李莉蕊 魏洪軍 王真 魏曉華

常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查中，泌尿生殖系統(tǒng)異常的發(fā)生率為2‰～9‰［1］，占胎兒先天性異常的 15% ～20%［2］，其中主要表現(xiàn)為腎臟畸形。不同形式的腎臟發(fā)育畸形對胎兒的影響不同，其中有些疾病對胎兒的影響是致死性的，必須盡早診斷，及時干預(yù)。本文分析42例產(chǎn)前超聲診斷胎兒腎臟畸形的超聲圖像及隨訪結(jié)果，旨在探討產(chǎn)前超聲檢查對胎兒腎臟疾病的診斷價值和臨床意義。

1 資料與方法

1．1 一般資料 2005年5月至2010年5月于華北石油總醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢查中檢出的泌尿系統(tǒng)畸形42例，孕婦年齡21～41歲，平均(28±4)歲。

1．2 儀器與方法

1．2．1 儀器:包括 SEQUIA 512、HDI 5000 和 TOSHIBA 6000 彩色多功能超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率3．5～6．0 MHz。

1．2．2 方法:孕婦取仰臥位，按產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查方法對胎兒各系統(tǒng)進行掃查，常規(guī)檢查胎兒以及胎盤和羊水情況。在胎兒脊柱兩側(cè)探查腎臟，觀察其形態(tài)、大小、回聲、有無占位及積水等情況，同時結(jié)合輸尿管及膀胱檢查。分析聲像圖特征并記錄存檔。對患者進行分娩后隨訪，引產(chǎn)胎兒建議尸檢。本組僅選用產(chǎn)后隨訪或病理明確診斷的患者，對產(chǎn)后失訪或引產(chǎn)后拒絕尸檢者不予錄入。

2 結(jié)果

2．1 胎兒腎臟畸形超聲檢查結(jié)果及證實情況，見表1。

表1 胎兒腎臟畸形超聲檢查結(jié)果及證實情況 例(%)

2．2 胎兒腎臟畸形的聲像圖特征

2．2．1 腎積水9例:聲像圖表現(xiàn)為腎盂、腎盞擴張，腎盂分離值1．5～2．2 cm，腎實質(zhì)變薄。腎積水大都是尿路梗阻性病變尿液排出不暢所致，本組4例腎積水而未見輸尿管擴張，其中2例引產(chǎn)后尸解診斷為腎盂輸尿管連接部狹窄，2例足月產(chǎn)后腎盂造影診斷為腎盂輸尿管連接部狹窄;腎積水并輸尿管擴張3例，2例引產(chǎn)，尸檢診斷輸尿管末端狹窄，1例產(chǎn)后經(jīng)腎盂造影診斷為巨輸尿管畸形;另2例腎積水伴輸尿管擴張，后尿道呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通，均引產(chǎn)后尸檢報告后尿道瓣膜。見圖1、2。

2．2．2 腎缺如11例:7例單側(cè)腎缺如，缺如側(cè)超聲不能顯示腎臟及腎動脈圖像，腎上腺呈“平臥征”，健側(cè)腎臟增大、形態(tài)回聲正常、腎動脈存在、無明顯羊水量的異常。4例雙側(cè)腎缺如在胎兒腎區(qū)及盆腔內(nèi)未及腎臟回聲，合并羊水過少，膀胱不顯示。見圖3。

2．2．3 腎發(fā)育不良2例:1例為雙腎發(fā)育不良，聲像圖表現(xiàn)為雙腎小于正常孕周大小，腎實質(zhì)回聲增強同腎竇回聲，皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)不清，合并羊水過少。1例為單側(cè)腎發(fā)育不良，產(chǎn)前超聲檢查時未見正常腎臟結(jié)構(gòu)而誤診為腎缺如。

2．2．4 腎多囊性發(fā)育不良8例:又稱多囊泡腎，正常腎實質(zhì)及腎竇回聲消失，腎區(qū)為大小不等無回聲區(qū)，形態(tài)各異，囊與囊之間互不相通。本組中2例為雙側(cè)腎囊性發(fā)育不良，均合并羊水過少;6例累及單側(cè)腎臟，聲像圖示患側(cè)未見正常形態(tài)的腎臟，代之以大小不等的囊性暗區(qū)。見圖4。

2．2．5 多囊腎9例:聲像圖表現(xiàn)為雙腎對稱性、均勻性增大，回聲增強，腎周/腹圍比值增大，合并羊水少。見圖5。

2．2．6 腎囊腫1例:單側(cè)腎臟發(fā)病，聲像圖表現(xiàn)為腎臟大小正常，實質(zhì)內(nèi)見無回聲突出于腎輪廓之外，腎內(nèi)結(jié)構(gòu)、血流未見異常。

