李艷春 余業(yè)明

廣西欽州市第二人民醫(yī)院眼科，廣西欽州 535000

重癥肌無(wú)力(MG)為一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴，補(bǔ)體系統(tǒng)參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體(AChR)的自身免疫性疾病。眼肌型重癥肌無(wú)力(oMG)特指肌無(wú)力癥狀僅局限于眼外肌，通常被認(rèn)為是一種輕型的MG，其臨床表現(xiàn)主要為上瞼下垂、斜視等，患者往往首診于眼科。自2005年1月~2008年6月我們共治療21例單純眼肌型重癥肌無(wú)力患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共21例，其中男12例，女9例；年齡18~65歲，平均年齡40.5歲；病程7d~3年。單純上瞼下垂13例，伴眼球運(yùn)動(dòng)障礙8例。

1.2 輔助檢查

21例患者均行胸部CT，均未發(fā)現(xiàn)胸部腫瘤或胸腺肥大，甲狀腺B超及甲狀腺功能檢查提示1例合并亞急性甲狀腺炎，心肌酶譜檢查均正常。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

參照Batocchi的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷依據(jù)有:①不同程度波動(dòng)性或晨輕暮重的眼外肌無(wú)力；②AchRAb滴度升高；③異常神經(jīng)電生理(RNS和/或SFEMG)；④ 膽堿酯酶抑制劑治療有效或新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。oMG是指滿足條件①+任何以上2個(gè)條件。所有患者經(jīng)檢查后，排除其他眼科疾患。

1.4 治療方法

單純口服溴吡斯的明組，起始劑量為 30～60mg，每天3次，之后可逐漸加量至 90～120mg，每天 4～6次。激素沖擊治療聯(lián)合溴吡斯的明組：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 （生產(chǎn)企業(yè)：pfizer manufacturing belgium，NV）靜滴 500~1000mg/d，靜脈滴注 3~5d，而后改用醋酸潑尼松片口服1~2mg/(kg·d)，療程2~3個(gè)月,再逐漸減量,總療程1.5~2年，同時(shí)加溴吡斯的明30～60mg，每天3次。

1.5 療效判斷

治愈指眼部癥狀消失，隨訪3年沒有復(fù)發(fā)；基本治愈指眼部癥狀消失，隨訪6個(gè)月~2年沒有復(fù)發(fā)。有效指眼部癥狀改善，仍殘留斜視或有復(fù)視；無(wú)效指癥狀沒有改善或惡化，或者半年內(nèi)復(fù)發(fā)者。

2 結(jié)果

10例口服溴吡斯的明治療，2例發(fā)展為全身型重癥肌無(wú)力轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科治療，1例復(fù)發(fā)，7例治愈。11例激素沖擊聯(lián)合口服溴吡斯的明治療:1例經(jīng)治療3個(gè)月上瞼下垂癥狀無(wú)緩解行額肌瓣糾正雙眼上瞼下垂，10例治愈。

3 討論

在任何年齡階段的人都可能發(fā)生重癥肌無(wú)力，在臨床上分為成人型及兒童型。成人型大多容易累及全身或向全身發(fā)展，逐漸加重引發(fā)呼吸和吞咽困難，嚴(yán)重的危及生命。oMG的治療目標(biāo)為改善眼部臨床癥狀并防止轉(zhuǎn)化成為gMG。目前治療o(wú)MG的方法主要有糖皮質(zhì)激素療法、乙酰膽堿酯酶抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、免疫抑制劑、血漿置換及胸腺切除術(shù)等[1]，其中常用乙酰膽堿酯酶抑制劑與皮質(zhì)類固醇。膽堿酯酶抑制劑主要作用為使膽堿酯酶降解受抑制，增多神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿，提高它與抗乙酰膽堿抗體競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合乙酰膽堿受體的機(jī)會(huì)，暫時(shí)增強(qiáng)與抗乙酰膽堿抗體競(jìng)爭(zhēng)乙酰膽堿抗體的能力，一過(guò)性改善肌力，但長(zhǎng)期使用會(huì)使乙酰膽堿抗體的破壞增加，加重本病。胸腺免疫功能的異常能被激素糾正,抑制胸腺發(fā)生中心的形成，改善受胸腺調(diào)節(jié)的淋巴組織的免疫功能,抑制血清抗運(yùn)動(dòng)終板抗體的產(chǎn)生,促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭處Ach釋放，從而改善神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)功能，激素治療針對(duì)oMG自身免疫反應(yīng)這一根本原因，從而可望達(dá)到根本治愈[2]。本組資料顯示甲潑尼龍沖擊療法聯(lián)合口服溴吡斯的明治療o(wú)MG，對(duì)緩解癥狀并防止轉(zhuǎn)化成為gMG是有效的。激素治療可能的并發(fā)癥包括治療開始2周內(nèi)MG的惡化、無(wú)菌性股骨頭壞死、高血糖癥、高血壓、心理障礙、激素性白內(nèi)障、青光眼等。對(duì)激素的并發(fā)癥來(lái)說(shuō)，老年人特別不能耐受，激素可能加劇其原有的臨界性高血壓、糖耐量低減或骨質(zhì)疏松。對(duì)于激素耐受的成年oMG患者，甲潑尼龍沖擊療法聯(lián)合口服溴吡斯的明治療是安全有效的[3]。

[1]鐘捷,吳波.眼肌型重癥肌無(wú)力治療措施的臨床證據(jù)[J].中國(guó)循證醫(yī)學(xué)雜志,2010,10(6):763-765.

[2]葉玉華.腎上腺皮質(zhì)類固醇激素治療兒童眼肌型重癥肌無(wú)力[J].臨床眼科雜志,1998,6(6):391-392.

[3]羅添場(chǎng),阮敏毅,程美仙.免疫抑制劑和抗膽堿酯酶聯(lián)合治療眼肌型重癥肌無(wú)力的療效觀察[J].福建醫(yī)藥雜志,2009,31(5):109-110.