【關(guān)鍵詞】上矢狀竇血栓形成；診斷；治療

產(chǎn)褥期并發(fā)上矢狀竇血栓形成（superior sagittial sinus thrombosis，SSST）是腦血管疾病的一種特殊類型，十分少見，但病情兇險(xiǎn)，病死率較高，臨床診斷較難，易于誤診漏診。MRI、MRA、MRV的廣泛應(yīng)用，使該病的診斷水平不斷提高。在治療方面，除針對(duì)病因、降顱壓及對(duì)癥治療外，主要應(yīng)用肝素繼以華法令抗凝治療和局部溶栓治療，大部分患者可以治愈［1］，但效果不確切。如能早期診斷，采取合理治療可提高療效、且預(yù)后良好。筆者所在醫(yī)院用尿激酶進(jìn)行血管內(nèi)介入靜脈竇局部溶栓治療上矢狀竇血栓形成1例取得了成功?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲。因分娩后12 d出現(xiàn)四肢抽搐1次，于2010年4月3日晚入院?；颊哂谌朐呵?2 d初次足月順產(chǎn)一健康女嬰。分娩后12 d無(wú)明顯原因突然意識(shí)喪失、全身肌肉強(qiáng)直，繼而四肢抽搐、兩眼上翻、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、嘴唇青紫，無(wú)舌咬傷及尿失禁，持續(xù)10 min左右自行緩解，未作特殊處理于當(dāng)日3 h后入院。入院后頻繁出現(xiàn)左側(cè)肢體抽搐每2～3 h發(fā)作1次，以左下肢為重，持續(xù)約2～3 min，病程中神志清醒，然而左側(cè)肢體癱瘓逐漸加重。CT示：右額頂大片低密度影，邊界較輕，右額可見小灶高密度影，腦溝裂未見增寬，腦室系統(tǒng)未擴(kuò)張，腦中線結(jié)構(gòu)居中。起病以來(lái)無(wú)頭痛、惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱及視物模糊。無(wú)癲癇病史，產(chǎn)前未患過妊高征。查體:BP：130/80 mm Hg。T：37 ℃。神清語(yǔ)利，心、腹部未見異常。胸片：肺紋理輕度增強(qiáng)。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏。左側(cè)鼻唇溝略變淺。伸舌略左偏，左側(cè)肢體肢肌張力增高，肌力1級(jí)，右側(cè)正常。雙側(cè)肱二頭肌反射、膝反射及跟腱反射增強(qiáng)，頸項(xiàng)抵抗（-），克尼格征(-)，布魯金斯基征(-)，左側(cè)Babinski征(+)。輔助檢查：血白細(xì)胞10.8×109/L，中性粒細(xì)胞0.980×109/L，淋巴細(xì)胞0.05×109/L，單核細(xì)胞0.010×109/L，血小板302×109/L，紅細(xì)胞沉降率31 mm/h，纖維蛋白原4.14 g/L，D-二聚體868 μg/L。肝腎功能、PT+APTT、抗核抗體、抗心磷脂抗體、抗中性粒抗體、腫瘤系列、同型半胱氨酸、血糖血脂及電解質(zhì)檢查均正常。腰穿腦脊液壓力200 mm H2O，蛋白計(jì)數(shù)94 g/dl(正常值12～60 g/dl)，細(xì)胞計(jì)數(shù)及糖、氯化物含量正常。入院診斷:（1）上矢狀竇血栓形成。（2）癥狀性癲癇。（3）產(chǎn)褥感染。入院給予甘露醇、甘油果糖、青霉素、醒腦靜及卡馬西平等藥物進(jìn)行脫水降顱壓、抗癇、抗感染治療。住院第2天后抽搐好轉(zhuǎn)，但肢體癱瘓未改善。做腦電圖(EEG)檢查示廣泛輕-中度異常，EEG誘發(fā)試驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)癲癇波型。第3天查頭MRI：右額、雙頂可見片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，臨近腦溝回腫脹，左額可見斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，腦溝裂未見增寬，腦室系統(tǒng)未擴(kuò)張，腦中線結(jié)構(gòu)居中。頭MRV：上矢狀竇額、頂部直竇未見顯示，雙側(cè)橫竇局部顯影略淡，雙側(cè)乙狀竇竇匯形態(tài)、位置、信號(hào)正常。最后診斷:上矢狀竇血栓形成。建議家屬考慮血管內(nèi)介入局部給藥溶栓，并于入院第4天在DSA指引下，給予80萬(wàn)單位尿激酶，共進(jìn)行了2次經(jīng)股靜脈介入局部溶栓取得了成功。住院16 d，上述癥狀基本消失，未再發(fā)生抽搐，肌力恢復(fù)至輕癱出院。囑患者出院繼續(xù)接受康復(fù)針灸治療，口服抗凝藥物并定期復(fù)查。