2．2．7 異位腎2例:一側(cè)腰部腎床區(qū)不能顯示腎臟，同側(cè)腎上腺呈“平臥征”，對側(cè)腎臟增大，本組脊柱前方1例、盆腔內(nèi)顯示腎臟回聲1例，均自然分娩后存活。見圖6。

圖1 后尿道瓣膜胎兒，聲像圖表現(xiàn)為雙腎積水、輸尿管擴張

圖2 后尿道瓣膜胎兒，后尿道呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通

圖3 腎缺如胎兒，腎區(qū)無腎臟結(jié)構(gòu)，僅見增大的腎上腺呈“平臥征”

圖4 左腎多囊樣發(fā)育不良

圖5 雙側(cè)多囊腎，雙腎彌漫性增大、回聲增高，腎周/腹圍比增大

圖6 盆腔異位腎，右腎下級低于膀胱底部水平

3 討論

3．1 腎臟的胚胎發(fā)育 胎兒泌尿系統(tǒng)是由體節(jié)外側(cè)的間介中胚層發(fā)育而成，原腎進化成中腎并最終進化為后腎，后腎發(fā)育成人體內(nèi)永久的腎。妊娠8～11周胎兒腎臟成形，并從盆腔上升到達腰部正常位置，孕11～14周腎臟具有排泄功能，孕14周膀胱內(nèi)出現(xiàn)尿液。以上過程紊亂或受阻即可出現(xiàn)多種泌尿系統(tǒng)畸形［3］:腎單位和腎集合管未能相通，尿液不能排出會形成多囊性腎臟疾病;腎臟上升過程發(fā)生障礙可形成異位腎;一側(cè)輸尿管芽未形成可導(dǎo)致該側(cè)無腎。

3．2 超聲檢查時間 經(jīng)陰道超聲檢查，正常胎兒腎臟可在9周即有顯示，12周觀察到部分腎內(nèi)結(jié)構(gòu);經(jīng)腹部探查，14周胎兒腎臟即可顯示，18周后恒定顯示［4］。因此，一般建議在母體妊娠16周后進行檢查，可清楚觀察胎兒腎臟與大血管的結(jié)構(gòu)，正常腎臟位于脊柱前方兩側(cè)，表現(xiàn)為橢圓形，周邊為低回聲的實質(zhì)，中央腎竇為高回聲。腎臟的長度毫米值約等于胎兒月經(jīng)齡的孕周數(shù)。正常情況下，胎兒腎臟周長與腹圍的比值相對恒定，為0．27～0．3。本組患者均在妊娠中晚期檢出，發(fā)現(xiàn)時19～41孕周，平均診斷孕周(27±4)周。

3．3 腎積水 有學(xué)者認為，在孕24周之前診斷腎積水需謹慎，因為此時腎功能不全，或有暫時失調(diào)現(xiàn)象，即使發(fā)現(xiàn)少量腎積水或輸尿管輕度擴張不一定有臨床意義［4－7］。腹部橫切面掃查，胎兒腎盂內(nèi)徑分離0．2～0．9 cm屬正常范圍，1．0～

1．5 cm屬動態(tài)觀察范圍，＞1．5 cm者可視為異常。本組病例中只包括腎盂分離＞1．5 cm的胎兒，且隨訪結(jié)果均證實存在泌尿系不同部位和不同程度的先天發(fā)育異常。

3．4 相關(guān)臟器聲像圖改變

3．4．1 羊水量:妊娠16周以后，羊水主要來源于胎兒尿液。羊水量異常是診斷胎兒嚴重泌尿系異常最初和最重要的線索［8］，如果羊水極少或沒有羊水則提示胎兒無尿液生成能力，如雙側(cè)腎不發(fā)育或發(fā)育不良、雙側(cè)多囊腎等雙側(cè)的腎臟病變。因為腎臟為成對的臟器，一側(cè)腎臟畸形而另一側(cè)發(fā)育正常時也可有尿液形成，表現(xiàn)為羊水量正常。我們遵循的羊水測量方法為中孕時測量羊水最大前后徑，正常值為2～8 cm，晚孕時測量羊水指數(shù)，正常值為5～20 cm［9］。本組病例中有40．5%(17/42)合并有羊水過少或無羊水，據(jù)此著重檢查胎兒腎臟，均發(fā)現(xiàn)胎兒存在雙側(cè)的腎臟異常改變。

