【摘要】目的 分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）骨髓形態(tài)表現(xiàn)。方法 觀察25例SLE患者骨髓象及外周血象。結(jié)果 96%患者的骨髓增生活躍或明顯活躍，96%患者粒系增生活躍，88%患者紅系增生活躍或明顯活躍，80%患者淋巴細(xì)胞相對(duì)減少，80%患者巨核細(xì)胞增多或正常，但血小板減少，36%患者外周血白細(xì)胞減少，72%患者有不同程度貧血。結(jié)論 SLE患者骨髓形態(tài)復(fù)雜多樣，對(duì)原因不明的血小板減少、白細(xì)胞減少、貧血患者應(yīng)常規(guī)做有關(guān)免疫學(xué)檢查。

【關(guān)鍵詞】系統(tǒng)性紅斑狼瘡；骨髓象；分析

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多臟器受累的自身免疫病，常累及血液系統(tǒng)，表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少。但是，對(duì)于SLE患者骨髓象研究還是比較少，現(xiàn)就本院收治的25例SLE患者的骨髓象作一回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 所有患者均為2003年以來本院住院患者，均符合美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。25例中男性2例（8%），女性23例（92%），平均年齡32.5歲。貧血18例（72%），白細(xì)胞減少9例（36%），淋巴細(xì)胞低于1.5×109/L者13例（52%），血小板減少10例（40%）。

1.2 方法 25例患者在骨髓穿刺時(shí)尚未明確診斷SLE。以髂后上棘或髂前上棘為穿刺點(diǎn)，骨髓片及血片經(jīng)瑞氏吉姆薩染色，低倍鏡下觀察骨髓增生程度，計(jì)數(shù)全片巨核細(xì)胞，油鏡下（×1000）分類計(jì)數(shù)200個(gè)有核細(xì)胞，同時(shí)觀察紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞形態(tài)。

2 結(jié)果

2.1 增生程度 骨髓增生明顯活躍7例（28%），增生活躍17例（68%），增生低下1例（4%）。

2.2 紅細(xì)胞系統(tǒng) 增生明顯活躍2例（8%），增生活躍20例（80%），增生低下3例（12%）。形態(tài)正常者7例（28%），紅細(xì)胞大小不等12例（48%），晚紅體積小、邊緣不整齊、成熟紅細(xì)胞小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大4例（16%），巨幼紅細(xì)胞2例（8%）。

2.3 粒細(xì)胞系統(tǒng) 增生活躍24例（96%），增生低下1例（4%），核左移10例（40%），中晚幼粒細(xì)胞及成熟粒細(xì)胞胞漿中見中毒顆粒、空泡變性8例（32%），比值、形態(tài)正常6例（24%），分葉過多1例（4%），分葉減少1例（4%）。

2.4 淋巴細(xì)胞系統(tǒng) 20例（80%）淋巴細(xì)胞相對(duì)減少，5例（20%）比值正常，異型淋巴細(xì)胞未見，漿細(xì)胞增多1例（4%）。

2.5 巨核細(xì)胞系統(tǒng) 巨核細(xì)胞增多8例（32%），巨核細(xì)胞正常12例（48%），巨核細(xì)胞成熟障礙5例（20%），巨核細(xì)胞減少5例（20%），血小板減少12例（48%）。

3 討論

SLE是一種可累及全身任何臟器的疾病，60%的SLE患者有中度貧血及血小板減少，25%的患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少［1］。貧血是SLE最常見的血液學(xué)表現(xiàn)。25例患者中有18例（72%）貧血，從細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類，其中正細(xì)胞正色素性貧血12例（48%），小細(xì)胞低色素性貧血4例（16%），大細(xì)胞高色素性貧血2例（8%），SLE造成貧血的原因有非免疫及免疫因素兩類，且以后者為主要，非免疫因素可能與鐵代謝失常、失血、紅細(xì)胞生成素不足以及蛋白質(zhì)代謝異常有關(guān)［2］。

白細(xì)胞減少和/或淋巴細(xì)胞減少，是紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。本組患者中，白細(xì)胞低于4×109/L者9例（36%）。白細(xì)胞減少的原因和某些免疫因素所致的外周血破壞過多有關(guān)，如抗DNA抗體導(dǎo)致的狼瘡細(xì)胞現(xiàn)象，抗中性粒細(xì)胞抗體的存在都是相關(guān)的證據(jù)。白細(xì)胞減少對(duì)患者不構(gòu)成生命威脅。免疫抑制劑常常不會(huì)引起骨髓抑制，反而可解除骨髓抑制，提高外周血白細(xì)胞的數(shù)量。骨髓中粒系96%增生活躍，且近半數(shù)呈核左移現(xiàn)象。中性粒細(xì)胞內(nèi)常有中毒顆粒，符合感染性骨髓象，但這并不意味著患者體內(nèi)有感染。本組中52%外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值低于1.5×109/L，骨髓細(xì)胞分類中80%的患者淋巴細(xì)胞減少?；顒?dòng)期T、B淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)和相對(duì)數(shù)均下降而非活動(dòng)期下降不顯著。T淋巴細(xì)胞下降程度與疾病活動(dòng)相平行。T淋巴細(xì)胞的減少與細(xì)胞免疫功能減退和存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)。B淋巴細(xì)胞數(shù)量亦下降，但其功能檢測(cè)反而顯示增強(qiáng)。4%的患者骨髓漿細(xì)胞增多。

本組有40%的患者外周血小板計(jì)數(shù)低于正常，骨髓中血小板減少12例，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?0例，其中有巨核細(xì)胞成熟障礙5例，這些患者單從骨髓象上看酷似特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），SLE和ITP同屬自身免疫病，有共同的免疫學(xué)基礎(chǔ)。骨髓全片巨核細(xì)胞≤6者共5例。SLE患者血清中的多種抗磷脂抗體、抗GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物抗體以及脾功亢進(jìn)等都是造成血小板減少的相關(guān)因素。

SLE表現(xiàn)多種多樣，其骨髓形態(tài)亦復(fù)雜多樣。臨床上遇到血象異常的患者，除行骨髓象檢查外，尚需結(jié)合臨床表現(xiàn)，行相關(guān)免疫學(xué)檢查，以免誤診或漏診。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 趙辯，張振楷，倪容之.臨床皮膚病學(xué).南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，1995:652-666.

［2］ 丁訓(xùn)杰，沈迪，林寶爵，等.實(shí)用血液學(xué).上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1992:426.