2 討論

2.1 病因 產(chǎn)褥期上矢狀竇血栓形成發(fā)病率較低，在北美和歐洲發(fā)病率為萬(wàn)分之一［2］。其病因繁多，可分為炎癥性(繼發(fā)性)和非炎癥性(原發(fā)性)兩類。多為非感染性，見于如口服避孕藥、產(chǎn)褥期、懷孕晚期、脫水、惡液質(zhì)、高凝狀態(tài)等。部分靜脈竇血栓形成患者存在家族性遺傳性易栓癥，其中主要為激活蛋白C抵抗(activated protein C resistance，APC-R)或體內(nèi)存在抗心磷脂抗體［3］。孕產(chǎn)期顱內(nèi)靜脈栓塞發(fā)病率比未孕婦女明顯增高，這與妊娠期血液高凝狀態(tài)有關(guān)［4，5］：（1）血凝狀態(tài)平衡失調(diào)，纖維蛋白原增加，纖維蛋白溶解活性降低，凝血因子增高，血小板數(shù)目及粘附性增高。（2）血甘油三酯，磷脂和游離脂肪酸顯著增高［6，7］。（3）分娩時(shí)產(chǎn)婦因大量出汗或失血，血液黏稠度增高，血流緩慢等，這些改變是產(chǎn)后血栓形成的血流動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)。還因顱內(nèi)靜脈、子宮靜脈、陰道靜脈和椎靜脈均無(wú)靜脈瓣，分娩時(shí)盆腔靜脈叢可有血栓形成，如栓子脫落經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)進(jìn)入顱內(nèi)靜脈即發(fā)生栓塞，再有血竇內(nèi)壁粗糙、纖維網(wǎng)多、血液凝固性增加形成血栓，加上大腦大靜脈注入竇內(nèi)的血流方向與竇內(nèi)相反，使竇內(nèi)血流減慢易于形成血栓［8］。另外男性高雌激素血癥也是其發(fā)病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素［9］。

2.2 臨床癥狀及體征 回顧有關(guān)資料，此病的臨床表現(xiàn)不典型，特征為頭痛、視乳頭水腫、癲癇、局限性神經(jīng)功能缺損、進(jìn)行性昏迷、甚至死亡。多見于青年女性，急性或亞急性起病，病情呈進(jìn)行性加重，出現(xiàn)兩側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)體征，也可為單側(cè)或交叉性出現(xiàn)，Ueda等［10］提出上矢狀竇血栓形成后，有著廣泛的臨床表現(xiàn)，這是因?yàn)樯鲜笭罡]兩側(cè)引流靜脈的解剖結(jié)構(gòu)及數(shù)量的不同，直接影響著個(gè)體的臨床表現(xiàn)的差異，從而也影響著預(yù)后。本例患者妊娠后亞急性起病，首發(fā)癥狀是癲癇，后進(jìn)行性出現(xiàn)左側(cè)肢體偏癱和低熱，但始終無(wú)顱高壓癥狀。其原因可能是與腦靜脈血流的血管解剖有關(guān)，發(fā)生于上矢狀竇前中1/3時(shí)，顱高壓可能不明顯。