3．4．2 輸尿管和膀胱:超聲可以推測梗阻的部位:僅有腎積水而不伴輸尿管擴張，可能是腎盂輸尿管連接部畸形梗阻;如有腎積水合并輸尿管明顯擴張，則考慮輸尿管低位梗阻;若同時又有膀胱暗區(qū)增大且周期性變化不明顯時，要考慮下尿路梗阻。梗阻性腎積水時多伴有輸尿管的擴張，胎兒期胎兒輸尿管順應(yīng)性較強，因此當(dāng)輸尿管末端梗阻時，可表現(xiàn)為扭曲擴張，而在新生兒期尿流量相對降低時，彈性較好的泌尿管道可能恢復(fù)正常［10］。膀胱內(nèi)有尿液顯示，提示至少有一側(cè)胎兒腎臟功能正常;膀胱顯著擴大且伴有雙腎積水及輸尿管擴張，應(yīng)注意觀察后尿道，本組患者中2例后尿道瓣膜均有典型“鑰匙孔”表現(xiàn)，易于診斷;膀胱不顯示，則應(yīng)0．5 h后復(fù)查，若仍不顯示且羊水少，提示雙腎發(fā)育不良或發(fā)育不全的可能。

3．4．3 腎上腺:胎兒期腎上腺相對較大，超聲探測時容易顯示，孕18周后在胎兒腎臟內(nèi)側(cè)的前上方可見彎眉狀的腎上腺低回聲。先天性腎臟畸形時一般不會伴有腎上腺的異常，但因其缺乏腎臟的壓迫和支撐而變得長且扁平，呈長條狀結(jié)構(gòu)，似“平臥”在腰部腎區(qū)腰大肌的前方。因此，在診斷腎不發(fā)育或腎異位時，腎上腺可作為診斷腎臟病變的參照物。

3．5 誤診因素 產(chǎn)前超聲檢查作為檢出并診斷胎兒腎臟發(fā)育異常的主要影像學(xué)手段，在臨床應(yīng)用中還存在一定的局限性，并非所有的腎臟結(jié)構(gòu)異常都能通過產(chǎn)前超聲明確診斷，不同疾病類型、不同程度疾病及不同的孕周檢查等都會影響到超聲結(jié)論。超聲圖像檢出率還受胎兒胎位，母體體形及檢測醫(yī)師熟練程度等因素影響。本組患者中1例腎發(fā)育不良超聲誤診為腎缺如，考慮與胎齡過大、胎位固定、孕婦肥胖等因素有關(guān)。所以，腎區(qū)未見到腎臟回聲時，應(yīng)仔細檢查盆腔和其他部位，不能盲目診斷為單側(cè)或兩側(cè)腎缺如，應(yīng)考慮胎位是否適合胎兒腎臟檢查、有無其他技術(shù)上的問題、有無腎異位存在、是腎缺如還是嚴重腎發(fā)育不全等可能。彩色多普勒的普及提高了胎兒腎臟畸形的檢出率和診斷符合率。本組患者中有1例外院超聲提示雙腎缺如來診，我們對胎兒進行常規(guī)切面掃查后，對腹主動脈進行細致掃查，沿較發(fā)自腹主動脈的、明顯細小的腎動脈追蹤查找到發(fā)育不良的雙腎，從而糾正了診斷。

3．6 影響 本組患者66．7%(28/42)超聲發(fā)現(xiàn)畸形后即行引產(chǎn)或復(fù)查后引產(chǎn)。單側(cè)腎臟畸形對胎兒整體身體發(fā)育影響不大，生后可能終身不被發(fā)現(xiàn)可繼續(xù)妊娠;雙側(cè)腎臟畸形大都伴有羊水過少，進而導(dǎo)致胎兒肺發(fā)育不良，從而導(dǎo)致死胎或產(chǎn)后新生兒夭折，一般超聲發(fā)現(xiàn)后建議引產(chǎn)。本組患者中有5例合并胎兒其他部位的復(fù)雜畸形，包括唇裂、左心發(fā)育不良、膈疝、肛門閉鎖、肢體截斷等，均于發(fā)現(xiàn)后盡快引產(chǎn)。另外，多囊腎與遺傳有關(guān)，嬰兒型多囊腎為常染色體隱性遺傳，成人型多囊腎為常染色體顯性遺傳，超聲發(fā)現(xiàn)多囊腎引產(chǎn)后，如經(jīng)病理確認，再次妊娠前需經(jīng)?？漆t(yī)師診治指導(dǎo)，盡量避免再次孕育異常胎兒。

超聲是目前檢查胎兒最常用的影像工具，是產(chǎn)前無創(chuàng)性診斷泌尿系畸形最有效和最安全的手段，方法簡便且結(jié)果可靠，若能在孕期及早發(fā)現(xiàn)胎兒腎臟畸形，指導(dǎo)臨床對其進行正確處理，可降低畸形胎兒的出生率。所以，產(chǎn)前超聲檢查對執(zhí)行優(yōu)生優(yōu)育、提高人口素質(zhì)有重要意義。

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