譚慶晶， 季 興， 覃斐章， 謝 琳

原發(fā)性低顱壓綜合征(Primary intracranial hypotension syndrome，PIHS)是指無(wú)明確原因?qū)е嘛B內(nèi)壓低于70mmH2O而出現(xiàn)的一系列臨床綜合征，部分患者還伴有惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀、頸抵抗等。以立位加重、臥位減輕或消失的體位性頭痛為臨床特征，并依據(jù)腰穿壓力小于70mmH2O，且壓頸試驗(yàn)椎管無(wú)梗阻，可以確立診斷。

此病發(fā)病率較低，約為1/50000［1］，由于臨床較少見(jiàn)，且表現(xiàn)獨(dú)特、多樣化，極易造成誤診誤治，延誤治療?，F(xiàn)將本院曾經(jīng)收治的12例原發(fā)性低顱壓綜合征誤診病例分析如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組病例來(lái)自2009年1月～2011年12月我院收治的原發(fā)性低顱壓綜合征12例。其中，男4例，女8例;年齡16～56歲，平均36歲;急性起病6例，亞急性起病4例，慢性起病2例;有先兆偏頭痛、病情反復(fù)者3例;病前有發(fā)熱、鼻塞、咳嗽等上呼吸道感染癥狀3例，伴腹瀉1例，情緒激動(dòng)、精神緊張2例，無(wú)明顯誘因3例。12例患者病前無(wú)腰穿、頭頸部外傷及手術(shù)、中毒史。

1．2 臨床表現(xiàn) 12例患者均表現(xiàn)為典型的體位性頭痛，即頭痛以坐、立位時(shí)加劇，平躺后減輕或消失。其中頭痛伴頭昏、耳鳴的4例，伴惡心嘔吐的6例，伴自主神經(jīng)癥狀的2例，伴眩暈2例，伴面部疼痛1例，伴復(fù)視1例;7例患者均有不同程度的頸項(xiàng)僵硬，1例患者左眼瞼下垂、內(nèi)收、外展及外上轉(zhuǎn)均受限，1例左面部有觸痛，其余無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征;12例患者均無(wú)抽搐、意識(shí)障礙、肢體癱瘓及麻木、大小便障礙等。

1．3 誤診情況 本組病例曾于外院初診時(shí)誤診為血管性頭痛3例、病毒性腦膜炎3例、蛛網(wǎng)膜下腔出血2例、硬膜下血腫1例、頸椎病2例、痛性眼肌麻痹1例。均給予脫水降顱壓、止痛、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療，少數(shù)病例予以激素、抗病毒、止血、抗抑郁焦慮藥物及頸椎理療等治療，效果不佳，部分病情反而加重。

1．4 方法

1．4．1 腰穿及腦脊液檢查 12例患者均已行腰椎穿刺術(shù)檢查，側(cè)臥位腦脊液壓力均＜70mmH2O，其中腦脊液壓力為0mmH2O，即腦脊液呈“干抽”現(xiàn)象的1例;腰穿時(shí)見(jiàn)少許淡黃色腦脊液緩慢流出的2例;淡紅色腦脊液2例;其余均為無(wú)色透明腦脊液，腦脊液壓力在20～70mmH2O范圍內(nèi)。壓頸試驗(yàn)椎管無(wú)梗阻。腦脊液檢查結(jié)果:腦脊液細(xì)胞數(shù)增高伴蛋白增高4例，單純蛋白增高1例，7例腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白正常，所有病例腦脊液糖及氯化物均正常，三大染色無(wú)異常。

1．4．2 頭部CT、MRI檢查 本組2例患者行頭部CT檢查，10例行頭部MRI檢查。其中，2例頭部CT表現(xiàn)為側(cè)腦室略窄，腦溝、腦回稍淺、蛛網(wǎng)膜下腔廣泛變窄;10例頭部MRI+增強(qiáng)均表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜增厚并均勻強(qiáng)化，其中1例還表現(xiàn)為雙側(cè)額顳葉硬膜下血腫。

