【關(guān)鍵詞】乳腺；硬化性脂肪肉瘤

1 病例介紹

患者，女，62歲。因左側(cè)乳腺無(wú)痛性腫物1年，近期進(jìn)行性增大入院。查體：左乳腺外上象限內(nèi)捫及約4 cm腫物一個(gè)，表面欠光滑，質(zhì)地較硬；雙腋窩無(wú)腫大淋巴結(jié)，與周?chē)M織界限不清。巨檢：灰黃色腫物一個(gè)，大小4 cm×3 cm×3 cm，表面結(jié)節(jié)狀，有包膜，切面實(shí)性，灰黃色，質(zhì)中等。鏡檢：瘤組織由大片增生的纖維組織、脂肪組織及其內(nèi)有異型的脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，增生的纖維組織呈不規(guī)則的網(wǎng)格狀，其內(nèi)除異型脂肪母細(xì)胞外，還可見(jiàn)異型性的梭形瘤細(xì)胞及畸形深染的核，有的呈小花樣，部分區(qū)域纖維組織膠原化。免疫組化：S-100（+）、Vim（+）、actin（-）。

2 討論

脂肪肉瘤是最常見(jiàn)的成人軟組織肉瘤之一，占軟組織腫瘤的9.8%～20.4%。筆者所在科室20年內(nèi)發(fā)現(xiàn)的124例軟組織惡性腫瘤中，脂肪肉瘤22例，占17.7%，多見(jiàn)于40～60歲，兒童較少見(jiàn)，在其中僅見(jiàn)1例，占4.55%。Misser等（1985）報(bào)告兒童軟組織腫瘤，其中脂肪肉瘤約占4%，發(fā)生部位以下肢多見(jiàn)，其次為腹膜后，上肢，軀干和頭頸部［1］。筆者收集的本院22例脂肪肉瘤中，發(fā)生于下肢7例，腹膜后6例，上肢4例，軀干2例，頭頸部2例，乳腺1例。腫瘤一般為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，多發(fā)者以腹膜后多見(jiàn)。

2.1 組織來(lái)源 關(guān)于脂肪肉瘤的組織發(fā)生目前尚不清楚，多數(shù)學(xué)者根據(jù)電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)纖維母細(xì)胞和原始間葉細(xì)胞可演變成脂肪母細(xì)胞并可見(jiàn)過(guò)渡形態(tài)，因此認(rèn)為脂肪肉瘤來(lái)源于纖維母細(xì)胞和原始間葉細(xì)胞，并認(rèn)為脂肪母細(xì)胞內(nèi)的脂質(zhì)可能在細(xì)胞內(nèi)合成，與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有關(guān)。

2.2 臨床表現(xiàn) 脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤對(duì)周?chē)M織的擠壓及浸潤(rùn)情況。發(fā)生在肢體者多引起無(wú)痛性腫塊，壓迫神經(jīng)產(chǎn)生肢體麻木感，有時(shí)向皮膚表面浸潤(rùn)并穿破皮膚引起皮膚潰瘍；發(fā)生于腹膜后者表現(xiàn)腹部脹大、腹痛、腹部捫及包塊；發(fā)生在腎周?chē)呖蓧浩饶I臟及輸尿管，引起腎盂積水、腎盂腎炎；發(fā)生于消化道附近者可壓迫胃腸道引起腸梗阻癥狀。

2.3 病理特征 腫塊呈結(jié)節(jié)或分葉狀，界清，可有包膜或假包膜，切面或黃或紅，或質(zhì)細(xì)膩如魚(yú)肉，或濕潤(rùn)如膠凍。鏡下瘤組織由分化各個(gè)階段的不同異型性的脂肪母細(xì)胞和原始間葉細(xì)胞組成，可表現(xiàn)為梭形幼稚的星形細(xì)胞、單（多）核瘤巨細(xì)胞、脂母細(xì)胞到成熟的脂肪細(xì)胞，但并非每例均全部出現(xiàn)，而往往以某一種細(xì)胞為主。根據(jù)主要瘤細(xì)胞的類別，可將脂肪肉瘤分成6大類：分化良好型（脂肪瘤樣型、硬化型、炎癥型）、黏液型、圓細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、多形性型和去分化型，以黏液型最常見(jiàn)，約占50%以上。脂肪肉瘤的分型與其分化程度有關(guān)，其中分化良好型屬WHOⅠ級(jí)，黏液型屬WHOⅡ級(jí)，圓細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、多形性型及去分化型屬WHO Ⅲ級(jí)。

2.4 免疫表型 免疫組化及脂肪染色對(duì)脂肪肉瘤的診斷幫助不大。

2.5 預(yù)后和治療 脂肪肉瘤的預(yù)后既有其共性，又與腫瘤部位大小、治療的組織學(xué)類型有密切關(guān)系。所有的脂肪肉瘤，不論其類型與位置，其5年生存率均為35.9%～68.4%，10年生存率均為12.5%～56.7%。腫瘤組織學(xué)類型與預(yù)后密切相關(guān)，分化良好型與黏液型預(yù)后好于圓細(xì)胞型與多形性型，其5年生存率分別為77%、85%、18%、21%。筆者對(duì)本院22例脂肪肉瘤患者進(jìn)行隨訪觀察，認(rèn)為圓細(xì)胞型預(yù)后最差，分化良好型預(yù)后最好，其次為黏液型，但其復(fù)發(fā)率高。腫瘤的發(fā)生部位也與其預(yù)后密切相關(guān)。發(fā)生于肢體者預(yù)后好于腹膜后發(fā)生者，這與腫瘤發(fā)生于腹腔內(nèi)，發(fā)現(xiàn)晚，體積大，不宜徹底切除有關(guān)。具體到硬化性脂肪肉瘤而言，那些發(fā)生于軀體軟組織的硬化性脂肪肉瘤雖可復(fù)發(fā)，但幾乎從不轉(zhuǎn)移，也未見(jiàn)與腫瘤相關(guān)的死亡。而那些源自腹膜后的同類腫瘤卻有非常高的復(fù)發(fā)率，其中有些復(fù)發(fā)瘤呈“去分化”的形態(tài)，更有些患者因此而死亡［2］。而發(fā)生于乳腺者，由于病例稀少，其預(yù)后應(yīng)歸屬于哪一類尚無(wú)定論，本例亦正在觀察中。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 范欽和.軟組織病理學(xué).南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：224.

［2］ 武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：2447-2450.