diǎn)或中心視野缺損，還可伴有周邊視野缺損。本組所有患者均有不同程度視力下降及視野缺損。受累眼均表現(xiàn)為瞳孔散大陽(yáng)性。眼底改變可表現(xiàn)為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，后期則出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，對(duì)光反射減弱。橫貫性脊髓病變的首發(fā)癥狀通常為雙下肢無(wú)力、麻木，由遠(yuǎn)端開(kāi)始，數(shù)日內(nèi)逐漸上升至胸段甚至頸段脊髓水平而出現(xiàn)雙下肢截癱或四肢癱。

在本組中43例行腰穿腦脊液檢查外觀均未見(jiàn)異常，呈無(wú)色透明狀，腦脊液壓力在60～200mmH2O之間。糖及氯化物含量未見(jiàn)異常。27例腦脊液見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)異常，19例蛋白含量增高。有相關(guān)資料指出，腦脊液壓力與外觀一般正常。脊髓病變發(fā)作時(shí)，約半數(shù)病例可有腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，以淋巴細(xì)胞為主，通常多不超過(guò)100×106/L。蛋白質(zhì)含量正常或輕度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白輕度增高；糖含量正常或偏低。當(dāng)脊髓腫脹明顯或伴發(fā)蛛網(wǎng)膜炎時(shí)，可能出現(xiàn)髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明顯升高。

因此，可以歸納為視神經(jīng)脊髓炎患者以40歲左右中年女性居多，早期表現(xiàn)為視神經(jīng)炎、視神經(jīng)乳頭炎等視神經(jīng)癥狀，其晚期后遺癥以視神經(jīng)萎縮常見(jiàn)。臨床確診指標(biāo)主要為視覺(jué)誘發(fā)電位檢查，脊髓MRI檢查多顯示脫髓鞘病變，主要發(fā)生于頸、胸段。

[1]魏世輝.進(jìn)一步提高對(duì)視神經(jīng)炎與多發(fā)性硬化的認(rèn)識(shí)[J].眼科,2007,16(6):361-362.

[2]邱懷雨,張卯年,魏世輝.視神經(jīng)脊髓炎臨床特點(diǎn)分析[J].眼科研究,2010,28(2):175-177.

[3]Marignier R,Sze JD,Vukusic S,et al.NMO-IgG and Devic’s neuromyelitis optica:a French experience[J].Multiple Scleros,2008,14(4):440-445.

[4]于春水.重視多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎的鑒別診斷[J].山東醫(yī)藥,2008,48 (37):1-2.

[5]夏朝霞,藍(lán)育青,肖劍暉,等.急性視神經(jīng)炎與多發(fā)性硬化視神經(jīng)功能障礙的臨床研究[J].臨床眼科雜志,2008,16(5):327.