1．4．3 腦電圖檢查 12例患者均行腦電圖檢查，3例表現(xiàn)為局灶性慢波，其余腦電圖檢查均無(wú)異常。

1．4．4 多普勒腦彩超(TCD)檢查 8例進(jìn)行了TCD檢查，顯示大腦前、中、后動(dòng)脈廣泛血管痙攣。

1．4．5 頸椎X線(xiàn)檢查 2例頸椎片提示頸椎病，余未見(jiàn)異常。

1．4．6 治療 12例患者治療均以絕對(duì)臥床休息，口服補(bǔ)液鹽為主，并鼓勵(lì)患者勤飲水、多補(bǔ)液;重癥患者靜脈補(bǔ)液以生理鹽水、平衡液為主，補(bǔ)液量為1500～2500ml/d;進(jìn)水量為2000～3000ml/d左右，并輔以血管擴(kuò)張劑、止痛劑及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。3例患者因腦脊液壓力過(guò)低，在行腰穿過(guò)程中曾于鞘內(nèi)注入生理鹽水10～20ml，1例并發(fā)硬膜下血腫經(jīng)積極補(bǔ)液后頭痛減輕，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)后治愈出院。

2 結(jié)果

12例患者經(jīng)過(guò)上述積極補(bǔ)液治療，頭痛癥狀明顯減輕或消失，頭昏、耳鳴、惡心嘔吐、面部疼痛及復(fù)視等伴隨現(xiàn)象亦有很大程度的改善，復(fù)查腰穿腦脊液壓力均恢復(fù)正常，住院治療5～25d好轉(zhuǎn)出院，平均住院日為15d。

圖1 頭部MRI增強(qiáng)掃描示硬腦膜增厚并彌漫性均勻強(qiáng)化

3 討論

原發(fā)性低顱壓綜合征(PIHS)通常呈急性或亞急性起病，好發(fā)于20～40歲的體弱女性，男女比例約為1∶3［2］。一般預(yù)后良好，多呈一良性過(guò)程，部分患者可自行緩解。

3．1 發(fā)病機(jī)制 PIHS發(fā)病機(jī)制尚不明確，1938年由Schaltenbrand首先提出了其發(fā)生的3種可能發(fā)病機(jī)制［3］。(1)腦脊液分泌減少:可能與脈絡(luò)叢血管舒縮功能障礙有關(guān);(2)腦脊液吸收過(guò)快:矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn);(3)腦脊液外漏。其中腦脊液外漏是SIHS發(fā)病的主要原因。此外，該病亦可能與過(guò)勞、熬夜、病毒感染及身體狀況不佳有關(guān)［4］。

3．2 臨床表現(xiàn) (1)頭痛:顱內(nèi)壓下降，腦脊液原有“水墊”作用減弱或消失，坐、立位時(shí)腦組織因重力作用下沉移位，顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是顱底腦膜的痛覺(jué)纖維、顱內(nèi)血管、腦神經(jīng)(主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng))等受到牽張而出現(xiàn)頭痛［5］;腦脊液減少使腦膜血管代償性擴(kuò)張，同時(shí)激活腺苷受體，導(dǎo)致頭痛。國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)將低顱壓性頭痛定義為:在直立后15min內(nèi)出現(xiàn)或加重，而恢復(fù)臥位后30min內(nèi)消失或減輕的頭痛，其發(fā)生頻度為100%，故體位性頭痛為其最突出的臨床表現(xiàn)。(2)硬膜下血腫:腦組織下沉，腦表面的橋靜脈易被牽拉破裂而并發(fā)硬膜下血腫，有文獻(xiàn)報(bào)道，約有10%低顱壓患者并發(fā)硬膜下血腫［6］。(3)血性腦脊液:30%患者腦脊液為血性，其原因可能為:低顱壓可引起腦膜血管擴(kuò)張、充血，毛細(xì)血管通透性增加，使紅細(xì)胞及血漿蛋白滲入蛛網(wǎng)膜下腔。(4)其他表現(xiàn):腦干下沉，視神經(jīng)受壓可導(dǎo)致視力障礙;動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)受壓或被牽拉可引起復(fù)視，出現(xiàn)類(lèi)似痛性眼肌麻痹征象;腦干腹部受壓可刺激前庭及耳蝸神經(jīng)出現(xiàn)眩暈、耳鳴、惡心、嘔吐等癥狀;小腦下沉，1-3對(duì)脊神經(jīng)根受牽拉可出現(xiàn)頸部疼痛、僵硬不適。

