王 捷，薛海燕

1例幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理

王 捷，薛海燕

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型（systemic onset juvenile idiopathic arthritis，SOJIA）是兒童時(shí)期類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種亞型，當(dāng)并發(fā)巨 噬 細(xì) 胞 活 化 綜 合 征 （macrophage activiation syndrome，MAS）時(shí)，臨床以持續(xù)高熱、皮疹及關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)。除關(guān)節(jié)局部表現(xiàn)外，常常伴有乏力、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞降低，嚴(yán)重的肝臟損害，血管內(nèi)凝血和神經(jīng)系統(tǒng)受累。該病起病急、進(jìn)展快、影響全身多個(gè)器官系統(tǒng)，如未及時(shí)診斷、治療，病死率高。2010年5月我科收治了1例幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒，女，6歲，于2010年5月6日因反復(fù)右髖關(guān)節(jié)疼痛近1個(gè)月，咳嗽1周，發(fā)熱2d入院?；純河?008年6月被確診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型。體檢：體溫38.2℃，意識(shí)清楚，頸部、胸部多發(fā)多形性紅色皮疹。胸部X線(xiàn)片示：兩肺紋理增多模糊。糞涂片：偶見(jiàn)真菌。多次血培養(yǎng)陰性。CD3＋、CD4＋12.56%，輔助T細(xì)胞/抑制性T細(xì)胞（Th/Ts）0.19，CD56＋、CD16＋6.28%。5月7日白細(xì)胞3.3×109/L，血小板119×109/L；紅細(xì)胞沉降率11mm/h；纖維蛋白原（FIB）0.98g/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）59U/L，天門(mén)冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）101U/L。予阿奇霉素、頭孢曲松抗感染，并予尼美舒利抗感染，甲氨蝶呤每周7.5mg治療原發(fā)病。5月13日患兒體溫高達(dá)39℃，并出現(xiàn)肝脾進(jìn)行性腫大，肝肋下4cm，脾肋下3cm。白細(xì)胞22.5×109/L，血小板62×109/L；ALT 586U/L，AST 568U/L；FIB 0.98g/L。5月10日鐵蛋白700ng/mL，5月13日鐵蛋白＞1 500ng/mL。骨髓穿刺示：巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象?？紤]原發(fā)病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征，故予甲潑尼龍靜脈沖擊，應(yīng)用環(huán)孢素A、丙種球蛋白，保護(hù)臟器功能。對(duì)癥支持治療后，患兒體溫下降，肝脾縮小至肋下1cm，白細(xì)胞5.5×109/L，血小板282×109/L，F(xiàn)IB 3.17g/L，ALT 48U/L，AST 39U/L。

2 護(hù)理

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征往往起病突然，發(fā)展迅速，病情兇險(xiǎn)，因此MAS的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷尤為重要，也是疾病預(yù)后的關(guān)鍵。有文獻(xiàn)報(bào)道稱(chēng)血清鐵蛋白升高是早期MAS的敏感指標(biāo)［1］。動(dòng)態(tài)觀(guān)察血清鐵蛋白是早期發(fā)現(xiàn)MAS的重要方法，而早期治療往往是治療和搶救生命的關(guān)鍵。

2.1 病情觀(guān)察 血小板計(jì)數(shù)明顯減少、低纖維蛋白原血癥、血清鐵蛋白增高時(shí)，應(yīng)警惕MAS的可能。高熱不退且呈弛張熱，精神神經(jīng)異常表現(xiàn)，肝脾腫大應(yīng)作為病情觀(guān)察重點(diǎn)。注意觀(guān)察出血傾向（皮膚、黏膜、消化道），如大便顏色、皮疹及關(guān)節(jié)紅腫、出血等。

2.2 發(fā)熱護(hù)理 做好體溫監(jiān)測(cè)，4h測(cè)量1次，觀(guān)察、記錄熱型及相關(guān)癥狀，為早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷提供依據(jù)。高熱時(shí)可冷敷額部、腋下、腹股溝等，配合用藥防止高熱驚厥，控制病房室溫在20℃～22℃。高熱將導(dǎo)致大量的水分丟失，要密切觀(guān)察尿量的變化，及時(shí)向臨床醫(yī)師反映，及時(shí)給予合理的補(bǔ)充。

