魏娉

患者，男，47歲，6年前行右股外側(cè)腫物切除，術(shù)后病理示腺泡狀軟組織肉瘤，2009年7月出現(xiàn)間斷性頭痛，尤以雙顳側(cè)及枕部明顯，入院后，CT示額葉及雙肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。(圖1)(術(shù)中見額葉白質(zhì)內(nèi)瘤組織分界清，血供一般，色紅，質(zhì)韌，分葉。

病理檢查:軟組織四塊，灰紅灰白相間，大者5 cm×4 cm×2 cm，小者1 cm× 0．7 cm×0．5 cm 切面灰紅、質(zhì)軟。鏡下:腦組織旁見瘤組織排列成巢狀、實(shí)性、腺泡狀，其間見豐富竇狀血管，部分瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞卵圓形，部分胞漿較豐富，見嗜酸性顆粒，部分胞漿半透明，核大小較一致，核仁較清。(圖2、3)免疫組化:desmin(+)，SMA 局灶陽性，CK、vimetin、s-100均陰性，CD34血管陽性。

討論 腺泡狀軟組織肉瘤是少見的軟組織惡性腫瘤，多見于青年人，發(fā)病部位多在四肢，尤其是下肢深部的肌肉內(nèi)，其組織起源不太清楚，近年文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)多支持腺泡狀軟組織肉瘤為橫紋肌來源或向橫紋肌分化［1］。因而診斷上多依據(jù)鏡下病理形態(tài)，腺泡狀軟組織肉瘤切除后易復(fù)發(fā)，瘤細(xì)胞易侵犯血管，發(fā)生血免疫組化特異性不強(qiáng)。

圖1 兩側(cè)額葉異常病灶(右側(cè)大)

圖2 腦組織間的瘤組織

圖3 實(shí)性排列的瘤細(xì)胞間見豐富竇狀血管

腺泡狀軟組織肉瘤切除后易復(fù)發(fā)，瘤細(xì)胞易侵犯血管，發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺、腦。因此，早期發(fā)現(xiàn)和廣泛切除是治療的關(guān)鍵，輔助放、化療效果差［2］。本例患者僅局部切除腫物，術(shù)后沒進(jìn)行放、化療等治療，6年后發(fā)生肺、腦的轉(zhuǎn)移，行顱內(nèi)病灶的切除，術(shù)后放療，效果欠佳，隨訪得知患者已放棄治療。

1 潘毅，張連郁．30例腺泡狀軟組織肉瘤臨床及病理分析．中國(guó)腫瘤臨床，2008，35:617-620．

2 劉東穎，吳雄志，王毓敏，等．左小腿腫物伴肺腦轉(zhuǎn)移．中國(guó)腫瘤臨床，2008，35:353-356．