3．3 12例誤診病例分析 (1)誤診為血管性頭痛3例。均為中青年女性，呈亞急性-慢性起病，病前有先兆偏頭痛史，且病情反復(fù)。主要表現(xiàn)為直立性頭痛伴頭昏、眼花、惡心、耳鳴，無(wú)陽(yáng)性體征，TCD示廣泛血管痙攣。但該病患者腦脊液及頭部MRI通常無(wú)特異性改變。結(jié)合患者腦脊液壓力低于70mmH2O，頭部MRI顯示硬腦膜增厚并均勻強(qiáng)化，且補(bǔ)液治療有效等特點(diǎn)可排除診斷。(2)誤診為病毒性腦膜炎3例。均有前驅(qū)感染史，呈急性-亞急性起病，以頭痛伴嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直入院，1例伴左面部疼痛，腦脊液壓力低甚至出現(xiàn)“干抽”現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白升高，腦電圖以局灶慢波為主，頭部MRI表現(xiàn)為廣泛硬腦膜強(qiáng)化，與病腦表現(xiàn)極為相似，但該病通常表現(xiàn)為高顱壓，此3例病情經(jīng)脫水治療反加重，積極補(bǔ)液及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀消失，此為不支持點(diǎn)。面部疼痛考慮為腦干下沉牽拉三叉神經(jīng)所致。(3)誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)2例。均為急性起病，情緒激動(dòng)后發(fā)病，以頭痛、嘔吐及頸抵抗為主要表現(xiàn)，腦脊液壓力 ＜70mmH2O，為淡紅色腦脊液。頭部CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血，經(jīng)甘露醇脫水及止血等藥物治療臨床癥狀逐漸加重。SAH通常表現(xiàn)為高顱壓征象，且出血量較大，腦脊液呈鮮紅色或洗肉水樣，重者可伴意識(shí)障礙，脫水治療有效。但2例患者顱壓低，出血量少，經(jīng)補(bǔ)充生理鹽水及激素治療后治愈。(4)誤診為硬膜下血腫1例。均為典型的直立性頭痛、低顱壓，頭部CT示雙側(cè)額顳葉硬膜下血腫，經(jīng)積極補(bǔ)液治療后頭痛減輕，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科經(jīng)鉆孔引流術(shù)后治愈出院。(5)誤診為頸椎病2例。與轉(zhuǎn)動(dòng)頭部有關(guān)的頭痛伴頸項(xiàng)痛、眩暈、耳鳴、自主神經(jīng)癥狀，頸稍抵抗，頸椎片示頸椎病，TCD示血管痙攣，容易與頸椎病混淆。但患者顱壓低，頭部MRI有硬腦膜強(qiáng)化，可排除。(6)誤診為痛性眼肌麻痹1例。表現(xiàn)為補(bǔ)液治療有效的體位性頭痛、眼眶痛，伴復(fù)視、顱壓低。但依據(jù)該病疼痛癥狀與體位改變無(wú)關(guān)，腦脊液無(wú)特異改變，激素治療有效等特點(diǎn)可資鑒別。

3．4 誤診原因及防范措施 除外典型的體位性頭痛，臨床上診斷PIHS還有賴(lài)于:(1)腦脊液壓力＜70mmH2O，且壓頸試驗(yàn)椎管無(wú)梗阻;(2)腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白增高;(3)頭部CT有腦溝腦回變窄縮小，頭部MRI有硬腦膜增厚并彌漫性均勻強(qiáng)化的特征性改變，亦可出現(xiàn)“腦下垂”征象、硬膜下積液或血腫等;(4)CT脊髓造影及同位素腦池造影可顯示腦脊液漏;(5)排除其他原因引起的低顱壓綜合征。腰穿雖是診斷SIHS最直接手段，但也因此會(huì)造成少數(shù)患者出現(xiàn)腦脊液漏，從而加重低顱壓，故目前認(rèn)為頭部MRI是診斷PIHS首選的無(wú)創(chuàng)性檢查方法［7］。該病容易誤診的原因可能與以下幾點(diǎn)有關(guān):(1)初診醫(yī)生沒(méi)能全面了解病史，忽略了頭痛與體位的關(guān)系;(2)對(duì)發(fā)病機(jī)制的不了解從而導(dǎo)致將該病不常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)誤診為其他疾病所有，且忽略了頭部CT或MRI增強(qiáng)掃描的特征性改變，容易被腦脊液中增高的細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)所迷惑;(3)臨床罕見(jiàn)，治療經(jīng)驗(yàn)少。故臨床醫(yī)生應(yīng)在日常工作中提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，熟練掌握本病的臨床特征，并結(jié)合腰穿、頭部CT、MRI等檢查手段，盡早明確診斷，以防誤診誤治。

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