2.3 用藥護(hù)理 注意皮質(zhì)激素副反應(yīng)及對(duì)機(jī)體免疫力的抑制，規(guī)范治療操作及環(huán)境的消毒隔離，防止醫(yī)源性感染。對(duì)患兒家屬做好衛(wèi)生宣教，減少院內(nèi)感染的發(fā)生。配合醫(yī)生做好環(huán)孢素A的藥物谷峰測(cè)定，保證治療的有效性及安全性。

2.4 對(duì)癥護(hù)理 患兒機(jī)體免疫力下降、有出血傾向，要做好口腔、皮膚護(hù)理，重點(diǎn)關(guān)注口腔真菌、皮膚癤腫等感染的發(fā)生。告知患兒及家屬，餐后、晨起、睡前用軟毛牙刷刷牙或用漱口液漱口，勤洗澡并換穿柔軟衣褲，避免抓撓、搓擦皮膚，發(fā)熱時(shí)不可用乙醇擦浴。避免影響關(guān)節(jié)的劇烈運(yùn)動(dòng)，防止磕碰、跌倒，以免引起顱內(nèi)出血或外出血等。

2.5 心理護(hù)理 MAS的發(fā)生及病情進(jìn)展較快，疾病預(yù)后較差，往往造成患兒及家屬焦慮、悲觀(guān)、恐懼，患兒的應(yīng)激反應(yīng)導(dǎo)致心悸、消化道痙攣、血壓升高、失眠等，影響休息及治療。護(hù)士應(yīng)向患兒及家長(zhǎng)講解本病的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律、治療及預(yù)后，使其保持樂(lè)觀(guān)的心態(tài)，正確對(duì)待疾病，并取得患兒家長(zhǎng)的理解及支持，提高患兒的藥物應(yīng)用依從性，對(duì)可能出現(xiàn)的藥物副反應(yīng)有一定的了解和心理準(zhǔn)備，主動(dòng)配合醫(yī)生的各項(xiàng)治療。

2.6 飲食護(hù)理 由于高熱及肝功能損害，患兒的消化及代謝功能受到較大影響。以低蛋白、低脂飲食為主，補(bǔ)充必要的水分及維生素，掌握易消化、易吸收、低刺激的飲食原則，避免生、冷、硬、燙食物。急性期過(guò)后，合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，保證患兒正常的營(yíng)養(yǎng)攝入。

2.7 健康教育及出院指導(dǎo) 指導(dǎo)家長(zhǎng)出院后督促患兒按時(shí)、按量服用藥物，不得私自停藥或減量；提醒家長(zhǎng)按時(shí)帶孩子回院復(fù)診；保持居家環(huán)境干凈整潔和良好通風(fēng)，避免進(jìn)入臟亂場(chǎng)所及接觸感染病人。

3 小結(jié)

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征是一種較兇險(xiǎn)的、發(fā)展較快、死亡率較高的疾病，病癥緩解較大程度上依賴(lài)于臨床醫(yī)師對(duì)并發(fā)癥的早期診斷、及時(shí)治療，而臨床護(hù)理的全面、仔細(xì)對(duì)挽救患兒生命、有效治療及防治繼發(fā)感染起到了重要作用。

［1］李彩鳳，何曉琥.風(fēng)濕性疾病的一種嚴(yán)重并發(fā)癥——巨噬細(xì)胞活化綜合征［J］.中華兒科雜志，2006，44（11）：824-827.

Nursing care of 1 patient with systemic juvenile idiopathic arthritis model with macrophage activation syndrome

Wang Jie，Xue Haiyan
（Affiliated Renji Hospital of Medical College of Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200001China）

R473.72

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2011.35.055

1009-6493（2011）12B-3304-02

王捷（1970—），女，上海人，護(hù)士長(zhǎng)，主管護(hù)師，本科，從事兒科護(hù)理工作，工作單位：200001，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院；薛海燕工作單位：200001，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院。

2011-02-28；

2011-11-20）

（本文編輯 張建華）