2.3 影響學(xué)特征 由于臨床表現(xiàn)不典型，腰穿腦脊液改變又無(wú)明顯特征，容易誤診。據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，誤診率可達(dá)50%［11］。故需與腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死、腦出血或顱內(nèi)占位等疾病鑒別，單靠臨床很難做出確定診斷，本病的確診主要依靠MRI+MRV，影像學(xué)檢查已成為診斷SSST的重要手段。常見的頭部CT征象：(1)彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實(shí)質(zhì)低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失。(2)可出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性或單側(cè)腦梗死，呈低密度灶，有時(shí)可在梗死灶內(nèi)見到高密度出血灶(單側(cè)或雙側(cè))。(3)竇內(nèi)血栓呈高密度帶狀影，在低密度梗死灶襯托下呈“帶征”(cord sign)。(4)增強(qiáng)掃描可顯示竇內(nèi)凝血塊影，血凝塊呈充盈缺損，出現(xiàn)率為35%～75%［12］。MRI對(duì)上矢狀竇血栓形成敏感而特異。急性期(1周內(nèi))，靜脈竇內(nèi)流空效應(yīng)消失。T1加權(quán)像上呈等信號(hào)，T2加權(quán)像呈典型短T2低信號(hào)。亞急性期(1～2周)，T1加權(quán)像上呈高信號(hào)，T2加權(quán)像上呈明顯低信號(hào)。慢性期(2周后)竇內(nèi)出現(xiàn)流空的低信號(hào)影。另外，在上矢狀竇兩側(cè)常出現(xiàn)對(duì)稱性腦梗死灶［10］。MTV被認(rèn)為是目前最好的無(wú)創(chuàng)性腦靜脈成像診斷方法。急性期（0～3 d），血栓靜脈表現(xiàn)呈等T1、短T2信號(hào)；亞急性期（3～15 d），表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；慢性期（15 d以后），梗死血管出現(xiàn)不同程度再通，可見流空現(xiàn)象。結(jié)合MRI診斷可靠性可提高診斷的準(zhǔn)確度［13］。本病例影像學(xué)基本符合上述征象，診斷及時(shí)準(zhǔn)確。因此，對(duì)懷疑上矢狀竇血栓形成的病例，應(yīng)盡早行MRI+MRV檢查，必要時(shí)做DSA。

2.4 治療 上矢狀竇血栓形成的治療無(wú)統(tǒng)一模式，關(guān)鍵在于溶栓、抗凝及抗血小板聚集，但對(duì)癥治療可能加重出血性腦梗死，故應(yīng)盡量遵循用藥個(gè)體化原則。目前，國(guó)內(nèi)外傾向性的意見是，肝素抗凝治療可能是安全、有效的，急性期可靜脈給予普通肝素或皮下注射低分子肝素。全身靜脈給藥的溶栓療法，由于局部藥物濃度低，且易致顱內(nèi)出血，現(xiàn)已極少應(yīng)用。對(duì)病情嚴(yán)重者，可考慮血管內(nèi)介入局部給藥溶栓或清除血栓［13］。而Niwa等［14］提出，上矢狀竇血栓形成，用系統(tǒng)抗凝劑治療效果不好，主張應(yīng)迅速再通受影響的血管，他們報(bào)道1例孕婦在發(fā)生上矢狀竇血栓后2 d，通過選擇性靜脈置管成功地溶解血栓，取得滿意的效果。他們認(rèn)為在上矢狀竇血栓形成的急性階段，使用選擇性靜脈置管直接溶栓是一安全、可行的治療方法。靜脈性出血并非抗凝禁忌證，有資料表明對(duì)已出血者給予肝素抗凝，并未發(fā)現(xiàn)出血擴(kuò)大和新的出血［15］。有人經(jīng)股靜脈或頸靜脈穿刺給予溶栓藥rtPA或尿激酶局部溶栓治療也取得了滿意療效［16］。通過本病例的治療，靜脈性小灶出血并非其禁忌證，溶栓時(shí)間也可適當(dāng)放寬。筆者認(rèn)為對(duì)病情嚴(yán)重者或系統(tǒng)抗凝劑治療效果不好時(shí)，可考慮進(jìn)行血管內(nèi)介入在DSA指引下給予尿激酶溶栓治療，具體劑量應(yīng)根據(jù)血栓面積，出血量及部位決定。本病例成功之處在于診斷及時(shí)準(zhǔn)確、治療恰當(dāng)，所以，患者預(yù)后良好。

參 考 文 獻(xiàn)

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